【文章內容簡介】 存在 0 存在伴增強 1 消失 2 雙足 ≥6分預示足潰瘍，年發(fā)生率 %，＜ 6分，年發(fā)生率 % ? 常見于 40歲以上的血糖未能很好控制的病程較長的病人，但與血糖水平、病程長短、糖尿病治療等不一定平行，可能作為首發(fā)癥狀。 ? 周圍神經(jīng)病變＞中樞神經(jīng)病變 ? 周圍神經(jīng)病變中：多發(fā)＞單發(fā) 診 斷 ? 青少年和新診斷的糖尿病患者，其神經(jīng)并發(fā)癥少于久病者，病程＞ 25年者，約半數(shù)伴發(fā)周圍神經(jīng)病。 DN的 3年生存率約為 53%。 ? 診斷依據(jù)，臨床有糖尿病基礎，存在周圍神經(jīng)損害的癥狀、體征或電生理檢測的異常 (即亞臨床DN)，并排除其它原因引起的肢體麻木、無力、疼痛。 ? WHOPNTF ? 肯定有糖尿病， ? 四肢至少在雙下肢有持續(xù)存在的疼痛和 /或感覺障礙 ? 雙腳拇趾或至少有一腳拇趾的振動覺異常 ? 雙踝反射消失 ? 主側 SSNC低于正常均值的 1標準差。 診 斷 ? 皮膚感覺 ? 神經(jīng)反射 ? 音叉震動感覺檢查 (Vibration perceptionthreshold， VPT)，代表大纖維感覺神經(jīng)，與糖尿病足部潰瘍發(fā)生率有密切關系。 ? 立臥位血壓變化 ? 植物神經(jīng)心電圖 (Cardiovascularreflex test。 CVR)，測量心跳變異與血壓改變?yōu)橹鳌?(1)心臟血管反射試驗 (2)表皮微循環(huán)反射試驗 (Microvas_Cular reflex test， MVR)。重復性高簡單可靠 ? 肌電圖、 ? 神經(jīng)傳導速度測定：感覺與運動神經(jīng)傳導速度(NerveCon_duction velocity， NCV)，重復性最高，但與臨床相關性低。 ? 溫差試驗 (Thermal discriminationtest， TDT)， 測試小纖維感受神經(jīng) ， 與痛感之神經(jīng)病變有關 。 ? 最近利用復式動作電位反應 ， 尤其是內側足部感覺動作電位 (Medial plantar sen_sory action potential， MPSAP)極受重視 ， 可能早期診斷糖尿病神經(jīng)病變 ， 及做為治療之指標 ? 腓腸神經(jīng)活檢：病理學檢查對臨床癥狀不典型的神經(jīng)病 ， 有鑒別診斷意義 ? 血管彩超 DN的鑒別診斷 在惡性腫瘤的發(fā)病率為 1％ ~5％，其中肺癌、淋巴瘤和胃癌的發(fā)病率分別為 ％、 ％和 ％。臨床類型： ：可有 ESR增快， CSF蛋白 ，常見于肺癌、腎癌和淋巴瘤； 急性感覺神經(jīng)?。?80％以上為小細胞肺癌所致；： 28％的患者有各種自主神經(jīng)癥狀；：約占癌性神經(jīng)病的 1/5。慢性或復發(fā)性者見于肺癌所致軸索神經(jīng)病變，淋巴瘤所致脫髓鞘神經(jīng)病變，前列腺癌和胃癌所致的伴有血管炎的多發(fā)性神經(jīng)病。 癌性周圍神經(jīng)病 曾稱為 “ 良性淋巴肉芽腫病 ” 或 Boeck病，為多系統(tǒng)病變。 83％的病灶發(fā)生于肺部和縱隔淋巴結。尸檢證實，累及周圍神經(jīng)者 5％ ~15％。 20％ ~40％的患者起病隱匿，神經(jīng)系統(tǒng)受累的患者中 50％出現(xiàn)單側或雙側面癱， 60％的患者有顱底腦膜受累所致的腦積水和多腦神經(jīng)損害的體征。 CSF壓力增高，細胞數(shù)和蛋白定量均有增高。頭顱 CT、MRI檢查、結節(jié)病抗原試驗（ Kveim試驗）陽性、血管緊張素酶（ ACE）增高，有助于確診。 