【文章內(nèi)容簡介】 二、全面性發(fā)作 (generalized seizures) 分類 amp。臨床表現(xiàn) 圖像 : 腦電圖 2 強(qiáng)直性發(fā)作 EEG 視頻 2 強(qiáng)直性發(fā)作 (tonic seizure) ? 幾乎均見于嬰幼兒 ? 特征 : 重復(fù)陣攣性抽動伴意識喪失 , 幅度 \頻率 amp。分 布多變 , 持續(xù) 1至數(shù) min ? EEG無特異性 , 快活動 \慢波 amp。不規(guī)則棘 慢波等 3. 陣攣性發(fā)作 (clonic seizure) 二、全面性發(fā)作 (generalized seizures) 分類 amp。臨床表現(xiàn) 視頻 3 陣攣性發(fā)作 (clonic seizure) ? 特征 : 突發(fā)雙側(cè)肌群短促震顫樣肌收縮 , 全身閃電 樣抖動 , 面部 \肢體 amp。個別肌群肉跳 , 單獨(dú)或連續(xù)成 串 , 入睡后 amp。欲醒時頻繁 ? 見于任何年齡 , 預(yù)后較好的特發(fā)性癲癇病人常見 , 如嬰兒良性肌陣攣性癲癇 , 也見于 Lafora小體病 \ 線粒體腦肌病如肌陣攣性癲癇伴肌肉蓬毛樣紅纖 維 (MERRF)綜合征 , 以及 LennoxGastaut綜合征 ? 發(fā)作期典型 EEG為多棘 慢波 4. 肌陣攣發(fā)作 (myoclonic seizure) 二、全面性發(fā)作 (generalized seizures) 分類 amp。臨床表現(xiàn) 視頻 4 肌陣攣發(fā)作 (myoclonic seizure) 圖像 : 腦電圖 4 肌陣攣發(fā)作 (myoclonic seizure) 5. 失神 (absence)發(fā)作 典型失神 不典型失神 ? 意識短暫中斷 ? 自動性動作 ? EEG背景活動正常 3Hz棘慢波或多棘慢波 ?意識障礙發(fā)生 amp。停止緩慢 ?肌張力改變明顯 ?EEG背景活動異常 不規(guī)則棘 慢波 \尖 慢波（ 2－ ） 二、全面性發(fā)作 (generalized seizures) 分類 amp。臨床表現(xiàn) ? 稱小發(fā)作 (petit mal), 兒童期起病 , 青春期前停止發(fā)作 ? 特征 : 突發(fā)短暫 (5~10s)意識喪失 amp。動作中斷 , 雙眼茫 然凝視 , 呼之不應(yīng) , 狀如“愣神” , 可伴簡單自動性動作 (擦鼻 \咀嚼 \吞咽等 )或手中物墜落 , 事后無記憶 , 每日 發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次 ? 發(fā)作 EEG呈雙側(cè)對稱 3Hz棘 慢綜合波 ? 丙戊酸治療有效 (1) 典型失神發(fā)作 二、全面性發(fā)作 (generalized seizures) 分類 amp。臨床表現(xiàn) 5. 失神 (absence)發(fā)作 (1) 典型失神發(fā)作 二、全面性發(fā)作 (generalized seizures) 分類 amp。臨床表現(xiàn) 5. 失神 (absence)發(fā)作 典型失神發(fā)作期 EEG顯示規(guī)則的 3Hz棘 慢波 視頻 5 典型失神 (absence)發(fā)作 典型失神 (absence)發(fā)作 EEG (2) 非典型失神發(fā)作 ? 意識障礙發(fā)生 amp。休止較緩慢 , 肌張力改變較明顯 ? EEG顯示較慢的 (~)不規(guī)則棘 慢波或尖 慢波 , 背景活動異常 ? 彌漫性腦損害患兒多見 , 預(yù)后較差 二、全面性發(fā)作 (generalized seizures) 分類 amp。