北京華科中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院神經(jīng)肌肉科分析：運動神經(jīng)元發(fā)病因素詳解(編輯修改稿)
2024-10-03 17:39 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 ? 通常表示晚期，少數(shù)發(fā)生在早期，表現(xiàn)為〔真性、假性〕延髓麻痹的病癥和體征。 ? 開展迅速，通常在 12年內(nèi)因呼吸肌麻痹或繼發(fā)肺部感染而死亡。 第十八頁，共四十二頁。 原發(fā)性側(cè)索硬化 ? 3 年內(nèi)沒有下運動神經(jīng)元受損的體征〔 Pringle〕 ? 5060歲 ?一側(cè)下肢僵硬 另一側(cè) 手和上肢 說話 ?痙攣較無力明顯 ? 1/2的患者痙攣性膀胱 第十九頁，共四十二頁。 輔助檢查 ? 腦電圖 腦脊液 肌活檢 CK增高〔特異性不強〕 ? 肌電圖 ：失神經(jīng)支配和神經(jīng)再支配現(xiàn)象、復(fù)合動作電位波幅正常或降低，廣泛纖顫和束顫， (延髓、頸、胸、與腰骶不同區(qū)段神經(jīng)支配，如肢體、面肌、脊旁肌 ), MCV 輕度減退， SCV正常。 第二十頁，共四十二頁。 輔助檢查 影像學 ? CT、 MRI有助于鑒別診斷，如頸段脊髓腫瘤、脊髓空洞癥以及脊椎關(guān)節(jié)病變。 第二十一頁，共四十二頁。 診斷 ? 中年以后發(fā)病 ,進行性加重 ? 主要表現(xiàn)為上下運動神經(jīng)元損害之病癥 ? 無感覺異常 ,肌電圖呈神經(jīng)元性損害 第二十二頁，共四十二頁。 ? 臨床病癥、電生理及神經(jīng)病理學檢查提示下運動神經(jīng)元變性的征象 ? 臨床病癥提示上運動神經(jīng)元變性的征象 ? 病變區(qū)的體征呈進行性開展或向其他部位擴展 ? 電生理檢查排除可以引起其他疾病 ? 神經(jīng)影像學檢查排除可以引起臨床病癥及電生理異常的其他疾病 第二十三頁，共四十二頁。 鑒別診斷 :肌萎縮性側(cè)索硬化癥 ? 頸椎病 ? 影像學改變 頸肩痛 頸活動障礙 感覺障礙 下運動神經(jīng)元損害局限 ? 延髓和脊髓空洞癥 影像學 節(jié)段性別離性痛溫覺缺失 ? 脊髓腫瘤和腦干腫瘤 ? 根痛 傳導(dǎo)束型感覺障礙 交叉性癱瘓 腦脊液蛋白增高 ,可致椎管梗阻 影像學 ? 多發(fā)性硬化 ? 反復(fù)發(fā)作 早期出現(xiàn)復(fù)視 深淺感覺異常 影像學 第二十四頁，共四十二頁。 鑒別診斷 :進展性脊肌萎縮 ? CharcotMarieTooth神經(jīng)病 〔感覺和家族史〕 ? 多發(fā)性肌炎 第二十五頁，共四十二頁。 鑒別診斷 :原發(fā)性側(cè)索硬化 腔隙性腦堵塞 MS 遺傳性痙攣性截癱 視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜色素變性、錐體外系病癥、小腦性共濟失調(diào)、感覺障礙、癡呆等。 第二十六頁，共四十二頁。 治療 ? 支持和病癥治療為主 ,預(yù)防并發(fā)癥 ? 吞咽困難和營養(yǎng)障礙：鼻飼 ? 呼吸困難：間歇供氧、氣管切開 ? 理療、針灸、運動醫(yī)學 ? 痙攣： baclofen (氯苯氨丁酸 )， 5mg,23/d開始，逐漸增加，國外 3075mg/d，中國 3050mg/d,不
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