【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 急性進(jìn)行性經(jīng)過免疫性 :為急性進(jìn)行性經(jīng)過 ,不一定伴有發(fā)熱。 腫瘤性 :經(jīng)過數(shù)周以上的進(jìn)展 ,呈亞急性經(jīng)過。變性、代謝性、遺傳性 :經(jīng)過半年以上的進(jìn)展 ,呈亞急性經(jīng)過。 中毒 :呈急性的進(jìn)行性經(jīng)過。脫髓鞘性 :如多發(fā)性硬化癥的臨床經(jīng)過 ,經(jīng)過呈反復(fù)的緩解、再發(fā)。 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 12 頁 共 27 頁 發(fā)作性 :如癲癇、偏頭痛、三叉神經(jīng)痛等的臨床經(jīng)過 ,臨床經(jīng)過為突然發(fā)生并可反復(fù)發(fā)作。 病因診斷時(shí) ,臨床經(jīng)過如圖所示 ,熟悉之后很容易 診斷。 參考以上所述 ,通過例題的 4 個(gè)病例試進(jìn)行三個(gè)階段的診斷 (解剖學(xué)診斷、病因診斷、臨床診斷 )。 例題 1:65 歲 ,男性病史 :今日下午 2 時(shí)左右 ,突然出現(xiàn)劇烈的的頭痛 ,伴嘔吐。因頭痛未緩解于午后 6 時(shí)用急救車送到醫(yī)院。病因診斷是什么 ? 神經(jīng)學(xué)所見 :意識(shí)狀態(tài)為嗜睡 ,躁動(dòng)。頸部前屈時(shí)抵抗 (+),不能充分屈曲。顱神經(jīng)系統(tǒng)正常。四肢無運(yùn)動(dòng)、感覺障礙 ,腱反射均正常。解剖學(xué)診斷及臨床診斷是什么 ? 解答 1:按圖示的臨床經(jīng)過 ,試進(jìn)行病因診斷。突然出現(xiàn)的頭痛 ,并迅速完成 ,推測(cè)為血管性或發(fā)作性疾患。如為血管性則 腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血的可能性大 ,如為發(fā)作性疾患 ,則偏頭痛的可能性大。偏頭痛時(shí)多數(shù)也不伴有前兆 ,頭痛持續(xù)半日以上 ,且經(jīng)常伴有嘔吐 ,所以從病史看 ,并不與偏頭痛矛盾。 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 13 頁 共 27 頁 試從所見進(jìn)行解剖學(xué)診斷。因有意識(shí)障礙和頸強(qiáng)直 ,而偏頭痛時(shí)不會(huì)引起這些癥狀 ,所以可以否定。頭痛、嘔吐、頸強(qiáng)直是腦膜刺激征 ,推測(cè)病變部位在腦膜附近。因頭痛劇烈 ,應(yīng)高度懷疑蛛網(wǎng)膜下腔出血?？墒悄X出血也可引起繼發(fā)性網(wǎng)膜下腔出血。故也應(yīng)考慮到如為腦出血 ,因有意識(shí)障礙 ,出血部位可能在腦干上行網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的附近 ,即丘腦、腦橋、小腦出血的可能性大可是 ,這種腦出血 如引起繼發(fā)性的蛛網(wǎng)膜下腔出血 ,可推測(cè)為大量出血 ,在神經(jīng)學(xué)上除意識(shí)障礙以外 ,運(yùn)動(dòng)麻痹等也是腦實(shí)質(zhì)癥狀的必然表現(xiàn)。本例中未見這些癥狀 ,所以不應(yīng)考慮此病態(tài)。因而 ,解剖學(xué)診斷是在腦膜近旁 ,病因?yàn)檠苄?,臨床診斷上考慮到年齡因素不會(huì)是腦動(dòng)靜脈畸形 ,考慮為腦動(dòng)脈瘤破裂所致的蛛網(wǎng)膜下腔出血。 例題 2:28 歲 ,男性。病史 :昨天前尚能正常工作 ,昨晚喝酒到很晚。今日早晨起床時(shí)發(fā)現(xiàn)雙下肢麻痹 ,不能站起。