臨床表現(xiàn) 5. 失神 (absence)發(fā)作 ? 姿勢性張力喪失所致 , 部分或全身肌張力突然降低 導(dǎo)致垂頸 (點(diǎn)頭 )\張口 \肢體下垂 (持物墜落 )跌倒或猝 倒發(fā)作 , 持續(xù)數(shù)秒至 1min ? 可有短暫意識喪失 , 發(fā)作后立即清醒 amp。站起 ? EEG示多棘 慢波或低電位活動 ? 見于發(fā)育性障礙疾病 amp。彌漫性腦損害 , 如 Lennox Gastaut綜合征 \Doose綜合征 (癲癇伴肌陣攣 猝倒 發(fā)作 )amp。亞急性硬化性全腦炎 (SSPE)早期 6. 失張力性發(fā)作 (atonic seizure) 二、全面性發(fā)作 (generalized seizures) 分類 amp。臨床表現(xiàn) 7. 不能分類的癲癇發(fā)作 (unclassified seizure) ? 資料不充足或不完整 ? 不能進(jìn)行分類或無法歸類 ☆ 2022年 ILAE新提出的癲癇發(fā)作類型： 癡笑發(fā)作：沒有誘因的、刻板的、反復(fù)發(fā)作的癡笑，常合并其他癲癇表現(xiàn)，發(fā)作期和發(fā)作間期 EEG有癇樣放電，對藥物耐藥。 持續(xù)性先兆：將其視為和部分感覺性癲癇的同義詞 二、全面性發(fā)作 (generalized seizures) 分類 amp。臨床表現(xiàn) ? 癲癇多發(fā)于醫(yī)院外 , 通常根據(jù)患者發(fā)作史 可靠目擊者提供的發(fā)作過程 amp。表現(xiàn)的詳細(xì)描述 ? 發(fā)作間期 EEG癇性放電可確診 ? 視頻腦電監(jiān)測發(fā)作表現(xiàn) amp。同步 EEG記錄 ? 無可靠的目擊者提供病史 , 臨床診斷困難 1. 診斷 癲癇發(fā)作診斷 amp。鑒別診斷 ? 診斷癲癇發(fā)作最重要依據(jù)是患者病史 , 如先兆癥狀 \發(fā)作時狀態(tài) amp。發(fā)作后意識模糊等 ? 并非依靠神經(jīng)系統(tǒng)檢查 amp。實(shí)驗(yàn)室檢查 要點(diǎn)提示 癲癇發(fā)作診斷 amp。鑒別診斷 EEG是診斷癲癇最重要的輔助檢查 病史是診斷癲癇發(fā)作最重要的依據(jù) 癲癇發(fā)作診斷 amp。鑒別診斷 局灶性放電 泛發(fā)性放電 部分性癲癇 全面性癲癇 連續(xù)多棘波 強(qiáng)直性發(fā)作 多棘 慢波 肌陣攣發(fā)作 起源部位 有定位價(jià)值 EEG癲癇診斷最重要的 輔助檢查方法 癲癇的診斷 (1) 是否癲癇發(fā)作 依據(jù) : 發(fā)作史 \臨床表現(xiàn) \發(fā)作期 EEG 區(qū)別 : 原發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病 \系統(tǒng)性疾病 (2) 發(fā)作類型 : 部分性 \全面性 (3)癲癇與癲癇綜合征的診斷 (疾病診斷 ) 依據(jù) : 年齡 \時間規(guī)律 \誘因 發(fā)作臨床表現(xiàn) amp。 EEG 藥物治療反應(yīng) (4)病因診斷 : 遺傳 \外傷 \腦炎等 癲癇診斷步驟 癲癇發(fā)作診斷 amp。鑒別診斷 ? 新發(fā)的癲癇發(fā)作可因 原發(fā)性神經(jīng)疾病 amp。系統(tǒng)性疾病 或代謝紊亂 所致 ? 原發(fā)性神經(jīng)疾?。喝鐑和诹夹园l(fā)熱驚厥 /特發(fā)性癲癇 /頭外傷 /腦卒中 amp。血管畸形 /占位病變 /腦膜炎 amp。