【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 入后遺癥期，遺留肌肉萎 縮、可出現(xiàn)膝反張，足下 垂和足內(nèi)翻畸形等，影響 日常生活 恢復(fù)期及后遺癥期 脊髓灰質(zhì)炎診斷 ? 診斷 : (1)可有雙峰熱，發(fā)熱或熱退后出現(xiàn)肢體和或軀干非對(duì)稱(chēng)性、弛緩性癱瘓，腱反射減弱或消失、無(wú)感覺(jué)障礙 (2)腦脊液檢查細(xì)胞 蛋白分離現(xiàn)象 (3)肌電圖呈神經(jīng)源性損害 (4)糞便分離出脊灰野毒株 由于我國(guó)已經(jīng)消滅脊灰病例， 診斷脊灰病例應(yīng)當(dāng)慎重 。疑似脊灰時(shí)應(yīng)請(qǐng) 專(zhuān)家小組會(huì)診 ，個(gè)人不可直接作出臨床診斷，以免傳遞錯(cuò)誤信息。 疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎病例 （ VAPP）Vaccine associatedparalytic poliomyelitis ? 1962年美國(guó) Terry首先報(bào)道 ? 是指因機(jī)體免疫缺陷，免疫低下或其他原因，在接種或接觸脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗（ OPV）后，對(duì)正常人并不致病 OPV對(duì)這些人卻成為致病病原，而發(fā)生脊灰癥狀病例 服苗者疫苗相關(guān)病例診斷依據(jù) ? 服用活疫苗（多見(jiàn)于首劑服苗）后 435天內(nèi)發(fā)熱，640天出現(xiàn)急性弛緩性麻痹，無(wú)感覺(jué)喪失，臨床符合脊灰。 ? 麻痹后未再服用脊灰活疫苗，糞便標(biāo)本中只分離出脊灰疫苗株病毒者 ? 如有血清學(xué)檢測(cè)脊灰 IgM抗體陽(yáng)性或中和抗體或IgG抗體有 4倍增高并與分離的疫苗型別一致者，則診斷依據(jù)更為充分 服苗接觸者疫苗相關(guān)病例診斷依據(jù) ? 與服脊灰活疫苗者在服苗后 35天內(nèi)有密切接觸史，接觸后 660天出現(xiàn)急性弛緩性麻痹，符合脊灰的臨床診斷 ? 麻痹后未再服用脊灰活疫苗，糞便標(biāo)本中只分離出脊灰疫苗株病毒者 ? 如有血清學(xué)檢測(cè)脊灰 IgM抗體陽(yáng)性或中和抗體或IgG抗體有 4倍增高并與分離的疫苗型別一致者，則診斷依據(jù)更為充分 VAPP疑似病例 ? 符合上述第一項(xiàng) ? 不具有相應(yīng)的 3項(xiàng)相關(guān)病毒分離及血清學(xué)結(jié)果 ? 不能明確診斷或排除者 VAPP屬于預(yù)防接種的異常反應(yīng) 異常反應(yīng)定義： 是指合格的疫苗在實(shí)施規(guī)范接種過(guò)程后，造成受種者機(jī)體組織器官功能損害，相關(guān)各方面均無(wú)過(guò)錯(cuò)不良反應(yīng)， 任何醫(yī)療單位或個(gè)人均不得做出預(yù)防接種異常反應(yīng)診斷。 急性麻痹綜合征 非 Polio病毒腸道病毒感染急性弛緩性麻痹（ Acute Flaccid Paralysis Cases Associated with NonPolio Enterovirus ）： 包括柯薩奇（ COX）病毒，?？桑?ECHO）病毒，及腸道病毒 71（ EV71）等。近年國(guó)外報(bào)道西尼羅（ west Nilerirus）病毒感染，是一種新發(fā)傳染病 2歲以下嬰幼兒發(fā)病，病程早期有發(fā)熱，熱退后迅速出現(xiàn)弛緩性麻痹，雙側(cè)不對(duì)稱(chēng)，常近端重于遠(yuǎn)端，脊髓胸段 MRI顯示脊髓灰質(zhì)有異常信號(hào)。 大便分離病毒而確診，常遺留后遺癥致殘。 男， 20月，發(fā)熱皮疹 5天，左下肢無(wú)力 3天 矢狀面 T2WI（圖 1）示 T11圓錐水平脊髓略飽滿，邊緣欠光整，數(shù)個(gè)串珠樣長(zhǎng) T2信號(hào)；橫斷面 T2WI（圖 2）及 T1WI（圖 3）示左側(cè)脊髓前角內(nèi)見(jiàn)類(lèi)圓形病灶，邊界清晰，與腦脊液信號(hào)相近 1 2 3 女， 5個(gè)月，確診手足口病 14天，右上肢無(wú)力 11天， 伴后滴狀征（ +），哭聲低 矢狀位 T2WI（圖 6）示 C3～ 7水平脊髓內(nèi)條形高信號(hào)（白箭頭），延髓背側(cè)片狀高信號(hào)（黑箭頭）。橫斷面 T2WI（圖 7）及 T1WI（圖 8）示右側(cè)頸髓前角長(zhǎng) T2長(zhǎng) T1信號(hào)，與腦脊液信號(hào)相近（箭頭），左側(cè)頸髓前角呈稍長(zhǎng) T2稍長(zhǎng) T1信號(hào)，病變范圍較右側(cè)小。 6 7 8 矢狀位 T2WI（圖 9）示 C37， T11圓錐水平脊髓內(nèi)條形高信號(hào)。橫斷面 T2W I示雙側(cè)頸髓（圖 10）及脊髓圓錐（圖 11）前角長(zhǎng) T2信號(hào)，與腦脊液信號(hào)相近。 