系統(tǒng)性紅斑狼瘡(1)(參考版)
2025-05-18 22:08本頁面
【正文】 最常見的是腎衰竭、腦損害和心力衰竭。狼瘡腎炎 10年存活率已提高到 8090%。 ? （ 8）預(yù)后：狼瘡腎炎能緩解但易復(fù)發(fā)。 ? （ 6）診斷和鑒別診斷：確診 SLE患者狼瘡腎炎不易誤診，但腎損害患者需除外其繼發(fā)于 SLE。 ? （ 4）臨床表現(xiàn)：無癥狀或蛋白尿或腎病綜合征或腎炎綜合征表現(xiàn)，晚期為尿毒癥。 ? （ 2）發(fā)病機(jī)制：腎臟內(nèi)有循環(huán)免疫符合物或 /和原位免疫符合物沉積，介導(dǎo)炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致腎臟損傷。生物制劑可能是 SLE治療的新途徑，但缺少大規(guī)模長(zhǎng)期用藥研究的報(bào)道。 ?干細(xì)胞移植 :免疫重建，可以是傳統(tǒng)免疫抑制治療無效的患者病情緩解，但移植后可復(fù)發(fā)，遠(yuǎn)期療效未確定。 ? 緩解期：每日晨服潑尼松 。 ? 一般型：有發(fā)熱 、 皮損 、 關(guān)節(jié)痛及漿膜炎 ， 并有輕度蛋白尿者 ， 潑尼松 ， 每日 ～ 1mg/kg。 （ 1） 環(huán)磷酰胺 （ cyclophosphamide， CTX） ? CTX沖擊療法 ， 每次劑量 10～ 16mg／ kg， 每 2～ 4周 1次 ，6次后 ， 改為每 3個(gè)月 1次 ， 至活動(dòng)靜止后 1年 ? 副作用 :胃腸道反應(yīng) 、 脫發(fā) 、 肝損害及骨髓抑制等 ， 當(dāng)血白細(xì)胞 3 109／ L時(shí) ， 暫停使用 （ 2） 硫唑嘌呤 （ azathioprine） 療效不及 CTX好 ， 適用于中等嚴(yán)重病例 ， 臟器功能惡化緩慢者 ， 劑量每日口服 2mg／ kg （ 3） 環(huán)孢素 （ cyclosporin） 大劑量激素聯(lián)合免疫抑制劑使用 4～ 12周 ， 病情仍不改善 ， 應(yīng)加用環(huán)孢素 ， 每日 5mg／ kg， 分 2次服 ， 3個(gè)月后漸減量 ， 維持治療 ， 注意肝 、 腎損害 （ 4） 嗎替麥考酚酯 (mycophenolate mofetil， MMF) 可與激素 ， 或其他免疫抑制劑同時(shí)應(yīng)用 （ 5） 羥氯喹 (hydroxychloroquine) 對(duì)皮疹 、 關(guān)節(jié)痛及輕型患者有效 ， 久服可能對(duì)視力有影響 （ 6） 雷公藤總甙 (tripterygium Glycosides) 有一定療效 ， 不良反應(yīng)較大 ， 如對(duì)性腺的毒性 （ 7） 甲氨蝶呤 ? IVIG靜脈注射適用于某些病情嚴(yán)重而體質(zhì)極度衰弱者或（和）并發(fā)嚴(yán)重感染者 ? 每日 ，靜脈滴注，連用 3～ 5天 ? 輕型：以皮損和 (或 )關(guān)節(jié)痛為主 ， 可選用羥氯喹 (或氯喹 )， 輔以非甾體抗炎藥 。 ? ② 重癥患者： 糖皮質(zhì)激素劑型：甲基強(qiáng)的松龍； 給藥途徑：靜脈沖擊； 起始劑量：潑尼松 5001000mg/天； 沖擊時(shí)間： 3天，必要時(shí) 1周后可重復(fù) 沖擊后治療：同上述病情不甚嚴(yán)重的 SLE患者； 理想維持劑量：潑尼松不超過 10mg/天。 鑒別診斷 需與各種皮炎 、 癲癇病 、 精神病 、 特發(fā)性血小板減少性紫癜 、 原發(fā)性腎小球腎炎 、 藥物性狼瘡 、 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及其他結(jié)締組織病等進(jìn)行鑒別 。 其特異性為 85％ ， 敏感性為 95% SLE分類標(biāo)準(zhǔn) (美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì) 1997年修訂） 診斷標(biāo)準(zhǔn) 2021 SLICC（國(guó)際協(xié)作組）修改的 ACR系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn) 臨床標(biāo)準(zhǔn) /鼻潰瘍 ，內(nèi)科醫(yī)生觀察到的兩個(gè)或兩個(gè)以上關(guān)節(jié)腫脹或伴晨僵的關(guān)節(jié)觸痛 ：用尿蛋白 /肌酐比值（或 24小時(shí)尿蛋白）算，至少 500mg蛋白 /24小時(shí)，或有紅細(xì)胞管型 ：癜癇發(fā)作，精神病，多發(fā)性單神經(jīng)炎，脊髓炎，外周或顱神經(jīng)病變，腦炎（急性精神混亂狀態(tài) （至少一次 4000/mm3） 或淋巴細(xì)胞減少（至少一次 1000/mm3） (100,000/mm3) 免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn) dsDNA高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍（ ELISA法另外，用此法檢測(cè)，需兩次高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍） sm陽性 ①狼瘡抗凝物陽性 ②梅毒血清學(xué)試驗(yàn)假陽性 ③抗心磷脂抗體 至少兩倍正常值或中高滴度 ④抗 β 2 糖蛋白 1陽性 ①低 C3 ② 低 C4 ③ 低
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