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正文內(nèi)容

[臨床醫(yī)學(xué)]李建勇(編輯修改稿)

2025-02-11 19:21 本頁(yè)面
 

【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 ATM缺失 : 0/300 IgH重排 :180/300 12三體 :0/300 p53缺失 :240/300 ? IGVH323*04突變,符合率 % ? p53基因突變 : 突變 exon5 codon175 CGCCAC 慢性淋巴細(xì)胞白血病 (CLL/PL) Rai Ⅳ Bi C 診 斷 ? 03060901201501802102402703003303603904204504805105405706005060708090100110120130140150160170180190200 白細(xì)胞血小板血紅蛋白白細(xì)胞 230 574 246 398 116 358 238 40 12 5 4 28 21 19 17 14 14 10 24 19 8 . 2 7 . 1 7 . 2血小板 75 77 76 62 78 76 101 64 63 67 91 110 87 93 108 143 148 148 162 104 120 109 133血紅蛋白 93 98 94 88 98 82 84 80 72 80 94 92 97 101 96 97 95 91 103 100 111 122 1227月15日7月18日7月22日7月26日7月29日8月5日8月20日8月22日8月23日8月24日8月26日8月28日8月30日9月1日9月3日9月6日9月9日9月11日9月15日9月23日9月26日10月8日10月18日09821第一次予新鮮冰凍血漿 +美羅華 +大劑量甲強(qiáng)龍治療 09923予與 821相同方案化療 09722和 86兩次予 FC方案化療 ? 2022年 11月患者出現(xiàn)全身淺表淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大,取右側(cè)頸部淋巴結(jié)活檢示 : 腫瘤細(xì)胞 CD20+、 PaX5+、 CD Bcl BclCCND1+、 CD CD5+、 CD23+/,結(jié)合 HE切片,診斷套細(xì)胞淋巴瘤。 ? 初診外周血 FISH: t(11。14):252/300 修正診斷: 套細(xì)胞淋巴瘤 IV期 B組 CD148 CD200 脾邊緣區(qū)淋巴瘤 (SMZL) ? 中老年人,中位年齡 68歲 。男女比例 :1 ? 脾明顯腫大,常累及骨髓和外周血 ,常侵犯脾白髓, 脾門(mén)淋巴結(jié)常受累 , 淺表淋巴結(jié)和結(jié)外組織罕見(jiàn)受累 ,部分患者有不同比例的絨毛樣淋巴細(xì)胞, 1/3患者血清單克隆 IgM輕度增高 [華氏巨球蛋白血癥: LPL+單克隆 IgM] ? 在南歐發(fā)現(xiàn)與 HCV感染相關(guān) ? 典型的免疫表型: – sIgM/D+、 CD20+、 CD79?+、 bcl2+、 CD4 – CD5和 CD23 (與 CLL/SLL鑒別 ) – CD10 (與 FL鑒別 )、 – CD5和 CCND1(與 MCL鑒別 )、 – CD103和 annexin A1(與 HCL鑒別 ) ? 5年生存率 80% 外周血??梢?jiàn)絨毛狀淋巴細(xì)胞 流式細(xì)胞術(shù) SMZL免疫表型 FMC7+ CD23+ CD20++ Kappa+ CD5 SMZL遺傳學(xué)異常 ? 7q2132缺失占 40%以上 ? +3 異常占 17% ? 涉及 7q和 17p異常,提示預(yù)后不良 初治 SMZL/SLu患者的處理步驟 SMZL/SLu治療指征 HCL HCLv SMZL WBC count low high High Cytoplasmic projections Unevenly distributed Unevenly distributed Polar HCL HCLv SMZL CD11c CD25 CD103 TRAP + + + + +/ +/
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