10 11 9 男， 11個(gè)月，確診手足口病 14天，四肢無(wú)力 11天。 格林 巴利綜合征 ? 急性發(fā)病，一般不發(fā)熱，四肢上行性或下行性 對(duì)稱(chēng)性弛緩性麻痹 ， 12周達(dá)高峰，病理反射（ ） ? 伴有多組或單一顱神經(jīng)麻痹，常見(jiàn) VII IX X XI XII顱神經(jīng)受損，嚴(yán)重者合并呼吸肌麻痹 ? 四肢主觀感覺(jué)障礙，蟻行感、手套襪套感、可有根性痛 ? 腦脊液可有蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象 ? 肌電圖神經(jīng)源性損害：可出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢， F波潛伏期延長(zhǎng)；復(fù)合肌肉動(dòng)作電位的波幅降低 脊髓病變 脊髓病變 有三大主征 :運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、括約肌障礙 休克期病變表現(xiàn)為病變以下肢體弛緩性麻痹，括約肌障礙和出現(xiàn)感覺(jué)障礙平面是鑒別要點(diǎn)，高度懷疑時(shí)行脊髓 MRI協(xié)診 脊髓炎、視神經(jīng)脊髓炎、 ADEM、占位、先天性脊髓畸形等 女， 1歲 11月， 走路不穩(wěn)半月余，雙下肢肌力 Ⅳ 級(jí)，上肢正常，被動(dòng)牽拉下肢有哭鬧 女， 1歲 6月，右上肢無(wú)力 1周，不愿站立 3天，右側(cè)上肢肌力較對(duì)側(cè)低，雙下肢肌力 Ⅳ 級(jí)，查體時(shí)患兒哭鬧明顯 坐骨神經(jīng)麻痹 ? 有臀肌注射藥物史 或腓小頭受壓； ? 多數(shù)患兒注射當(dāng)時(shí)即有注射部位或向小腿、足部放射痛。 ? 患兒表現(xiàn)患肢小腿及足無(wú)力，足下垂 行走跛行 → 拖拉步，足不能背伸，足背及小腿外側(cè)感覺(jué)消失或減退 ? 跟腱反射可引出，提示腓總神經(jīng)受累； ? 膝反射正常，跟腱反射消失，提示脛神經(jīng)受累。 ? 感覺(jué)障礙出現(xiàn)受累神經(jīng)支配的肌群。 重癥肌無(wú)力（全身型） myasthenia gravis ? MG是神經(jīng)肌肉接頭處的傳遞障礙所致的自身免疫受體病． ? 臨床特點(diǎn)是自主運(yùn)動(dòng)時(shí)肌肉有明顯的易疲勞性和無(wú)力，經(jīng)休息或用膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕或消失．肌無(wú)力有晨輕暮重特點(diǎn)，常合并有眼外肌麻痹、眼瞼下垂，肢體無(wú)力對(duì)稱(chēng)分布，但程度較 GBS輕 新斯的明試驗(yàn)（＋）、疲勞試驗(yàn)（＋） EMG：重復(fù)電刺激低頻刺激波幅遞減 10％ 抗乙酰膽堿受體抗體增高 低血鉀性周期性麻痹 （ Hypokalemic periodic paralysis) ? 是以骨骼肌發(fā)生弛緩性麻痹及發(fā)作時(shí)血清鉀降低為主要特征 ? 多在晨間起病， 24小時(shí)后恢復(fù) ? 麻痹常在四肢近端開(kāi)始，常見(jiàn)首發(fā)癥狀為雙下肢乏力，可波及肢體遠(yuǎn)端、面肌、眼肌、括約肌、嚴(yán)重時(shí)可累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸困難。 ? 無(wú)感覺(jué)障礙和意識(shí)改變，發(fā)作時(shí)血鉀低（ ),心音低鈍， ECG出現(xiàn) U波和 STT段的改變，補(bǔ)鉀治療有效。 ? 排除其他疾病所致繼發(fā)性低血鉀麻痹 急性感染性肌炎 ? 病因：流感病毒 ? 特征： 主要累及雙側(cè)下肢肌肉， 小腿肌群多見(jiàn)，其次為大腿肌群，常與睡眠初醒時(shí)發(fā)生，可致跖屈狀態(tài)及跛行；肌觸痛明顯 。 腱反射正常，無(wú)感覺(jué)異常 原發(fā)病癥狀：發(fā)熱、厭食、頭痛、腹痛、皮疹等 ? 化驗(yàn)： 血清肌酸激酶濃度升高 ? 治療：對(duì)癥處理，多在一周左右恢復(fù) 其他肌肉?。浩ぜ⊙住⑦M(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、先天性肌病、線粒體肌病等 52 一、 脊髓灰質(zhì)炎簡(jiǎn)介 脊髓灰質(zhì)炎是由脊灰病毒引起的急性腸道傳染病，主要通過(guò)糞 口途徑在人與人之間傳播，人是已知脊灰病毒的唯一宿主 。病毒侵犯脊灰前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元后，導(dǎo)致肌肉特別是肢體肌肉發(fā)生不對(duì)稱(chēng)弛緩性麻痹，并留下癱瘓后遺癥。 53 一、 脊髓灰質(zhì)炎簡(jiǎn)介 （一）病原學(xué) 脊灰病毒屬于小核糖核酸病毒科、腸道病毒屬 共 Ⅰ 型、 Ⅱ 型、 Ⅲ 型 3個(gè)血清型 各血清 型間無(wú)交叉免疫 54 一、