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正文內(nèi)容

20xx年系統(tǒng)性紅斑狼瘡(sle)概述精選版(編輯修改稿)

2024-08-31 23:03 本頁面
 

【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 6個(gè)月) 1抗核抗體 在任何時(shí)候(排除藥物引起狼瘡綜合征的情況下),抗核抗體滴度異常 上述 11項(xiàng)指標(biāo)中,符合 4項(xiàng)或 4項(xiàng)以上者,在除外感染、腫瘤和 其它結(jié)締組織病后,可診斷 SLE。 幸運(yùn) SLICC對(duì) SLE的最新分類標(biāo)準(zhǔn) 臨床標(biāo)準(zhǔn) 急性或亞急性的皮膚狼瘡 慢性的皮膚狼瘡 口腔或者鼻咽部潰瘍 非瘢痕形成所致的脫發(fā) 炎性滑膜炎: 醫(yī)師觀察到的兩個(gè)或兩個(gè)以上重掌關(guān)節(jié) 或者伴有晨僵的壓痛關(guān)節(jié) 漿膜炎 腎臟: 尿蛋白 /肌酐(或 24h尿蛋白)至少 500mg蛋白 / 24h或者有紅細(xì)胞管型 神經(jīng)系統(tǒng): 癲癇發(fā)作、精神異常、多發(fā)性單神經(jīng)炎、 脊髓炎、外周或者中樞神經(jīng)病變、腦炎 (急性神經(jīng)錯(cuò)亂狀態(tài)) 溶血性貧血 白細(xì)胞減少( 4 109/L至少一次) 或淋巴細(xì)胞減少( 109/L至少一次) 1血小板減少( 100 109/L至少一次 ) 免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn) ANA高于實(shí)驗(yàn)室或正常參考值范圍 抗 dsDNA抗體高于實(shí)驗(yàn)室正常參考值范圍 ( ELISA 方法則要兩次均高于實(shí)驗(yàn)室正常參考范圍) 抗 Sm抗體 抗磷脂抗體 狼瘡抗凝物 梅毒假陽性實(shí)驗(yàn) 抗心磷脂抗體(至少兩次正?;蛘咧懈叩味龋? 抗 b2糖蛋白 1 低補(bǔ)體 低 C3 低 C4 低 CH50 直接 Coombs試驗(yàn)陽性 (非溶血性貧血狀態(tài)) 確診標(biāo)準(zhǔn):滿足上述 4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn),包括至少 1項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)和 1項(xiàng)免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn); 或腎活檢證實(shí)狼瘡腎炎,同時(shí)抗核抗體陽性或抗 dsDNA抗體陽性。 幸運(yùn) 病情評(píng)估 SLE疾病 活動(dòng)性指標(biāo) SLE疾病活動(dòng)性評(píng)分( SLEDAI) SLEDAI積分對(duì)狼瘡病情的判斷:0-4分,基本無活動(dòng);5-9分,輕度活動(dòng);10-14分,中度活動(dòng); ≥ 15 分,重度活動(dòng) 不列顛群島狼瘡評(píng)估小組( BILAG)量表 A、 B、 C、 D、 E五個(gè)等級(jí) A 狼瘡患者生 活質(zhì)量評(píng)估 健康調(diào)查簡(jiǎn)表( SF36) C SLE國際合作 臨床損傷評(píng)分 系統(tǒng)性紅斑狼瘡國際臨床合作損傷評(píng)分( SLICC), SLICC被ACR認(rèn)可,全稱為 SLICC/ACR B 幸運(yùn) SLE的診斷和治療 處理難控制的病理 04 05 搶救 SLE危重癥 06 處理或防治藥物不良反應(yīng) 07 處理 SLE患者面對(duì)的特殊情況, 如:妊娠、手術(shù)等。 