腦炎 ? 系統(tǒng)性疾?。喝绲脱?(2mmol/L)/低鈉血癥 (120meq /L)/高滲狀態(tài) (血清滲透壓 330mosm/L)/低鈣血癥 (血 清鈣 ~)/尿毒癥 /肝性腦病 /卟啉病 /藥物過 量 /藥物戒斷 /全腦缺血 /高血壓腦病 /子癇 amp。高熱等 1. 診斷 癲癇發(fā)作診斷 amp。鑒別診斷 全面性發(fā)作 2. 鑒別診斷 癲癇發(fā)作診斷 amp。鑒別診斷 與發(fā)作性疾病鑒別 暈厥 發(fā)作性睡病 低血糖癥 假性癲癇發(fā)作 (1) 與其他發(fā)作性疾病鑒別 ? 短暫性全腦灌注不足導(dǎo)致一過性意識喪失 amp。跌倒 偶可引起肢體強(qiáng)直陣攣性抽動或尿失禁 , ? 可能誘因 : 久站 \劇痛 \見血 amp。情緒激動 , 排尿 \咳嗽等 ? 常有頭暈 \惡心 \眼前發(fā)黑 amp。無力等先兆 , 跌倒較緩慢 面色蒼白 \出汗 , 有時脈搏不規(guī)則 2. 鑒別診斷 1) 暈厥 (syncope) 癲癇發(fā)作診斷 amp。鑒別診斷 (1) 與其他發(fā)作性疾病鑒別 ? 單純性暈厥發(fā)生于直立位或坐位 , 臥位也出現(xiàn)提示 癇性發(fā)作 ? 暈厥引起意識喪失 極少 15秒 , 以意識迅速恢復(fù)并 完全清醒為特點(diǎn) , 不伴發(fā)作后意識模糊 2. 鑒別診斷 1) 暈厥 (syncope) ? 鑒別要點(diǎn) : 患者發(fā)作后意識模糊狀態(tài)高度提示癲癇 發(fā)作 , 軀體抽動 amp。尿失禁并不一定提示癇性發(fā)作 , 暈厥時偶可發(fā)生 癲癇發(fā)作診斷 amp。鑒別診斷 (1) 與其他發(fā)作性疾病鑒別 2. 鑒別診斷 2) 假性癲癇發(fā)作 (pseudoepileptic seizures) 鑒別 ? 類癲癇樣癥狀 ? 精神刺激史 amp。性格特征 ? 癥狀戲劇性 , 發(fā)作時程長 ? 多無自傷 amp。尿失禁 ? 無神經(jīng)系統(tǒng)體征 ? 暗示治療有效 ? EEG有助于診斷 癲癇發(fā)作診斷 amp。鑒別診斷 臨床特點(diǎn) 癲癇發(fā)作 假性癲癇發(fā)作 發(fā)作場合 在任何情況下 常在精神刺激后和有人在場時發(fā)生 發(fā)作特點(diǎn) 突然及刻板式發(fā)作 ,可發(fā)生 摔傷 \舌咬傷或尿失禁 發(fā)作形式多樣 , 強(qiáng)烈自我表現(xiàn) (閉眼 \哭叫 \手足抽動 amp。過度換氣等 , 無摔傷 \舌咬傷或尿失禁 眼位 amp。面色 上瞼抬起 , 眼球上串或向一 側(cè)偏轉(zhuǎn) , 面色發(fā)紺 眼瞼緊閉 , 眼球亂動 , 面色蒼白或發(fā)紅 瞳孔 散大 , 對光反射消失 正常 , 對光反射存在 對抗被動運(yùn)動 不能 可以 Babinski征 常為 (+) (?) 持續(xù)時間及終止方式 1~2min, 自行停止 可長達(dá)數(shù) h, 需安慰 amp。暗示 癇性發(fā)作與假性癲癇發(fā)作的臨床鑒別 (1) 與其他發(fā)作性疾病鑒別 2. 鑒別診斷 2) 假性癲癇發(fā)作 (pseudoepileptic seizures) 癲癇發(fā)作診斷 amp。鑒別診斷 ? 可引起意識喪失和猝倒 , 易誤診為癲癇 ? 發(fā)作性睡病四聯(lián)征：突發(fā)不可抑制的睡眠、睡眠癱瘓、入睡前幻覺、猝倒征 (1) 與其他發(fā)作性疾病鑒別 2. 鑒別診斷 3) 發(fā)作性睡病 (narcolepsy) 癲癇發(fā)作診斷 amp。鑒別診斷 ? 血糖水平 2mmol/L可產(chǎn)生局部癲癇樣抽動或 四肢強(qiáng)直發(fā)作 , 伴意識喪失 ? 