系統(tǒng)性紅斑狼瘡(1)(編輯修改稿)
2025-06-19 22:08 本頁面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 性粒細(xì)胞胞漿抗體 p–ANCA 補(bǔ) 體 常用的有總補(bǔ)體（ CH50）、 C C4的檢測(cè) ? C3下降是 SLE活動(dòng)的指標(biāo)之一 ? C4低下除表示 SLE活動(dòng)性外，尚可能是 SLE易感性（ C4缺乏）的表現(xiàn) 一、 狼瘡帶試驗(yàn) (LBT)：① LBT：免疫熒光法檢測(cè)沉積于真皮和表皮間之間的免疫球蛋白；②陽性與陰性的意義：陽性率 50％，可出現(xiàn)假陽性和假陰性：③取材的部位：腕上方的正常皮膚。 狼瘡帶試驗(yàn)陽性 病理檢查 二、腎活檢病理 對(duì)狼瘡腎炎的診斷、治療和預(yù)后估計(jì)均有價(jià)值 LN 的免疫病理表現(xiàn) X線及影像學(xué)檢查 ? X線平片 、 MRI、 CT有助于早期發(fā)現(xiàn)器官損害 ? 超聲心動(dòng)圖對(duì)心包積液 、 心肌 、心瓣膜病變 、 肺動(dòng)脈高壓等有較高敏感性而有利于早期診斷 多漿膜腔積液 (Malar rash) (Discoid rash) (Photosensitivity) (Oral ulcers) (Arthritis) (Serositis) (Renal disorder) (Neurologic disorder) (Hematologic disorder) (Immunologic disorder) (與 1982年診斷標(biāo)準(zhǔn)的區(qū)別是此項(xiàng)中將狼瘡細(xì)胞陽性改為 APL陽性 ) (Positive antinuclear antibodies) 如果 11項(xiàng)中有 ≥ 4項(xiàng)陽性者 ， 在除外感染 、 腫瘤和其他結(jié)締組織病后 ， 可診斷為 SLE。 其特異性為 85％ ， 敏感性為 95% SLE分類標(biāo)準(zhǔn) (美國風(fēng)濕學(xué)會(huì) 1997年修訂） 診斷標(biāo)準(zhǔn) 2021 SLICC（國際協(xié)作組）修改的 ACR系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn) 臨床標(biāo)準(zhǔn) /鼻潰瘍 ，內(nèi)科醫(yī)生觀察到的兩個(gè)或兩個(gè)以上關(guān)節(jié)腫脹或伴晨僵的關(guān)節(jié)觸痛 ：用尿蛋白 /肌酐比值（或 24小時(shí)尿蛋白）算，至少 500mg蛋白 /24小時(shí)，或有紅細(xì)胞管型 ：癜癇發(fā)作，精神病，多發(fā)性單神經(jīng)炎，脊髓炎，外周或顱神經(jīng)病變，腦炎（急性精神混亂狀態(tài) （至少一次 4000/mm3） 或淋巴細(xì)胞減少（至少一次 1000/mm3） (100,000/mm3) 免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn) dsDNA高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍（ ELISA法另外，用此法檢測(cè)，需兩次高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍） sm陽性 ①狼瘡抗凝物陽性 ②梅毒血清學(xué)試驗(yàn)假陽性 ③抗心磷脂抗體 至少兩倍正常值或中高滴度 ④抗 β 2 糖蛋白 1陽性 ①低 C3 ② 低 C4 ③ 低 CH50 ，直接 coombs試驗(yàn)陽性 ? 患者如果滿足下列條件至少一條，則歸類于系統(tǒng)性紅斑狼瘡： ，伴有 ANA陽性或抗 dsDNA陽性； 4條，其中包括至少一條臨床標(biāo)準(zhǔn)和一條免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn) 。 ? 在入選的患者中應(yīng)用此標(biāo)準(zhǔn)，較 ACR標(biāo)準(zhǔn)有更好的敏感性 (94% vs. 86%)，并與 ACR標(biāo)準(zhǔn)有大致相同的特異性 (92% vs. 93%)，同時(shí)明顯減少誤分類(p=)。 鑒別診斷 需與各種皮炎 、 癲癇病 、 精神病 、 特發(fā)性血小板減少性紫癜 、 原發(fā)性腎小球腎炎 、 藥物性狼瘡 、 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及其他結(jié)締組織病等進(jìn)行鑒別 。 SLE病情的判斷 ? 疾病的活動(dòng)性 常用 SLE疾病活動(dòng)指數(shù) （ SLEDAI） 進(jìn)行評(píng)估 ? 疾病的嚴(yán)重性 依據(jù)受累器官的部位和程度 ， 伴心 、 腦 、 腎等主要臟器 受累 ， 發(fā)生 AIHA或血小板減少伴出血傾向時(shí)表明病變嚴(yán)重 ? 并發(fā)癥 感染 、 高血壓 、 糖尿病等合并癥使病情加重 ? SLEDAI評(píng)分： 抽搐（ 8分）精神異常（ 8分）腦器質(zhì)性癥狀（ 8分）視力下降（ 8分）顱神經(jīng)受累（ 8分）狼瘡頭痛（ 8分）腦血管意外（ 8分）血管炎（ 8分）關(guān)節(jié)炎（ 4分）肌炎（ 4分）管型尿（ 4分）血尿（ 4分）蛋白尿（ 4分）膿尿（ 4分）新出皮疹（
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