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小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷臨床思路與舉例(編輯修改稿)

2025-02-25 08:29 本頁面
 

【文章內容簡介】 癇發(fā)作的國際分類 ? 1964年提出 ? 1970年修訂 ? 1981年定型 ? 2023年再修訂 ?國內 1983 癲癇綜合征的國際分類 ? 1984年提出 ? 1989年修訂 ? 2023年再修訂 24 癲癇發(fā)作的國際分類 ILAE 1981 全國小兒神經(jīng)座談會 1983 一、部分性發(fā)作 (限局性、局灶性) 運動性發(fā)作 感覺性發(fā)作 植物神經(jīng)發(fā)作 精神癥狀發(fā)作 三、分類不明的發(fā)作 二、全身性發(fā)作 (廣泛性、全面性) — 陣攣性發(fā)作 (包括嬰兒痙攣發(fā)作) 25 全面性強直陣攣發(fā)作 ?見于多種癲癇綜合征 –原發(fā)性全面性發(fā)作 –繼發(fā)性全面性發(fā)作 ?發(fā)作形式 –強直-陣攣 –陣攣-強直-陣攣 –肌陣攣-強直-陣攣 26 全面性肌陣攣發(fā)作 – 為突然發(fā)生的快速有力的“電擊狀”肌肉收縮 – 常致快速跌倒 – 整個發(fā)作過程大約 – EEG: 全導高波幅多棘慢波短程爆發(fā)。 – EMG:一過性肌電爆發(fā)( 100ms)。 – 可見于多種良性或非良性全面性癲癇綜合征。 27 失張力發(fā)作 –臨床表現(xiàn):低頭、彎腰、屈膝,向后快速跌倒坐地。持續(xù)數(shù)秒鐘或數(shù)分鐘。 – EEG: 彌漫性棘慢波或廣泛性電壓抑制。 – EMG:一過性電靜息。 –常見于 LennoxGastaut 綜合征。 28 全面性強直發(fā)作 –臨床表現(xiàn):突然發(fā)生的意識喪失,全身肌肉強直收縮,固定于某種姿勢 520秒 –多表現(xiàn)為突然低頭、彎腰、四肢強直伸展,致跌倒 – EEG: 廣泛性 10- 20Hz快節(jié)律 – EMG:持續(xù)性肌電爆發(fā)(持續(xù)數(shù)秒) –常見于 LennoxGastaut 綜合征 睡眠中短暫的強直發(fā)作 – 睡眠中突然睜眼,雙眼向上凝視,持續(xù)數(shù)秒 – EEG為廣泛性 10~ 20HZ棘波節(jié)律 – 常被家長忽視 – 如持續(xù)時間長,可見軸性強直 – 見于 LGS 29 痙攣發(fā)作 ? 最常見于 West綜合征 ? 也可見于其他嬰兒癲癇綜合征: Ohtahara綜合征 ? 特殊的發(fā)作形式(點頭、四肢屈曲或伸展) ? 多數(shù)為成串發(fā)作,也可單次發(fā)作 ? 持續(xù)時間 13秒,比肌陣攣發(fā)作( )慢,比強直發(fā)作( 520秒)快 ? 發(fā)作間期 EEG為高度失律(高峰節(jié)律紊亂) ? 發(fā)作期 EEG:快波節(jié)律;高幅慢波;廣泛去同步化 30 ?部分性發(fā)作又稱限局性或局灶性發(fā)作 ?異常發(fā)電起源于腦的某一部位,故臨床發(fā)作和腦電圖異常均有局灶性起源 ?發(fā)作時意識存在 –簡單部分性發(fā)作 (simple partial seizures)意識完全清楚 –復雜部分性發(fā)作 (plex partial seizures)有意識障礙 ? ILAE2023癲癇發(fā)作分類建議,部分性發(fā)作不再區(qū)分復雜性與簡單性
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