【文章內(nèi)容簡介】 ， 生成酮基 ） 。 3. 對物質(zhì)代謝的作用 （ 1） 糖皮質(zhì)激素： 促進(jìn)糖異生 ， Gn合成 ， 抑制糖氧化 ， 血糖 ↑， 脂肪動員增強(qiáng) ， 抑制外周組織蛋白合成 （ 分解增強(qiáng) ） ， 促進(jìn)肝臟蛋白質(zhì)的合成 。 （ 2） 鹽皮質(zhì)激素： 保鈉排鉀 ， 增加細(xì)胞外液容量 。 （ 3）性激素 ： 雄性激素 睪酮 雌性激素 雌激素 雌二醇 孕激素 孕酮 雄性激素 睪酮 ，除對生殖系統(tǒng)作用外，對全身代謝也有明顯作用，如促進(jìn)蛋白質(zhì)合成，促進(jìn)骨骼生長，刺激紅細(xì)胞生成等。 雌性激素 雌二醇 ，除促進(jìn)女性副性器官發(fā)育和維持副性特征外，還可促進(jìn)蛋白質(zhì)合成，降低血清膽固醇，促進(jìn)腎臟對水、鈉的重吸收。 孕激素 孕酮 ，主要作用在于保證受精卵著床和維持妊娠，對代謝也有一定的影響，促進(jìn)蛋白質(zhì)分解，拮抗鹽皮質(zhì)激素作用等。 （二）腎上腺皮質(zhì)激素分泌的調(diào)節(jié) 腎上腺皮質(zhì)激素的合成和分泌主要受下丘腦 垂體 內(nèi)分泌腺調(diào)節(jié)軸的控制。 血液中游離的腎上腺皮質(zhì)激素水平的變化，可負(fù)反饋地引起下丘腦及垂體分別釋促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素（ CRH）和促腎上腺皮質(zhì)激素（ ACTH）， CRH可促進(jìn)腺垂體釋放 ACTH， ACTH通過作用于腎上腺皮質(zhì)束狀帶細(xì)胞膜上的 ACTH受體，激活腺苷酸 cAMP蛋白激酶系統(tǒng)，促進(jìn)糖皮質(zhì)激素和性激素的合成。 ACTH和糖皮質(zhì)激素的分泌存在明顯的晝夜變化 ， 分泌的高峰在清晨 68時 ，谷點(diǎn)在午夜 2224時 。 此外 ， 糖皮質(zhì)激素是機(jī)體應(yīng)激反應(yīng)時釋放的主要激素 ， 因此 ，傷害性刺激均可通過高級神經(jīng)中樞 下丘腦 垂體 腎上腺皮質(zhì)軸 ， 促進(jìn)糖皮質(zhì)激素的釋放 。 （三）腎上腺皮質(zhì)功能紊亂 1. 皮質(zhì)醇增多癥 又稱 Cushing綜合征，是腎上腺皮質(zhì)分泌過量的糖皮質(zhì)激素所致。按病因可分為 ACTH過多（垂體瘤或下丘腦－垂體功能紊亂 、異位 ACTH樣腫瘤 ）或腎上腺增生性病變（腎上腺皮質(zhì)腺瘤、腎上腺皮質(zhì)癌 ），醫(yī)源性糖皮質(zhì)激素增多癥 。 【臨床表現(xiàn)】 1. 外貌 臉部及軀干的 向心性肥胖 為本病特征性體型。包括 滿月臉 ，頸背部脂肪堆積，隆起水牛背 ，腹部膨出。四肢由于脂肪及肌肉萎縮顯得相對細(xì)小。皮膚變薄，易出現(xiàn)紫癜和瘀點(diǎn)，毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)多呈陽性。 紫紋 亦為本病特異性的體征，約 56%陽性，紫紋中央寬，兩端細(xì)，呈紫紅色。 向心性肥胖 水牛背 滿月臉 皮膚菲薄 紫 紋 2. 代謝障礙 由于負(fù)氮平衡， 肌肉萎縮 ，尤以橫紋肌為明顯。 糖代射紊亂 ， 約 70％患者可有糖代謝紊亂，對胰島素不敏感。治療可以使糖代謝恢復(fù)正常。但如果病程太長，胰島 β細(xì)胞變性，則將導(dǎo)致永久性糖尿病。 血鉀多偏低 ，如改變顯著者應(yīng)考慮腺癌。 高血壓 ， 約 80%患者收縮壓和舒張壓升高 。 情緒不穩(wěn)定，易沖動，失眠，定向障礙。 嚴(yán)重者可呈抑郁狀態(tài)，個別病例可出現(xiàn)幻覺、幻想。 