胰島 β細(xì)胞瘤 ? 長期服降糖藥的 Ⅱ 型糖尿病 (1) 與其他發(fā)作性疾病鑒別 2. 鑒別診斷 4) 低血糖癥 癲癇發(fā)作診斷 amp。鑒別診斷 (2) 應(yīng)注意鑒別復(fù)雜部分性發(fā)作 (CPS) ① 某些 CPS僅有意識障礙或以意識障礙為主 , ? 須與失神發(fā)作鑒別 , CPS見于任何年齡 , 失神發(fā)作多 發(fā)于兒童 \發(fā)作頻率高 amp。特征性 EEG ② CPS伴運(yùn)動癥狀須與強(qiáng)直 陣攣性發(fā)作鑒別 ? CPS夜間發(fā)作時常伴局部或不對稱強(qiáng)直 \陣攣或各種 姿勢性動作 2. 鑒別診斷 癲癇發(fā)作診斷 amp。鑒別診斷 第三節(jié) 癲癇的治療和預(yù)防 ? 抗癲癇藥 (antiepileptic drugs, AEDs)治療的進(jìn)步 ? 新型 AEDs問世 ? 藥代動力學(xué)監(jiān)測技術(shù)發(fā)展 為有效治療癲癇提供了條件 概述 藥物治療應(yīng)達(dá)到三個目的 藥物治療為主 , 必要時手術(shù)治療 , 預(yù)防誘發(fā)因素 ? 控制發(fā)作或最大限度地減少發(fā)作次數(shù) ? 長期治療無明顯不良反應(yīng) ?使患者保持或恢復(fù)其原有的生理、心理和社會功能狀態(tài) 癲癇是 可治性疾病 ? 個體化治療長期監(jiān)控 ? 嚴(yán)密觀察不良反應(yīng) ? 合理的聯(lián)合治療 ? 增減藥物 /停藥及換 藥原則 ? 確定是否用藥 ? 正確選擇藥物 ? 盡量單藥治療 ? 注意藥物用法 藥物治療 1. 藥物治療一般原則 (1) 確定是否用藥 ? 人一生中偶發(fā)一至數(shù)次癲癇發(fā)作 (包括狀態(tài)關(guān)聯(lián)性發(fā)作 )的機(jī)會高達(dá) 5%, 且 39%癲癇患者有自發(fā)性緩解傾向，故并非每個癲癇患者均需用藥 ? 一般說來 ,半年內(nèi)發(fā)作兩次以上者 ,一經(jīng)確診，就應(yīng)用藥 ? 首次發(fā)作或間隔半年以上發(fā)作一次者，可在告之 AEDs可能的不良反應(yīng)和不經(jīng)治療的可能后果的情況下，根據(jù)患方意愿，酌情選用或不用 AEDs ?進(jìn)行性腦部疾病或 EEG顯示癲癇放電需用藥治療 藥物治療 1. 藥物治療一般原則 ?首次發(fā)作未明病因 ?發(fā)作間期 1年 ?去除明顯誘因前 ? 半年內(nèi)＞ 2次發(fā)作 ? 進(jìn)行性腦部疾病者 ? EEG提示癲癇放電者 (1) 確定是否用藥 不用藥 用藥 藥物治療 1. 藥物治療一般原則 癲癇的 藥物治療 ? 長時間癲癇發(fā)作 (30min)可引起不可逆腦損傷 癲癇是內(nèi)科急癥 ? 治療重點(diǎn)是病人臨床反應(yīng) (控制癲癇發(fā)作 ) 并非刻意達(dá)到 AEDs特定的血藥濃度 要點(diǎn)提示 (2) 正確選擇藥物依據(jù) ? 癲癇發(fā)作類型 \癲癇 amp。癲癇綜合征類型 ? 藥物治療反應(yīng) : 個體差異大 \癲癇譜有交叉 ? 綜合考慮個體情況 \全身狀況 \耐受性 amp。經(jīng)濟(jì)等 藥物治療 1. 藥物治療一般原則 (2) 正確選擇藥物 1) 根據(jù)癲癇發(fā)作類型 \癲癇 amp。癲癇綜合征類型選藥 (表 134) ? 癲癇類型與 AEDs治療關(guān)系密切 選藥的重要依據(jù) ? 卡馬西平 \丙戊酸鈉 \苯妥英鈉抗癲癇譜較廣 但治療類型不同 藥物治療 1. 藥物治療一般原則