【正文】 發(fā)作期的臨床表現和 EEG— 是癲癇診斷 amp。定性 /EEG/治療反應 amp。表現 ? EEG發(fā)現癇性放電可以臨床確診 2. 癲癇臨床診斷 癲癇診斷方法 (2) EEG: 癲癇最重要的輔助檢查方法 ? 許多病人發(fā)作間期 EEG可見尖波 \棘波 \尖 慢波 棘 慢波癇樣放電 , 具有診斷特異性 ? 癲癇放電形態(tài) amp。EEG 癲癇診斷方法 2. 癲癇臨床診斷 第二節(jié) 癲癇發(fā)作 一、部分性發(fā)作 (partial seizure) ? 又稱局灶性發(fā)作 (focal seizure), 分為 : ? 單純部分性發(fā)作（ SPS） 發(fā)作時無意識障礙 , 癥狀與相應皮質功能有關 , 可 → 復雜部分性發(fā)作或 → 全面性強直 陣攣發(fā)作 ? 復雜部分性發(fā)作（ CPS） 有不同程度意識障礙 , 放電起源較深或近中線 如內側顳葉 (海馬 \杏仁核 ) 一、部分性發(fā)作 (partial seizure) 概念 ? 無意識障礙 \局灶癥狀 ★ 臨床 amp。臨床表現 癲癇發(fā)作國際分類 1. 單純部分性發(fā)作 無意識障礙 , 可分為 : ? 運動發(fā)作 ? 感覺 (體感或特殊感覺 )發(fā)作 ? 自主神經發(fā)作 ? 精神癥狀性發(fā)作 ? 持續(xù)時間不 1min, 起始與結束均較突然 一、部分性發(fā)作 (partial seizure) ? 異常運動從局部開始，沿大腦皮質運動區(qū)移動 ? 抽搐自對側手指 → 腕部 → 前臂 → 肘 → 肩 → 口角 → 面部逐漸發(fā)展 ? 發(fā)作后遺留暫時性局部肢體無力或輕偏癱 (半小時至 36小時內消除 ) 單純部分性發(fā)作 (SPS) 臨床表現 部分運動性發(fā)作 起源于局 部的抽動 杰克遜 (Jackson) 發(fā)作 Todd 癱瘓 旋轉性發(fā)作、姿勢性發(fā)作、發(fā)音性發(fā)作 一、部分性發(fā)作 (partial seizure) 部分感覺性發(fā)作 (體覺性或特殊感覺 )性發(fā)作 ? 體覺性發(fā)作 ? 視覺性發(fā)作 ? 聽覺性發(fā)作 ? 嗅覺性發(fā)作 ? 眩暈性發(fā)作 常為復雜部分性發(fā)作或 全面性強直陣攣性發(fā)作先兆 臨床表現 部分感覺性發(fā)作 單純部分性發(fā)作 (SPS) 一、部分性發(fā)作 (partial seizure) ? 煩渴 \多汗 \排尿感 \皮膚潮紅 amp。自動癥 意識障礙 amp。臨床表現 自動癥 (automatism) 進食性 \模仿性 手勢性 \詞語性 先兆 : 特殊感覺 amp。臨床表現 一、部分性發(fā)作 (partial seizure) 相應部位癇性放電 ? 顳葉或額葉內側 ? 邊緣系統(tǒng) 病 灶 EEG ? 其他部位 快速發(fā)展為 CPS 逐漸發(fā)展為 CPS (CPS) 一、部分性發(fā)作 (partial seizure) 分類 amp。臨床表現 成人“失神”幾乎毫無例外地是復雜部分性發(fā)作 但小兒須注意與失神性發(fā)作鑒別 要點提示 一、部分性發(fā)作 (partial seizure) 2. 復雜部分性發(fā)作 分類 amp。感覺 性 (嗅幻覺 )癥狀 , 隨后意識障礙 \呆視 amp。