慢性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退癥又稱阿狄森?。?Addison′sdisease）， 是由于 雙側(cè)腎上腺因自身免疫、結(jié)核等嚴(yán)重感染，或腫瘤等導(dǎo)致嚴(yán)重破壞，或雙側(cè)大部份或全部切除所致，也可繼發(fā)于下丘腦分泌 CRH及垂體分泌ACTH不足所致 【 臨床表現(xiàn) 】 除危象發(fā)作外 ， 起病多緩 。 早期表現(xiàn)為易疲乏 、 衰弱無力 、 精神萎靡 、 食欲不振 、 體重明顯減輕 、 酷似神經(jīng)官能癥 。 病情發(fā)展后可有以下典型臨床表現(xiàn)： 系原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退早期癥狀之一 ， 且?guī)缀跻娪谒胁±?， 無此癥象者診斷可疑 。 色素沉著 色素沉著 常見者為頭暈，眼花，血壓降低，有時低于 80／ 50mmHg，可呈姿位性低血壓而昏倒，危象時可降至零。心濁音界及 X線心陰影縮小，心收縮力下降，曾見一例比正常小 29％。 3. 消化系癥狀 食欲不振為早期癥狀之一。 較重者有惡心、嘔吐、腹脹、腹痛，偶有腹瀉。腹痛位于上腹部，系隱痛，似消化性潰瘍。腹瀉每日 3～8次不等。 4. 肌肉、神經(jīng)精神系統(tǒng) 肌肉無力是主要癥狀之一， 常由于軟弱導(dǎo)致明顯疲勞。中樞神經(jīng)系統(tǒng)多無異常表現(xiàn)。但均有腦電圖異常。此外，常易激動，或抑郁淡漠，思想不集中，多失眠。有時因血糖過低而發(fā)生神經(jīng)精神癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)昏迷。 （四）腎上腺皮質(zhì)功能檢測 、尿中糖皮質(zhì)激素及其代謝產(chǎn)物測定 血漿或血清皮質(zhì)激素的測定可直接反映腎上腺皮質(zhì)的分泌功能，由于血漿中皮質(zhì)激素含量很低，一般采用靈敏度較高的熒光法和放免法測定。 （ 1） 熒光法測定血漿皮質(zhì)醇 含 C11羥基的皮質(zhì)醇經(jīng)硫酸處理可轉(zhuǎn)變?yōu)榫哂刑厥鉄晒獾难苌?。 激發(fā)波長 470～ 475nm， 熒光波長 520～ 530nm。 方法： ① 抽提 氯仿 。 ② 堿洗 去除酚類固醇 （ 酸性類固醇 ） 和堿溶性雜質(zhì) 。 ③ 熒光測定 。 價廉，穩(wěn)定，但試劑腐蝕性大，干擾因素多，對實(shí)驗(yàn)環(huán)境要求高。 （ 2） 放射免疫法 皮質(zhì)醇經(jīng)轉(zhuǎn)變?yōu)槠べ|(zhì)醇 21琥珀酸衍生物 ， 再與牛血清白蛋白結(jié)合制成人工抗原 ，免疫動物產(chǎn)生抗體 ， 用 3H皮質(zhì)醇為標(biāo)記物 ， 進(jìn)行測定 。 市場有試劑盒供應(yīng) ， 使用方便 ， 但需特殊儀器（ 液體閃爍計數(shù)儀 ） 。 血漿皮質(zhì)醇有晝夜節(jié)律 ， 上午 8時最高 ， 午夜 12時最低 。 【 正常參考值 】 血漿 （ 清 ） 皮質(zhì)醇： 138～ 635nmol/L （ 8AM～ 10AM） 83～ 359nmol/L （ 4PM～ 6PM） 24小時尿皮質(zhì)醇：成人 55～ 276nmol/24h尿 2. 尿類固醇激素及其代謝產(chǎn)物的測定 （ 1） 尿 17酮類固醇測定 凡在 C17沒有側(cè)鏈 ， 而僅有一個酮基的稱為 17酮類固醇 （ 17KS） 。 主要包括 雄酮 、 異雄酮 、 脫氫異雄酮 、 本膽烷醇酮 、雌酮 。 除雌酮是酸性類固醇外 ， 其余為中性類固醇 。 男性 2/3來自腎上腺皮質(zhì) ， 1/3來自睪丸 。 女性則全部來自腎上腺皮質(zhì) 。 尿中 17KS存在形式有兩種 ， 結(jié)合型 （ 與 GA或H2SO4結(jié)合 ） 和游離型 。 測定方法： 常用的是 Zimmermann反應(yīng)