而且兩手亦無力。無感覺障礙及言語障礙。癥狀未見繼續(xù)加重 ,但到中午癥狀無改善而就診。大約 1 年前曾有過起床時(shí)雙下肢輕度乏力 ,但那次 中午后癥狀即消失。家族內(nèi)無同樣的疾病。病因診斷是什么 ? 神經(jīng)學(xué)所見 :意識(shí)清醒。顱神經(jīng)正常。兩上肢中度、兩下肢高度的弛緩性麻痹 ,腱反射減弱 ,病理反射陰性。四肢肌無萎縮或肌纖維束震顫、無排尿障礙及感覺障礙。解剖學(xué)及臨床診斷是什么 ? 解答 2:按圖示的臨床經(jīng)過試進(jìn)行病因診斷。睡眠中出現(xiàn)四肢麻痹 ,并且癥狀幾乎完成 ,首先考慮血管性、發(fā)作性疾患?？墒?,此臨床經(jīng)過也可為急性中毒。炎癥性、免疫性 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 14 頁 共 27 頁 也是急性發(fā)病 ,但沒有像此征在半日內(nèi)完成 ,故很難考慮是這些原因所致。因過去也有同樣的癥狀 ,從病史看應(yīng)高度懷疑發(fā)作性。試推測(cè)病變部位 。如推測(cè)為中樞神經(jīng)系的病變 ,因沒有意識(shí)障礙及顱神經(jīng)麻痹 ,只是四肢麻痹 ,病變應(yīng)在頸髓。頸髓病變所致的下肢麻痹的原因?yàn)殄F體束損害 ,必會(huì)見到下肢的腱反射亢進(jìn)及病理反射。而本例無這些體征 ,而且無感覺障礙 ,所以可以否定頸髓病變。如推測(cè)為末梢神經(jīng)的損害 ,因有左右對(duì)稱性的肌力低下 ,考慮為以運(yùn)動(dòng)為主的多發(fā)性周圍神經(jīng)病 ,即格林巴利綜合征樣病態(tài)?？墒?,格林巴利綜合征等炎癥性、免疫性多發(fā)神經(jīng)炎 ,不會(huì)像本例這樣麻痹在一夜間即已完成 ,所以很難考慮。神經(jīng)肌肉接頭部受到損害的重癥肌無力 ,無感覺障礙 ,弛緩性麻痹這點(diǎn)相同 ,但與格林巴利綜合征 同樣是免疫性疾病 ,不會(huì)像這樣臨床經(jīng)過呈突發(fā)完成型。河豚和內(nèi)毒素中毒可引起全身性急性的弛緩性麻痹。本例雖有四肢的重度麻痹 ,但沒有呼吸肌及球麻痹 ,所以很難考慮。按以上的排除法進(jìn)行解剖學(xué)診斷 ,病變部位只剩下肌肉?！俺诰徯月楸浴?、“無感覺障礙”、“腱反射正?！?,首先應(yīng)考慮肌肉疾患。 因而 ,解剖學(xué)診斷病變?cè)诩∪狻⒉∫蛟\斷為發(fā)作性、臨床診斷為周期性麻痹。如本例這樣散發(fā)的周期性麻痹原因多為低鉀血癥 ,而且多為男性患者且合并甲狀腺功能亢進(jìn)癥。重癥病例時(shí) ,可有呼吸肌、面肌、眼肌麻痹。 例題 3:32 歲 ,女性。病史 :10 天前開始迅速出現(xiàn)兩眼視力低下。視力逐漸惡化 ,看人臉時(shí)自覺中心部模糊看不清 ,色彩也變得不鮮明了。而且 ,數(shù)天前開始兩下肢乏力 ,今天開始不能起立或步行。雖有尿意但不能排尿 ,兩下肢的感覺遲鈍。病因診斷是什么 ? 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 15 頁 共 27 頁 神經(jīng)學(xué)所見 :意識(shí)清楚 ,智能正常 ,兩眼視力低下 ,中心性視野缺損。眼底視乳頭正常。瞳孔散大 ,對(duì)光反射減弱。其它的顱神經(jīng)功能正常。兩下肢麻痹、肌張力亢進(jìn) (痙攣性 )。上肢腱反射正常 ,兩下肢腱反射高度亢進(jìn) ,Babinski 征陽性 ,出現(xiàn)持續(xù)性的脛陣攣。兩側(cè)的腹壁反射消失。乳頭部以下兩側(cè)性全感覺低下 。尿閉狀態(tài)。解剖學(xué)及臨床診斷是什么 ? 解答 3:試根據(jù)病史進(jìn)行病因診斷。