01 02 評(píng)估 SLE疾病嚴(yán)重程度和活動(dòng)性 03 擬定 SLE常規(guī)治療方案 明確診斷 前三項(xiàng)為診療常規(guī),后 4項(xiàng)需要有經(jīng)驗(yàn)的??漆t(yī)生參與 和多學(xué)科通力協(xié)作。 幸運(yùn) 治療 幸運(yùn) 治療原則 早期診斷; 誘導(dǎo)緩解和長(zhǎng)期維持治療; 評(píng)估疾病嚴(yán)重程度和活動(dòng)性; 擬定個(gè)體化治療方案; 制定觀察療效及臟器功能改善的指標(biāo); 監(jiān)測(cè)藥物的不良作用; 定期全面檢查; 恢復(fù)社會(huì)活動(dòng)及提高生活質(zhì)量; 幸運(yùn) SLE專家共識(shí) 一般治療 無臟器受累者:抗瘧藥和(或)糖皮質(zhì)激素 治療無反應(yīng)或激素不能減量者,可考慮硫唑嘌呤、霉酚酸酯、甲氨蝶呤 神經(jīng)精神狼瘡 加用免疫抑制劑 抗磷脂綜合征 小劑量阿司匹林有利于預(yù)防血栓形成和流產(chǎn) 雌二醇類藥物增加血栓的風(fēng)險(xiǎn) 狼瘡腎病 激素與免疫擬制藥聯(lián)合應(yīng)用可有效阻止終末期腎病進(jìn)展 6個(gè)月無效患者宜考慮強(qiáng)化治療 妊娠與狼瘡 羥氯喹安全 潑尼松龍、硫唑嘌呤和小劑量阿司匹林無定論 避免使用霉酚酸酯、環(huán)磷酰胺和甲氨蝶呤 重視伴發(fā)病 動(dòng)脈粥樣硬化、高血壓、血脂異常、糖尿病、骨質(zhì)疏松 幸運(yùn) 治療 SLE的藥物 糖皮質(zhì)激素( GCs) 潑尼松、潑尼松龍、甲潑尼龍、氫化可的松 抗瘧藥和 DMARD治療 羥氯喹、甲氨蝶呤、來氟米特 細(xì)胞毒療法 環(huán)磷酰胺、其它藥物 鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑類抗代謝藥物 硫唑嘌呤、霉酚酸酯、環(huán)孢素 A、他克莫司 生物療法 B細(xì)胞耗竭療法、 B細(xì)胞抑制劑、共刺激阻斷劑、抗細(xì)胞因子療法 其它治療 靜脈注射免疫球蛋白、合稱耐受原、 去氫表雄酮、氯法齊明 幸運(yùn) 01 小劑量 GCs( 相當(dāng)于潑尼松≤) 通常應(yīng)用在其它初始治療 ( 如抗瘧藥 ) 無法耐受或不足以控制疾病活動(dòng)的時(shí)候 。 03 在 GCs和免疫抑制劑聯(lián)合使用時(shí) , 潑尼松的劑量應(yīng)盡量不超過 ( kg d) , 以避免感染或其它毒性 。 在初始治療的 46周后 , GCs開始逐漸減量 , 目標(biāo)是在 23個(gè)月之內(nèi)減至隔天, 這一劑量適合長(zhǎng)期使用 。 聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑有利于 GCs的減量并降低 GCs累積毒性 。 02 對(duì)于中到重度 SLE患者 , GCs( 等效劑量相當(dāng)于潑尼松 ( kg d) ) ,可單獨(dú)應(yīng)用或與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用 , 建議晨起一次服用 。 04 在重度 、 快速進(jìn)展的疾病中 , 需要?jiǎng)┝砍^ ( kg d) 的潑尼松控制疾病活動(dòng)時(shí) , 可予甲潑尼龍 ( 2501000mg/d, 持續(xù) 13天 , 靜脈注射 ) 沖擊治療 。 糖皮質(zhì)激素( GCs) 激素的作用機(jī)制是降低機(jī)體對(duì)各種刺激的反應(yīng)性,使機(jī)體在不良環(huán)境中維持生理功能。從治療免疫病 特別是 SLE來看,主要包括消炎作用和免疫抑制作用兩方面。 幸運(yùn) 抗瘧藥 HCQ 2 作用機(jī)制: ( 1)免疫抑制功能; ( 2)消炎作用; ( 3)其他
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