【正文】 準(zhǔn) 定 義 顴部、扁平或高出皮面的固定紅斑，常不累及鼻唇溝 隆起的紅斑，附有角質(zhì)鱗屑和毛囊栓，陳舊病灶上可有萎縮性瘢痕 從病史中得知或醫(yī)生觀察到由于對(duì)日光異常反應(yīng)，引起皮疹 經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無(wú)痛性 非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及兩個(gè)或更多外周關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、腫脹或滲液 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 1997年 ARA修訂的 SLE分類標(biāo)準(zhǔn) 2 標(biāo) 準(zhǔn) 定 義 6.漿膜炎 a)胸膜炎 — 病史中有胸痛或經(jīng)醫(yī)生證實(shí)有胸膜摩擦音或存在胸腔積液；或 b)心包炎 — 有 ECG異常或心包摩擦音或心包積液 7.腎臟 病變 a)尿蛋白 — 定量 ， 或定性 3+；或 b)細(xì)胞管型 — 可以是紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆?；蚧旌瞎苄? 8.神經(jīng)系統(tǒng)異常 a)癲癇 — 非藥物或代謝紊亂所致 ， 如尿毒癥、 酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂或 b)精神癥狀— 非藥物或代謝紊亂所致 ， 如尿毒癥 、 酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 1997年 ARA修訂的 SLE分類標(biāo)準(zhǔn) 3 標(biāo) 準(zhǔn) 定 義 統(tǒng)異常 a)溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；或 b)白細(xì)胞減少 — 兩次或兩次以上檢測(cè) 4000/mm3；或 c)淋巴細(xì)胞減少 — 兩次或兩次以上檢測(cè) 1500/mm3；或 d) 血小板減少 — 100,000/mm3，但非藥物所致 學(xué)異常 a)抗 DNA抗體：抗 DsDNA抗體滴度異常 。 某患者如果在觀察期間先后或同時(shí)出現(xiàn) 11條中的 4條或 4條以上標(biāo)準(zhǔn) ， 就可確認(rèn)為 SLE。出現(xiàn)腎病變者 ,嚴(yán)重性高于僅有發(fā)熱、皮疹者 。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 SLEDAI 抽搐 精神異常 腦器質(zhì)性癥狀 視力下降 顱神經(jīng)受累 腦血管意外 血管炎 發(fā)熱 1分 血小板減少 白細(xì)胞減少 狼瘡頭痛 關(guān)節(jié)炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 膿尿 新出皮疹 脫發(fā) 2分 8分 4分 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 輕型和重型 SLE 輕型 :發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、雷氏現(xiàn)象、少量漿膜腔積液 ,無(wú)明顯系統(tǒng)受累。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 SLE活動(dòng)標(biāo)準(zhǔn) 增快 (＞ 30mm/h) (＜ 4000/dl ) () 判定 :9項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中 3項(xiàng)以上陽(yáng)性者 ,可判定 SLE為活動(dòng)期 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 狼瘡的治療 ? 糖皮質(zhì)激素 ? 免疫抑制劑 ? 丙種球蛋白 ? 控制合并癥 及對(duì)癥治療 ? 一般治療 糖皮質(zhì)激素 1942年化學(xué)家們從腎上腺皮質(zhì)中提取了28種甾體化合物 ,其中包括氫化可的松和可的松。 盡管它在臨床應(yīng)用以近半個(gè)世紀(jì) ,關(guān)于它的風(fēng)險(xiǎn)和效益爭(zhēng)論一直持續(xù)不斷。進(jìn)一步增加劑量將影響藥物動(dòng)力學(xué)或 /和通過(guò)其他機(jī)制產(chǎn)生治療作用 沖 擊 量 1000mg/日 甲松龍 病情危重 幾秒鐘起效。 SLE的治療 通常早晨一次口服 ,如病情無(wú)改善,可將每日強(qiáng)的松量分 2～ 3次服用 ,或增加每日劑量。最大劑量一般不超過(guò)60mg/d。 ② 對(duì)糖皮質(zhì)激素治療無(wú)反應(yīng) 。 ④ 出現(xiàn)機(jī)會(huì)菌感染不能控制等。 ? 為避免激素副作用 ,病情基本控制后 ,可開(kāi)始逐漸減量 ,輕癥病人這段時(shí)間可為 12周 ,重癥病人一般需 46周。臨床改善峰值在 68小時(shí)后。 給藥方法:早晨一次服。每周35日間歇服。 免疫抑制劑 環(huán)磷酰胺 硫唑嘌呤 環(huán)孢素 雷公藤 總甙 麥考酚 嗎乙酯 羥氯喹 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 用法 劑量 :1016mg/kg 靜脈滴注每 4周沖 擊一次沖擊 6次 , 改為每 3個(gè)月沖擊 一次 ,至活動(dòng)靜止 后 1年停止沖擊 不良反應(yīng) 胃腸道反應(yīng) 脫發(fā) 肝損害 白細(xì)胞減少 出血性膀胱炎 環(huán)磷 酰胺 雷公藤總甙 ? 