系統性紅斑狼瘡(1)-文庫吧資料
2025-05-22 22:08本頁面
【正文】 CH50 ，直接 coombs試驗陽性 ? 患者如果滿足下列條件至少一條，則歸類于系統性紅斑狼瘡： ，伴有 ANA陽性或抗 dsDNA陽性； 4條，其中包括至少一條臨床標準和一條免疫學標準 。 陽性不代表疾病活動性 （ 2） 抗 RNP抗體：陽性率 40％ ,往往與雷諾現象及肌炎有關 （ 3） 抗 SSA(Ro)抗體：往往出現在 SCLE、 SLE合并干燥綜 合征及新生兒紅斑狼瘡的母親 （ 4） 抗 SSB(La)抗體： 其臨床意義與抗 SSA抗體相同 （ 5） 抗 rRNP抗體 （ 抗核糖體 P蛋白抗體 ） ：陽性說明病情活動 ，提示有 NP狼瘡或其他重要內臟的損害 （二）抗磷脂抗體：包括抗心脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗假陽性等 （三）抗組織細胞抗體：有抗紅細胞抗體， Coombs試驗陽性，抗血小板相關抗體 抗神經原抗體多見于 NP狼瘡 （四）其他：有少數的患者血清中出現類風濕因子和抗中性粒細胞胞漿抗體 p–ANCA 補 體 常用的有總補體（ CH50）、 C C4的檢測 ? C3下降是 SLE活動的指標之一 ? C4低下除表示 SLE活動性外，尚可能是 SLE易感性（ C4缺乏）的表現 一、 狼瘡帶試驗 (LBT)：① LBT：免疫熒光法檢測沉積于真皮和表皮間之間的免疫球蛋白；②陽性與陰性的意義：陽性率 50％，可出現假陽性和假陰性：③取材的部位：腕上方的正常皮膚。gren’ s syndrome, SS） ? SS主要累及外分泌腺體的慢性自身免疫性炎癥，分為原發(fā)性和繼發(fā)性 ? 約 30%的 SLE患者有繼發(fā)性 SS，表現為口、眼干燥，腮腺腫大，抗 SSA（ +），抗 SSB（ +） 實驗室和其他檢查 ? 血常規(guī)異常 ? 尿常規(guī)異常：血尿、蛋白尿、管型尿等 ? 血生化指標異常：白蛋白 ?， 球蛋白 ?，嚴重腎損害者尿素氮 ?， 肌酐 ? ? 血沉 增快 （ 一 ） 抗核抗體譜 （ antinuclear antibodies， ANA） ANA是篩選結締組織病的主要試驗 ,見于幾乎所有的 SLE患者 ， 特異性低 2. 抗 dsDNA抗體 診斷 SLE的標記抗體之一 多出現在 SLE的活動期 自身抗體 ANA（ +）均質型 ANA（ +）斑點型 3. ENA抗體 （ 1） 抗 Sm抗體：診斷 SLE的標記抗體之一 。 漿膜炎：胸腔積液、心包積液 肌肉骨骼 ? 關節(jié)痛、紅腫，股骨頭壞死 ? 肌痛，肌炎 狼瘡腎炎（ lupus nephritis, LN) 約 75％患者有 LN的臨床表現，尿異常、氮質血癥、腎性高血壓、尿毒癥 表現為慢性腎炎型、腎病綜合征型，偶可為急進性腎炎型 心血管 心包炎，心肌損害，心瓣膜病，周圍血管病變 可有氣促、心前區(qū)不適、心律失常，心力衰竭 肺 ? 35%患者有雙側中小量胸腔積液 ? 狼瘡性肺炎 ? 肺間質性病變 ? 肺動脈高壓 神經系統 ? 神經精神狼瘡（ neuropsychiatric lupus， NP） 提示 SLE病情活動 病變累及腦表現頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇、意識障礙 。 病理 ? 主要病理改變： 炎癥反應和血管異常 ? 結締組織的纖維蛋白樣變性（免疫復合物及纖維蛋白構成的嗜酸性物質沉積于結締組織） ? 結締組織的基質粘液性水腫 ? 壞死性血管炎 病理 ? 特征性改變（陽性率不高） 蘇木紫小體 （細胞核受抗體作用變性為嗜酸性團塊） 洋蔥皮樣改變 （小動脈周圍顯著向心性纖維增生） ? 免疫熒光：免疫球蛋白和補體沉積 WHO將狼瘡腎炎的腎小球病變分六型： ? 正?；蜉p微病變型（ I型） ? 系膜病變型（ II型） ? 局灶增殖型（ III型） ? 彌漫增殖型（ IV型） ? 膜性病變型（ V型） ? 腎小球硬化型（ VI型） 臨床表現 全身癥狀：發(fā)熱、疲倦、體
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