系統(tǒng)性紅斑狼瘡(1)-展示頁
2025-05-26 22:08本頁面
【正文】 重下降等 皮膚黏膜： 80％患者在病程中出現(xiàn)皮疹 ? 頰部蝶形紅斑，最具特征性 ? 盤狀紅斑 ? 指掌部或甲周紅斑 蝶形紅斑 掌部紅斑 網(wǎng)狀青斑 雷諾現(xiàn)象 ?光過敏 (photosensitivity) ?網(wǎng)狀青斑 （ livedo reticularis） ?口腔無痛性潰瘍 (oral ulcers) ?脫發(fā) （ alopecia） ?雷諾現(xiàn)象 (raynaud39。 通過①致病性自身抗體（如抗血小板抗體、抗磷脂抗體等）；②致病性免疫復(fù)合物（因免疫復(fù)合物形成過的質(zhì)和量異常、免疫復(fù)合物清除障礙等）；③ T細(xì)胞及 NK細(xì)胞功能異常，對 CD4+T細(xì)胞的抑制減弱。 ? 存在易感基因，是個多基因?。换蛭稽c與自身抗體的類型有關(guān) :HLADQB1與 dsDNA有關(guān)； HLADQW6與抗 Sm抗體有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (Systemic Lupus Erythematosus, SLE) 萊蕪市人民醫(yī)院腎病風(fēng)濕科 譚永順 ?本病的概念、發(fā)病概況、病因和發(fā)病機(jī)制（了解） ?本病的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷標(biāo)準(zhǔn)及鑒別診斷（掌握） ?本病病情判斷（了解）、治療的目的和方法（掌握） ? 本病患者妊娠的條件及注意事項（了解） ? 本病的常用治療藥物及預(yù)后（了解） ? 狼瘡腎炎的發(fā)病機(jī)制（了解）、病理分型及治療方法（掌握） 教學(xué)要求 講授主要內(nèi)容 概述 病因 發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 實驗室和其他檢查 診斷標(biāo)準(zhǔn) 鑒別診斷 治療 ?SLE是表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害癥狀的慢性系統(tǒng)性自身免疫病 ?SLE患者血清具有以抗核抗體為主的多種自身抗體 ?以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點 ?SLE好發(fā)于 20～ 40歲的育齡女性 ， 男 :女 =1:79 ?我國的患病率為 1/1000 概 述 確切病因未明，與多種因素有關(guān)： ? 遺傳 ? 環(huán)境因素 ? 雌激素：發(fā)病在更年期前女性多，男 :女=1:9 病 因 遺傳 ? 流行病學(xué)：近親發(fā)病率 5%13%；同卵雙胎發(fā)病率510倍于異卵雙胎 。 ? 不同人種發(fā)病率有差異： 有色 白人 。 環(huán)境因素 ? 紫外線照射 ?皮膚上皮細(xì)胞凋亡 ?上皮細(xì)胞核 DNA解聚 ?自身抗原（胸腺嘧啶二聚體） ?自身抗體 ? 引起光敏感紫外線波長 290320nm，可透云層和玻璃 ? 含芳香族胺或聯(lián)胺基團(tuán)的藥物可出現(xiàn)狼瘡樣癥狀：肼苯達(dá)嗪、異煙肼、青霉胺等（需慎用） ? 含補(bǔ)骨脂素的食物（芹菜、無花果等）、藥物（四環(huán)素、磺胺）可增強(qiáng)光敏感的潛在作用 ? 感染（病毒） 發(fā)病機(jī)制 易感者 紫外線 病原體 免疫耐受性減弱 Th 免疫異常 T細(xì)胞和 NK細(xì)胞功能失調(diào)， B細(xì)胞持續(xù)活化 多種致病性自身抗體 致病性免疫復(fù)合物 血細(xì)胞和組織損傷 發(fā)病機(jī)制 內(nèi)、外因素的作用導(dǎo)致機(jī)體免疫功能紊亂，自體免疫耐受減弱，在活化 T細(xì)胞的刺激下， B細(xì)胞產(chǎn)生多種自身抗體。最終導(dǎo)致血細(xì)胞及組織損傷。s phenomenon) 與 SLE相關(guān)的特殊皮膚類型： ① 亞急性皮膚型紅斑狼瘡 subacute cutaneous lupus erythematosus， SCLE 皮疹廣泛，位于暴露部位，病變淺表，呈對稱性， 有時可形成皰狀或大皰狀，愈合不留瘢痕 ② 深層脂膜炎型 panniculitis— lupus profundus 較少見，累及真皮深層及皮下脂肪層 不累及表皮，表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié) ,病變堅實，可有壓痛。 幻覺、妄想、猜疑等精神障礙癥狀 ? 脊髓、周圍神經(jīng)均可受累 消化系統(tǒng) ? 消化系統(tǒng)癥狀與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān) ? 約 30%患者有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等 約 40％患者血清轉(zhuǎn)氨酶升高，少數(shù)并發(fā)急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻 血液系統(tǒng) ? 貧血：見于 60%的活動期 SLE， 10%為 AIHA， Coombs試驗陽性
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