急性發(fā)作的兩側(cè)性視力障礙和下半身的神經(jīng)功能障礙 (兩下肢對(duì)稱性麻痹、兩下肢的感覺低下、排尿障礙 ),經(jīng)過數(shù)天以上進(jìn)展。這樣的經(jīng)過最多見于炎癥性、免疫性疾患。如根據(jù)病史推測(cè)病變部位 ,因有中心性視野和色覺受到損害 ,這是視神經(jīng)炎的特征。兩下肢對(duì)稱性麻痹等下半身的神經(jīng)功能損害 ,而上肢正常推測(cè)為胸髓水平的損害。象這樣在解剖學(xué)上相離開的部位出現(xiàn)的神經(jīng)病狀稱為空間的多發(fā)性。間隔數(shù)日以上癥狀相繼出現(xiàn)稱為時(shí)間的多發(fā)性。在病因上 ,如視力障礙為免疫、炎癥性 ,推測(cè) 脊髓障礙也是相同的機(jī)制所致。在免疫、炎癥性上 ,像這樣空間的、時(shí)間的多發(fā)性經(jīng)過主要應(yīng)考慮脫髓鞘疾患。試根據(jù)神經(jīng)學(xué)所見進(jìn)行解剖學(xué)診斷。如上所述視力障礙的原因高度懷疑為視神經(jīng)損害 ,但也不能完全否定兩側(cè)枕葉的損害。枕葉損害的特征是周邊視野受到損害而中心部視野保留稱向心性視野狹窄和對(duì)光反射不受損害。因而 ,本例為視神經(jīng)炎。因眼底視神經(jīng)乳頭無異常 ,診斷為球后視神經(jīng)炎 (如視乳頭有發(fā)紅、浮腫等炎癥所見 ,診斷為視乳頭炎或前視神經(jīng)炎 )。脊髓損害的病變部位 ,根據(jù)感覺障礙的上限 ,推測(cè)在第 4～第 5 胸髓水平。因是兩側(cè)性的運(yùn)動(dòng)、感覺障礙 ,診斷為同水平的橫斷性脊髓損害。因而 ,解剖學(xué)診斷病變?cè)谝暽窠?jīng)和胸髓 ,病因診斷為脫髓鞘性 ,臨床診斷為多發(fā)性硬化癥。 中國(guó)最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費(fèi)資源共享 ) 第 16 頁 共 27 頁 多發(fā)性硬化癥是自身免疫性腦脊髓炎 ,在日本人中像本例這樣的視神經(jīng)和脊髓中出現(xiàn)脫髓鞘病灶的最常見。在多發(fā)性硬化癥中 ,如本例這樣兩側(cè)性神經(jīng)炎和橫斷性脊髓炎在數(shù)周內(nèi)相繼發(fā)生時(shí) ,更稱為 Devic 病。 例題 4:62 歲 ,男性。病史 :約半年前開始出現(xiàn)右手震顫 ,并逐漸加重。 3 個(gè)月前開始脫、穿衣動(dòng)作緩慢 ,最近不能自由翻身。而且 ,步行時(shí)兩下肢不聽使喚 ,有時(shí)被絆倒。家族中無同樣的病例。病因診斷是什么 ? 神經(jīng) 學(xué)所見 :智能正常。顏面部表情呆板 ,言語聲小。頸、四肢的肌張力亢進(jìn) ,動(dòng)作緩慢。右上肢見粗大的靜止性震顫。無小腦失調(diào)及感覺、排尿障礙 ,腱反射正常。解剖學(xué)及臨床診斷是什么 ? 解答 4:試進(jìn)行病因診斷。半年前開始出現(xiàn)震顫及身體活動(dòng)不便 ,并逐漸進(jìn)展。像這樣經(jīng)過數(shù)月以上的進(jìn)展多為變性疾病。腫瘤性疾病也呈進(jìn)行性經(jīng)過 ,但癥狀迅速加重 ,通常為亞急性經(jīng)過 (數(shù)周～數(shù)月以內(nèi)癥狀完成 )。遺傳性和變性同樣呈慢性進(jìn)行性。本例懷疑為變性或遺傳性 ,但沒有家族史。進(jìn)行解剖學(xué)診斷 ,不伴有感覺障礙的運(yùn)動(dòng)障礙 ,首先想到可能為肌力低下、小腦失調(diào)、錐 體外系障礙。本例無小腦失調(diào)和肌力低下 ,因有不隨意運(yùn)動(dòng) (靜止性震顫 )和肌僵硬 ,確定為錐體外系障礙 ,動(dòng)作緩慢、姿勢(shì)反射障礙 (多跌倒 )也是錐體外系癥狀。因而 ,解剖學(xué)診斷是在錐體外系 (大腦基底核 ),病因?yàn)樽?