臨床表現 ? 先兆 : 癇性發(fā)作意識喪失前的表現 , 患者可保留 某些記憶 , 有時是癇性放電的唯一表現 ? 自動癥 (automatism)是指在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后意識模糊狀態(tài)下出現的具有一定協(xié)調性和適應性的無意識活動。 (口頰舌動作 \面部或頸部其他運動 , 可繼發(fā)泛化 ) 要點提示 2. 復雜部分性發(fā)作 分類 amp。清喉 , 常伴流涎 \咀 嚼 amp。思索等 ③ 手足自動癥 : 絞手 \抓持物體 amp。動作 , 男性額葉癲癇常見 自動癥類型 一、部分性發(fā)作 (partial seizure) 2. 復雜部分性發(fā)作 分類 amp。各種運動癥狀 ? 運動癥狀可為局灶性或不對稱強直 \陣攣 amp。臨床表現 ? 單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復雜部分性發(fā)作 ? 單純或復雜部分性發(fā)作均可泛化為 GTCS 3. 部分性發(fā)作繼發(fā)泛化 一、部分性發(fā)作 (partial seizure) 分類 amp。強迫轉頭等 )提示對側額頂葉皮質 癇性發(fā)作 ? 恐懼感 \嗅幻覺或味幻覺 \內臟感覺或似曾相識感 常為顳葉發(fā)作 部分性發(fā)作臨床表現 要點提示 一、部分性發(fā)作 (partial seizure) 圖像及視頻 3 復雜部分性發(fā)作 (CPS) 二、全面性發(fā)作 (generalized seizures) ? 全面性發(fā)作 : 發(fā)作最初臨床 amp。 EEG特異性較強 如失神發(fā)作不論臨床表現如何 , 發(fā)作中 EEG改變均 為陣發(fā)棘 慢波放電 二、全面性發(fā)作 (generalized seizures) 全面 (泛化 )性發(fā)作 癲癇發(fā)作國際分類 ? 強直 陣攣性 ? 強直性 ? 陣攣性 ? 肌陣攣發(fā)作 失神 (典型與非典型 ) 失張力發(fā)作 抽搐性 非抽搐性 二、全面性發(fā)作 (generalized seizures) 分類 amp。陣攣 , 伴意識喪失 amp。臨床表現 1. 全面性強直 陣攣發(fā)作 二、全面性發(fā)作 (generalized seizures) 以意識喪失 amp。臨床表現 陣攣發(fā)作 (1) 強直期 ? 突發(fā)意識喪失 , 常大叫一聲跌倒 , 全身肌強直收縮 , 頸 amp。臨床表現 (2) 陣攣期 ? 肌肉交替性收縮與松弛 , 呈一張一弛交替抽動 , 陣 攣頻率逐漸變慢 , 松弛時間逐漸延長 , 持續(xù) 30~60s 或更長 , 上述兩期可發(fā)生舌咬傷 ? 伴心率加快 \血壓升高 \瞳孔散大 amp。臨床表現 (3) 發(fā)作后期 ? 可出現短暫的強直痙攣 , 面部 amp。 全身肌肉松弛 , 括約肌松弛可發(fā)生尿 失禁 , 呼吸 \心率 \血壓 amp。疲乏 , 對發(fā)作無記憶 , 個別患者清醒 前出現自動癥 \暴怒或驚恐等 ? 發(fā)作后一過性偏癱 (Todd癱瘓 )提示局灶性腦損害 陣攣發(fā)作 二、全面性發(fā)作 (generalized seizures) 分類 amp。