系統(tǒng)性紅斑狼瘡(1)-在線瀏覽
2024-07-10 22:08本頁面
【正文】 ? 白細(xì)胞減少： 40%患者，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體可能陽性 ? 血小板減少： 20%患者，抗血小板抗體陽性 ? 輕～中度淋巴結(jié)腫大： 20%患者，病理示淋巴組織反應(yīng)性增生，少數(shù)為壞死性淋巴結(jié)炎 ? 脾大： 15%患者 1眼：約 15%患者有視網(wǎng)膜血管炎；血管炎可累及視神經(jīng) 抗磷脂綜合征 (antiphospholipid antibody syndrome, APS) ?臨床表現(xiàn)為動脈和（或）靜脈血栓形成，習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)，血小板減少，血清抗磷脂抗體陽性 ? APS出現(xiàn)在 SLE者為繼發(fā)性 APS 干燥綜合征 （ Sj246。 特異性 99％ ， 敏感性 25％ 。 狼瘡帶試驗(yàn)陽性 病理檢查 二、腎活檢病理 對狼瘡腎炎的診斷、治療和預(yù)后估計均有價值 LN 的免疫病理表現(xiàn) X線及影像學(xué)檢查 ? X線平片 、 MRI、 CT有助于早期發(fā)現(xiàn)器官損害 ? 超聲心動圖對心包積液 、 心肌 、心瓣膜病變 、 肺動脈高壓等有較高敏感性而有利于早期診斷 多漿膜腔積液 (Malar rash) (Discoid rash) (Photosensitivity) (Oral ulcers) (Arthritis) (Serositis) (Renal disorder) (Neurologic disorder) (Hematologic disorder) (Immunologic disorder) (與 1982年診斷標(biāo)準(zhǔn)的區(qū)別是此項中將狼瘡細(xì)胞陽性改為 APL陽性 ) (Positive antinuclear antibodies) 如果 11項中有 ≥ 4項陽性者 ， 在除外感染 、 腫瘤和其他結(jié)締組織病后 ， 可診斷為 SLE。 ? 在入選的患者中應(yīng)用此標(biāo)準(zhǔn)，較 ACR標(biāo)準(zhǔn)有更好的敏感性 (94% vs. 86%)，并與 ACR標(biāo)準(zhǔn)有大致相同的特異性 (92% vs. 93%)，同時明顯減少誤分類(p=)。 SLE病情的判斷 ? 疾病的活動性 常用 SLE疾病活動指數(shù) （ SLEDAI） 進(jìn)行評估 ? 疾病的嚴(yán)重性 依據(jù)受累器官的部位和程度 ， 伴心 、 腦 、 腎等主要臟器 受累 ， 發(fā)生 AIHA或血小板減少伴出血傾向時表明病變嚴(yán)重 ? 并發(fā)癥 感染 、 高血壓 、 糖尿病等合并癥使病情加重 ? SLEDAI評分： 抽搐（ 8分）精神異常（ 8分）腦器質(zhì)性癥狀（ 8分）視力下降（ 8分）顱神經(jīng)受累（ 8分）狼瘡頭痛（ 8分）腦血管意外（ 8分）血管炎（ 8分）關(guān)節(jié)炎（ 4分）肌炎（ 4分）管型尿（ 4分）血尿（ 4分）蛋白尿（ 4分）膿尿（ 4分）新出皮疹（ 2分）脫發(fā)（ 2分）口腔潰瘍（ 2分）補(bǔ)體降低（ 2分）抗 dsDNA陽性（ 2分）發(fā)熱（ 1分） 血小板減少（ 1分）白細(xì)胞減少（ 1分） 前 10天內(nèi)總分 ≥ 10分 ?疾病活動 治 療 ? 早期診斷、早期治療，個體化治療 ? 治療原則：疾病活動且病情重的患者，予強(qiáng)有力的藥物控制，病情緩解后，則接受維持性治療 ? 處理難控制的病例 ,搶救 SLE危重癥 ? 處理或防治藥物副作用 ? 心理治療 ， 使患者對疾病建立樂觀情緒 ? 急性活動期要臥床休息 ? 避免誘發(fā)因素和刺激 藥物 ， 陽光曝曬和紫外線照射 注意避孕 ， 防治感染 （ glucocorticoid, GC） 根據(jù)病情以及對激素的反應(yīng)行個體化使用 ? ①不甚嚴(yán)重的患者： 糖皮質(zhì)激素劑型：潑尼松或甲潑尼龍； 給藥途徑：口服； 起始劑量：潑尼松 ； 減藥時間：病情穩(wěn)定后 2周或療程 8周內(nèi)； 減藥速度：開始每 12周減原劑量的 10%，減至 速度更慢； 理想維持劑量：潑尼松每日 10mg。 ? 不良反應(yīng) 如向心性肥胖、血糖升高、高血壓、誘發(fā)感染、股骨頭無菌性壞死、骨質(zhì)疏松等，應(yīng)密切監(jiān)測 ? 常用激素的等效劑量 潑尼松 5
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