系統(tǒng)性紅斑狼瘡(1)(文件)
【正文】 CTX沖擊療法 ， 每次劑量 10～ 16mg／ kg， 每 2～ 4周 1次 ，6次后 ， 改為每 3個月 1次 ， 至活動靜止后 1年 ? 副作用 :胃腸道反應 、 脫發(fā) 、 肝損害及骨髓抑制等 ， 當血白細胞 3 109／ L時 ， 暫停使用 （ 2） 硫唑嘌呤 （ azathioprine） 療效不及 CTX好 ， 適用于中等嚴重病例 ， 臟器功能惡化緩慢者 ， 劑量每日口服 2mg／ kg （ 3） 環(huán)孢素 （ cyclosporin） 大劑量激素聯合免疫抑制劑使用 4～ 12周 ， 病情仍不改善 ， 應加用環(huán)孢素 ， 每日 5mg／ kg， 分 2次服 ， 3個月后漸減量 ， 維持治療 ， 注意肝 、 腎損害 （ 4） 嗎替麥考酚酯 (mycophenolate mofetil， MMF) 可與激素 ， 或其他免疫抑制劑同時應用 （ 5） 羥氯喹 (hydroxychloroquine) 對皮疹 、 關節(jié)痛及輕型患者有效 ， 久服可能對視力有影響 （ 6） 雷公藤總甙 (tripterygium Glycosides) 有一定療效 ， 不良反應較大 ， 如對性腺的毒性 （ 7） 甲氨蝶呤 ? IVIG靜脈注射適用于某些病情嚴重而體質極度衰弱者或（和）并發(fā)嚴重感染者 ? 每日 ，靜脈滴注，連用 3～ 5天 ? 輕型：以皮損和 (或 )關節(jié)痛為主 ， 可選用羥氯喹 (或氯喹 )， 輔以非甾體抗炎藥 。 ? 緩解期：每日晨服潑尼松 。生物制劑可能是 SLE治療的新途徑，但缺少大規(guī)模長期用藥研究的報道。 ? （ 4）臨床表現：無癥狀或蛋白尿或腎病綜合征或腎炎綜合征表現，晚期為尿毒癥。 ? （ 8）預后：狼瘡腎炎能緩解但易復發(fā)。最常見的是腎衰竭、腦損害和心力衰竭。狼瘡腎炎 10年存活率已提高到 8090%。 ? （ 6）診斷和鑒別診斷：確診 SLE患者狼瘡腎炎不易誤診，但腎損害患者需除外其繼發(fā)于 SLE。 ? （ 2）發(fā)病機制：腎臟內有循環(huán)免疫符合物或 /和原位免疫符合物沉積，介導炎癥反應，導致腎臟損傷。 ?干細胞移植 :免疫重建，可以是傳統(tǒng)免疫抑制治療無效的患者病情緩解，但移植后可復發(fā)，遠期療效未確定。 ? 一般型：有發(fā)熱 、 皮損 、 關節(jié)痛及漿膜炎 ， 并有輕度蛋白尿者 ， 潑尼松 ， 每日 ～ 1mg/kg。 ? ② 重癥患者： 糖皮質激素劑型：甲基強的松龍； 給藥途徑：靜脈沖擊； 起始劑量：潑尼松 5001000mg/天； 沖擊時間： 3天，必要時 1周后可重復 沖擊后治療：同上述病情不甚嚴重的 SLE患者； 理想維持劑量：潑尼松不超過 10mg/天。 其特異性為 85％ ， 敏感性為 95% SLE分類標準 (美國風濕學會 1997年修訂） 診斷標準 2021 SLICC（國際協(xié)作組）修改的 ACR系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標準 臨床標準 /鼻潰瘍 ，內科醫(yī)生觀察到的兩個或兩個以上關節(jié)腫脹或伴晨僵的關節(jié)觸痛 ：用尿蛋白 /肌酐比值（或 24小時尿蛋白）算，至少 500mg蛋白 /24小時，或有紅細胞管型 ：癜癇發(fā)作，精神病，多發(fā)性單神經炎，脊髓炎，外周或顱神經病變，腦炎（急性精神混亂狀態(tài) （至少一次 4000/mm3） 或淋巴細胞減少（至少一次 1000/mm3） (100,000/mm3) 免疫學標準 dsDNA高于實驗室參考值范圍（ ELISA法另外，用此法檢測，需兩次高于實驗室參考值范圍） sm陽性 ①狼瘡抗凝物陽性 ②梅毒血清學試驗假陽性 ③抗心磷脂抗體 至少兩倍正常值或中高滴度 ④抗 β 2 糖蛋白 1陽性 ①低 C3 ② 低 C4 ③ 低 CH50 ，直接 coombs試驗陽性 ? 患者如果滿足下列條件至少一條，則歸類于系統(tǒng)性紅斑狼瘡： ，伴有 ANA陽性或抗 dsDNA陽性； 4條，其中包括至少一條臨床標準和一條免疫學標準 。gren’ s syndrome, SS） ? SS主
教學課件相關推薦
鄂ICP備17016276號-1