臨床表現 強直－陣攣發(fā)作 (GTCS) 臨床表現 全面 (泛化 )性發(fā)作 圖像 : 腦電圖 1 ? 最能提示癇性發(fā)作的兩個病史特點是 : ? 局灶起始的癇性發(fā)作先兆 ? 發(fā)作后意識模糊狀態(tài) 要點提示 全面性強直 陣攣發(fā)作 (GTCS) ? 彌漫性腦損害兒童多見 , 多睡眠中發(fā)作 ? 全身或部分肌肉持續(xù)強直性收縮 , 不伴陣攣期， 呈角弓反張 , 伴短暫意識喪失 \青紫 \呼吸暫停 amp。臨床表現 圖像 : 腦電圖 2 強直性發(fā)作 EEG 視頻 2 強直性發(fā)作 (tonic seizure) ? 幾乎均見于嬰幼兒 ? 特征 : 重復陣攣性抽動伴意識喪失 , 幅度 \頻率 amp。不規(guī)則棘 慢波等 3. 陣攣性發(fā)作 (clonic seizure) 二、全面性發(fā)作 (generalized seizures) 分類 amp。個別肌群肉跳 , 單獨或連續(xù)成 串 , 入睡后 amp。臨床表現 視頻 4 肌陣攣發(fā)作 (myoclonic seizure) 圖像 : 腦電圖 4 肌陣攣發(fā)作 (myoclonic seizure) 5. 失神 (absence)發(fā)作 典型失神 不典型失神 ? 意識短暫中斷 ? 自動性動作 ? EEG背景活動正常 3Hz棘慢波或多棘慢波 ?意識障礙發(fā)生 amp。臨床表現 ? 稱小發(fā)作 (petit mal), 兒童期起病 , 青春期前停止發(fā)作 ? 特征 : 突發(fā)短暫 (5~10s)意識喪失 amp。臨床表現 5. 失神 (absence)發(fā)作 (1) 典型失神發(fā)作 二、全面性發(fā)作 (generalized seizures) 分類 amp。休止較緩慢 , 肌張力改變較明顯 ? EEG顯示較慢的 (~)不規(guī)則棘 慢波或尖 慢波 , 背景活動異常 ? 彌漫性腦損害患兒多見 , 預后較差 二、全面性發(fā)作 (generalized seizures) 分類 amp。站起 ? EEG示多棘 慢波或低電位活動 ? 見于發(fā)育性障礙疾病 amp。亞急性硬化性全腦炎 (SSPE)早期 6. 失張力性發(fā)作 (atonic seizure) 二、全面性發(fā)作 (generalized seizures) 分類 amp。 持續(xù)性先兆：將其視為和部分感覺性癲癇的同義詞 二、全面性發(fā)作 (generalized seizures) 分類 amp。表現的詳細描述 ? 發(fā)作間期 EEG癇性放電可確診 ? 視頻腦電監(jiān)測發(fā)作表現 amp。鑒別診斷 ? 診斷癲癇發(fā)作最重要依據是患者病史 , 如先兆癥狀 \發(fā)作時狀態(tài) amp。實驗室檢查 要點提示 癲癇發(fā)作診斷 amp。鑒別診斷 局灶性放電 泛發(fā)性放電 部分性癲癇 全面性癲癇 連續(xù)多棘波 強直性發(fā)作 多棘 慢波 肌陣攣發(fā)作 起源部位 有定位價值 EEG癲癇診斷最重要的 輔助檢查方法 癲癇的診斷 (1) 是否癲癇發(fā)作 依據 : 發(fā)作史 \臨床表現 \發(fā)作期 EEG 區(qū)別 : 原發(fā)性神經系統(tǒng)疾病 \系統(tǒng)性疾病 (2) 發(fā)作類型 : 部分性 \全面性 (3)癲癇與癲癇綜合征的診斷 (疾病診斷 ) 依據 : 年齡 \時間規(guī)律 \誘因 發(fā)作臨床表現 amp。