急性運(yùn)動障礙疾病的診斷和治療docxdocx(編輯修改稿)
2025-08-14 04:11 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 佳。肌張力失調(diào)風(fēng)暴患者必須收入重癥監(jiān)護(hù)病房，給予鎮(zhèn)靜、抗膽堿藥物、巴氯芬、苯二氮草卓類藥物、多巴胺受體阻滯劑、多巴胺耗竭劑等治療。丁苯那嗪、匹莫齊特結(jié)合苯海索治療有效[1718]。急性感染性斜頸、腫瘤性斜頸、寰樞關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)半脫位及局部破傷風(fēng)等可突發(fā)嚴(yán)重的異常運(yùn)動障礙，應(yīng)結(jié)合病史和面、頸部癥狀作出診斷。九、抽動穢語綜合征(Tourette syndrome，TS)患兒進(jìn)行性、多發(fā)性抽動障礙癥狀加重，喉頭肌肉抽動導(dǎo)致異常發(fā)聲，面部、頸部、軀干及四肢不自主抽動，同時伴有猥穢語言，可與多動癥和強(qiáng)迫癥并存。其中頸部暴力抽動可能引發(fā)脊髓型頸椎病。多巴胺受體阻滯劑和A型肉毒素治療有效[19]。氟哌啶醇為首選藥物，逐漸增量至癥狀緩解，癥狀控制后，劑量應(yīng)逐漸減少并維持3～6個月才漸減量?？杉佑帽胶Ｋ鲗蛊溴F體外系不良反應(yīng)。硫必利（商品名：泰必利）對本病療效較弱，但不良反應(yīng)較少，一般從小劑量開始，逐漸加量至癥狀改善，對氟哌啶醇不能耐受者可改用本藥，～，3次/d，對抽動癥狀有效。，逐漸加量至8～9mg/d。丙戊酸鈉一般口服劑量30～40mg/（kgd）。，直至抽動得到滿意控制而無明顯不良反應(yīng)。，逐漸遞增，每隔2d遞增1次，～，治療劑量1～3mg/d。十、遺傳性疾病(Wilson disease，WD)：WD是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙疾病，多發(fā)于兒童及青少年。該病可以急性共濟(jì)失調(diào)為首發(fā)癥狀，2～3d后即因出現(xiàn)吞咽和呼吸困難死亡[20]。對可疑病例應(yīng)及早診斷，完善銅藍(lán)蛋白、血清銅、尿銅和角膜KayserFleischer（KF）環(huán)等輔助檢查。避免高銅飲食，予袪銅、護(hù)肝及對癥治療。（pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders，PANDAS）：該癥與急性A組β溶血性鏈球菌感染有關(guān)?；純撼霈F(xiàn)急性劇烈抽搐和（或）強(qiáng)迫癥狀。不及時處理往往會引發(fā)進(jìn)一步鏈球菌感染、咽炎發(fā)作和嚴(yán)重的運(yùn)動障礙。血漿置換或靜脈注射免疫球蛋白結(jié)合對癥治療有效[2122]。(hyperekplexia)：是一種罕見的常染色體顯性遺傳疾病，臨床癥狀和體征多種多樣?；颊叱錾罅⒓闯霈F(xiàn)過度夸張的驚嚇和持續(xù)全身肌肉痙攣。未及時治療的患者可能引起食管反流、嚴(yán)重肌陣攣、甚至窒息死亡[23]。盡早識別這些新生患兒預(yù)后甚為關(guān)鍵，～（kgd）治療有效。(doparesponsive dystonia)：該病是一種好發(fā)于兒童或青少年的常染色體顯性遺傳疾病，以肌張力障礙、步態(tài)異常等為首發(fā)癥狀，多有明顯的晝夜波動性、可進(jìn)展性或突然加重[24]。小劑量多巴制劑對其有快速、明顯的療效。毒物引起的急性運(yùn)動障礙毒物引起的急性運(yùn)動障礙多與藥物濫用有關(guān)，常發(fā)生于吸食毒品者。阿片類使用過量或停藥可誘發(fā)肌陣攣?？煽ㄒ蚰茉黾油挥|間去甲腎上腺素和5HT濃度，引起異常運(yùn)動癥狀[25]。許多毒素包括1甲基4苯基1,2,3,6四氫吡啶（MPTP）、有機(jī)磷農(nóng)藥、一氧化碳、二硫化碳、甲醇、氰化物等都會產(chǎn)生一種急性帕金森病的狀態(tài)，出現(xiàn)快速發(fā)作性肌張力障礙，伴隨著嚴(yán)重的腦病。滅鼠藥如氟乙酰胺中毒以急性發(fā)作的錐體外系及共濟(jì)失調(diào)為首發(fā)癥狀。懷疑中毒的患者應(yīng)抽取胃液送檢，以便及時診斷。治療上一般用生理鹽水徹底洗胃，并靜脈滴注葡萄糖以幫助毒物排泄，鎮(zhèn)靜，保持呼吸道通暢，維持水電解質(zhì)平衡，對有心肌損害、肝損害者給予對癥治療。其他其他致急性運(yùn)動障礙的原因還有:①化學(xué)或機(jī)械性損害,紫杉醇、阿糖胞苷、環(huán)磷酰胺、依托泊苷、長春新堿和多柔比星等影響黑質(zhì)紋狀體突觸前抑制通路，骨髓移植、腦性麻痹、脊髓或神經(jīng)叢壓迫等都可引起急性運(yùn)動障礙，應(yīng)針對病因，進(jìn)行對癥或解壓處理[2627]；②腦深部刺激植入裝置故障；③心因性疾病的急性發(fā)作等。綜上所述，急性運(yùn)動障礙疾病原因各異，表現(xiàn)多樣，病情危重者導(dǎo)致死亡，如果能及時診斷、有效治療，將大大改善患者病情，降低致殘率和致死率。臨床工作者應(yīng)提高認(rèn)識、注意年齡、用藥史、家族史、手術(shù)史、運(yùn)動障礙類型、伴隨癥狀等，較熟悉掌握能誘發(fā)該病的藥物以及與之相拮抗的藥物特性，謹(jǐn)慎調(diào)整藥量，制定合理的多藥聯(lián)合方案，正確做出對癥治療。神經(jīng)綜述：非酮癥高血糖性舞蹈病的研究進(jìn)展（2014年）舞蹈癥是一組累及頭面部及肢體的連續(xù)、粗大、不規(guī)則的不自主運(yùn)動，其表現(xiàn)形式多樣，通常由對側(cè)基底節(jié)(尤其是丘腦底核、尾狀核和殼核)或其聯(lián)系纖維的病變所致，可由腦血管病、代謝性疾病、顱內(nèi)
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