結節(jié)病 SLE是由于自身抗體和免疫復合物導致的多系統(tǒng)病變， 90％為女性，多累及腎臟、皮膚、關節(jié)、心臟和肝臟，其中約 50％累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，也可出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹和多發(fā)性周圍神經(jīng)病等。 CSF為淋巴細胞輕度增高，蛋白可輕度增高， 50％的有寡克隆區(qū)帶陽性。 SLE患者腦內多有血管病變和損害周圍神經(jīng)。主要為小動脈和微動脈受累，光鏡下可見玻璃樣變性、血管周圍炎性侵潤以及內膜增厚，血管壁壞死和纖維素沉積，血管腔內有血小板和纖維蛋白血栓。一些患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征有自發(fā)性緩解，提示血管病變所致的缺血是可逆性的，并非永久性的損害。免疫異常在發(fā)病機制中起著重要作用。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（ SLE） 又稱干燥綜合征或干燥性角膜結膜炎。約有 10％ ~20％的患者出現(xiàn)全身性多發(fā)性周圍神經(jīng)病，表現(xiàn)為中等程度受累的對稱性感覺或感覺運動神經(jīng)病，少數(shù)患者可出現(xiàn)自主神經(jīng)受累，可伴有腕管綜合征和三叉感覺神經(jīng)病。 Sjogrens綜合征 系指一類由于供給周圍神經(jīng)的血管病變而導致的缺血性神經(jīng)病。通常供給周圍神經(jīng)的血管構成網(wǎng)狀，血液供應豐富，較中樞神經(jīng)具有更高的抗缺血能力。常見于結節(jié)性多動脈炎、 TTP、SLE、伯格?。?Buerger病或閉塞性血栓性脈管炎）、淀粉樣變性、動脈粥樣硬化、糖尿病、機械性壓迫等。 50%～ 88%有感覺性周圍神經(jīng)病。由于病因、病程、病情嚴重程度、累及范圍不同，故臨床表現(xiàn)也有較大的差別。神經(jīng)活檢可見神經(jīng)纖維的丟失與血管灌流區(qū)有關。在慢性閉塞性血管病患者中，可累及單神經(jīng)、多發(fā)單神經(jīng)或多發(fā)性神經(jīng)病，可只累及脊神經(jīng)或（和）腦神經(jīng)；以遠端或近端為主，可對稱或不對稱或某些肌群為主；多發(fā)性神經(jīng)病常伴自主神經(jīng)受累。其共同特點是臨床病情與神經(jīng)缺血嚴重程度、累及范圍具有平行關系。 血管源性神經(jīng)病 主要特征為 P多發(fā)性神經(jīng)病， O臟器腫大， E內分泌病、 M蛋白和 S皮膚改變，集英文首字母，稱為 POEMS綜合征。病因尚未完全明了?？赡苁怯蓾{細胞產(chǎn)生異常免疫球蛋白血癥導致多系統(tǒng)損害。主要與首先以多發(fā)性周圍神經(jīng)病 (PNP)發(fā)病者相鑒別。以感覺 運動型神經(jīng)病突出，下肢受累較上肢早且重，左右可不對稱。常有 CFS壓力升高，視乳頭水腫，大部分有自主神經(jīng)功能受損。肌電圖呈神經(jīng)性損害，運動、感覺傳導速度早期可以減慢。腓腸神經(jīng)活檢，早期可見脫髓鞘，晚期軸索變性。若出現(xiàn)臟器腫大、內分泌異常（高血糖也常見）、 M蛋白和骨髓漿細胞增生、低熱、血沉快、體重下降、下肢水腫、杵狀指及白甲，以及滲出性胸腹水、心包積液（三腔積液），則診斷不難 POEMS綜合征（ CrowFukase綜合征） 治 療 Management of Neuropathy