鑒別診斷 ? 新發(fā)的癲癇發(fā)作可因 原發(fā)性神經疾病 amp。血管畸形 /占位病變 /腦膜炎 amp。高熱等 1. 診斷 癲癇發(fā)作診斷 amp。鑒別診斷 與發(fā)作性疾病鑒別 暈厥 發(fā)作性睡病 低血糖癥 假性癲癇發(fā)作 (1) 與其他發(fā)作性疾病鑒別 ? 短暫性全腦灌注不足導致一過性意識喪失 amp。情緒激動 , 排尿 \咳嗽等 ? 常有頭暈 \惡心 \眼前發(fā)黑 amp。鑒別診斷 (1) 與其他發(fā)作性疾病鑒別 ? 單純性暈厥發(fā)生于直立位或坐位 , 臥位也出現提示 癇性發(fā)作 ? 暈厥引起意識喪失 極少 15秒 , 以意識迅速恢復并 完全清醒為特點 , 不伴發(fā)作后意識模糊 2. 鑒別診斷 1) 暈厥 (syncope) ? 鑒別要點 : 患者發(fā)作后意識模糊狀態(tài)高度提示癲癇 發(fā)作 , 軀體抽動 amp。鑒別診斷 (1) 與其他發(fā)作性疾病鑒別 2. 鑒別診斷 2) 假性癲癇發(fā)作 (pseudoepileptic seizures) 鑒別 ? 類癲癇樣癥狀 ? 精神刺激史 amp。尿失禁 ? 無神經系統(tǒng)體征 ? 暗示治療有效 ? EEG有助于診斷 癲癇發(fā)作診斷 amp。過度換氣等 , 無摔傷 \舌咬傷或尿失禁 眼位 amp。暗示 癇性發(fā)作與假性癲癇發(fā)作的臨床鑒別 (1) 與其他發(fā)作性疾病鑒別 2. 鑒別診斷 2) 假性癲癇發(fā)作 (pseudoepileptic seizures) 癲癇發(fā)作診斷 amp。鑒別診斷 ? 血糖水平 2mmol/L可產生局部癲癇樣抽動或 四肢強直發(fā)作 , 伴意識喪失 ? 胰島 β細胞瘤 ? 長期服降糖藥的 Ⅱ 型糖尿病 (1) 與其他發(fā)作性疾病鑒別 2. 鑒別診斷 4) 低血糖癥 癲癇發(fā)作診斷 amp。特征性 EEG ② CPS伴運動癥狀須與強直 陣攣性發(fā)作鑒別 ? CPS夜間發(fā)作時常伴局部或不對稱強直 \陣攣或各種 姿勢性動作 2. 鑒別診斷 癲癇發(fā)作診斷 amp。癲癇綜合征類型 ? 藥物治療反應 : 個體差異大 \癲癇譜有交叉 ? 綜合考慮個體情況 \全身狀況 \耐受性 amp。癲癇綜合征類型選藥 (表 134) ? 癲癇類型與 AEDs治療關系密切 選藥的重要依據 ? 卡馬西平 \丙戊酸鈉 \苯妥英鈉抗癲癇譜較廣 但治療類型不同 藥物治療 1. 藥物治療一般原則 表 134 根據癲癇發(fā)作類型 \癲癇及癲癇綜合征類型推薦選擇抗癲癇藥 發(fā)作類型 一線 AEDs 二線或輔助 AEDs ① 單純及復雜部分性發(fā)作 \部分 性發(fā)作繼發(fā) GTCS 卡馬西平 \丙戊酸鈉 \苯妥英鈉 \苯巴比妥 \撲癇酮 氯硝西泮 ② GTCS 卡馬西平 \苯巴比妥 \丙戊酸鈉 \苯妥英鈉 \撲癇酮 乙酰唑胺 \奧沙西泮 \氯硝西泮 特發(fā)性大發(fā)作合并失神發(fā)作 首選丙戊酸鈉 , 其次苯妥英鈉或苯巴比妥 繼發(fā)性或性質不明的 GTCS 卡馬西平 \丙戊酸鈉 \苯妥英鈉 ③ 失神發(fā)作 丙戊酸鈉 \乙琥胺 乙酰唑胺 \氯硝西泮 ④ 強直性發(fā)作 卡馬西平 \苯巴比妥 \苯妥英鈉 奧沙西泮 \氯硝西泮 \丙戊酸鈉 ⑤ 失張