小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷臨床思路與舉例(編輯修改稿)
2025-02-25 08:29 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 癇發(fā)作的國(guó)際分類(lèi) ? 1964年提出 ? 1970年修訂 ? 1981年定型 ? 2023年再修訂 ?國(guó)內(nèi) 1983 癲癇綜合征的國(guó)際分類(lèi) ? 1984年提出 ? 1989年修訂 ? 2023年再修訂 24 癲癇發(fā)作的國(guó)際分類(lèi) ILAE 1981 全國(guó)小兒神經(jīng)座談會(huì) 1983 一、部分性發(fā)作 （限局性、局灶性） 運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 感覺(jué)性發(fā)作 植物神經(jīng)發(fā)作 精神癥狀發(fā)作 三、分類(lèi)不明的發(fā)作 二、全身性發(fā)作 （廣泛性、全面性） — 陣攣性發(fā)作 （包括嬰兒痙攣發(fā)作） 25 全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作 ?見(jiàn)于多種癲癇綜合征 –原發(fā)性全面性發(fā)作 –繼發(fā)性全面性發(fā)作 ?發(fā)作形式 –強(qiáng)直－陣攣 –陣攣－強(qiáng)直－陣攣 –肌陣攣－強(qiáng)直－陣攣 26 全面性肌陣攣發(fā)作 – 為突然發(fā)生的快速有力的“電擊狀”肌肉收縮 – 常致快速跌倒 – 整個(gè)發(fā)作過(guò)程大約 – EEG： 全導(dǎo)高波幅多棘慢波短程爆發(fā)。 – EMG：一過(guò)性肌電爆發(fā)（ 100ms）。 – 可見(jiàn)于多種良性或非良性全面性癲癇綜合征。 27 失張力發(fā)作 –臨床表現(xiàn)：低頭、彎腰、屈膝，向后快速跌倒坐地。持續(xù)數(shù)秒鐘或數(shù)分鐘。 – EEG： 彌漫性棘慢波或廣泛性電壓抑制。 – EMG：一過(guò)性電靜息。 –常見(jiàn)于 LennoxGastaut 綜合征。 28 全面性強(qiáng)直發(fā)作 –臨床表現(xiàn)：突然發(fā)生的意識(shí)喪失，全身肌肉強(qiáng)直收縮，固定于某種姿勢(shì) 520秒 –多表現(xiàn)為突然低頭、彎腰、四肢強(qiáng)直伸展，致跌倒 – EEG： 廣泛性 10－ 20Hz快節(jié)律 – EMG：持續(xù)性肌電爆發(fā)（持續(xù)數(shù)秒） –常見(jiàn)于 LennoxGastaut 綜合征 睡眠中短暫的強(qiáng)直發(fā)作 – 睡眠中突然睜眼，雙眼向上凝視，持續(xù)數(shù)秒 – EEG為廣泛性 10～ 20HZ棘波節(jié)律 – 常被家長(zhǎng)忽視 – 如持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，可見(jiàn)軸性強(qiáng)直 – 見(jiàn)于 LGS 29 痙攣發(fā)作 ? 最常見(jiàn)于 West綜合征 ? 也可見(jiàn)于其他嬰兒癲癇綜合征： Ohtahara綜合征 ? 特殊的發(fā)作形式（點(diǎn)頭、四肢屈曲或伸展） ? 多數(shù)為成串發(fā)作，也可單次發(fā)作 ? 持續(xù)時(shí)間 13秒，比肌陣攣發(fā)作（ ）慢，比強(qiáng)直發(fā)作（ 520秒）快 ? 發(fā)作間期 EEG為高度失律（高峰節(jié)律紊亂） ? 發(fā)作期 EEG：快波節(jié)律；高幅慢波；廣泛去同步化 30 ?部分性發(fā)作又稱(chēng)限局性或局灶性發(fā)作 ?異常發(fā)電起源于腦的某一部位，故臨床發(fā)作和腦電圖異常均有局灶性起源 ?發(fā)作時(shí)意識(shí)存在 –簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 (simple partial seizures)意識(shí)完全清楚 –復(fù)雜部分性發(fā)作 (plex partial seizures)有意識(shí)障礙 ? ILAE2023癲癇發(fā)作分類(lèi)建議，部分性發(fā)作不再區(qū)分復(fù)雜性與簡(jiǎn)單性
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