用法 :20mg,tid 減量或間歇療法 ? 一個(gè)月為一療程 ? 對(duì)本病有一定療效 ? 不良反應(yīng)較大 ?性腺的抑制 ?肝損害 ?胃腸道反應(yīng) ?白細(xì)胞減少 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 靜脈注射大劑量免疫球蛋白 ? 適用于某些病情嚴(yán)重而體質(zhì)極度衰弱者或 (和 )并發(fā)全身性嚴(yán)重感染者。 ? 用法 :每日 ,靜脈滴注 ,連用 3－ 5天為一療程 。 ? 非緩解期患者應(yīng)避孕 ? CTX、 MTX、硫唑嘌呤 停用 3個(gè)月以上方能 妊娠。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 影響狼瘡預(yù)后的因素 出現(xiàn)下列表現(xiàn)者預(yù)后不佳 : ? 血肌酐已升高 ? 高血壓 ? 心肌損害伴心功能不全 ? 嚴(yán)重 NP狼瘡 1年 10年 5年 20年 96﹪ 75﹪ 85﹪ 68﹪ 狼 瘡 的 存 活 率 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 狼瘡的死亡原因 ? 腎功衰竭 ? 腦損害 ? 心力衰竭 ? 感染 :細(xì)菌、結(jié)核、真菌引起的肺、皮膚、泌尿道、腦和血液感染。電鏡：細(xì)胞增生伴有多部位沉積的電子致密物狼瘡腎炎病理分型 IV型 彌漫增殖型 V型 膜性病變型 VI型 腎小球硬化型 4 5 6 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 細(xì)胞增生 細(xì)胞浸潤(rùn) 纖維素樣壞死 ,核破裂 細(xì)胞性新月體 透明血栓 ,白金耳 腎小管間質(zhì)單核細(xì)胞浸潤(rùn) 腎 組 織 活 動(dòng) 性 病 變 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 腎小球硬化 纖維性新月體 間質(zhì)纖維化 腎小管萎縮 腎 組 織 慢 性 病 變 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 THE END ! 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 現(xiàn)今醫(yī)學(xué)分為傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)、基于“生物 醫(yī)學(xué)模式”近代發(fā)展起來(lái)的西醫(yī)， 20世紀(jì)西醫(yī)又發(fā)展到“社會(huì) 心理 生物醫(yī)學(xué)”或綜合醫(yī)學(xué)模式，后基因組時(shí)代系統(tǒng)生物學(xué)的興起，形成了系統(tǒng)醫(yī)學(xué)在全球的迅速發(fā)展，成為繼傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)、西醫(yī)學(xué)之后中、西醫(yī)學(xué)匯通的未來(lái)醫(yī)學(xué)。 中醫(yī)即中國(guó)傳統(tǒng)醫(yī)藥學(xué)，是形成于數(shù)千年前的中國(guó)，是建立在人們與疾病長(zhǎng)期斗爭(zhēng)的經(jīng)驗(yàn)總結(jié)及陰陽(yáng)五行、八綱臟腑辨證基礎(chǔ)上，運(yùn)用樸素辯證法及思辨推理方法，認(rèn)識(shí)機(jī)體、自然、疾病三者關(guān)系，發(fā)展起來(lái)的一門以“功能人”包括功能臟器為概念的獨(dú)特的醫(yī)學(xué)哲學(xué)理論體系。它為人類尤其為中國(guó)人民健康和民族繁衍做出了巨大貢獻(xiàn)。主要采用科學(xué)實(shí)驗(yàn)方法，從宏觀到微觀，直至目前的分子基因?qū)哟嗡剑l(fā)展極為迅速，超過(guò)其它任何一門醫(yī)學(xué)科學(xué)，成為世界醫(yī)學(xué)史上的主 流。事實(shí)也證明這一切，中醫(yī)長(zhǎng)期停滯不前、療效也不 確 實(shí)。一個(gè)是療效不確實(shí)，一個(gè)是有些甚至相當(dāng)多疾病無(wú)法治療，這就是中西醫(yī)學(xué)結(jié)合的緣由。故出現(xiàn)西醫(yī)對(duì)治療不了的疾病只好求助中醫(yī)， 而中醫(yī) 則往往采用西醫(yī)診斷中醫(yī)治療，以及中西治療法一塊用的局面。 總之，目前以中西醫(yī)學(xué)為主的世界各種醫(yī)學(xué)科學(xué)都存在不完整性的瑕疵，即都是以不完整的人為研究對(duì)象的醫(yī)學(xué)科學(xué)，故不能解決目前存在于中西醫(yī)學(xué)甚至人文社會(huì)科學(xué)史上一切疑難模糊問(wèn)題，成為阻礙醫(yī)學(xué)科學(xué)前進(jìn)的羈絆。該體系所涉及的一切問(wèn)題不管從廣度上，還是從深度上，都應(yīng)該遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)現(xiàn)有的中西醫(yī)學(xué)理論，并將現(xiàn)有中西醫(yī)學(xué)理論納入自己的理論框架范圍之內(nèi)。 醫(yī)學(xué)化驗(yàn) 醫(yī)學(xué)定義（ medi cine），是處理人健康定義中人的生理處于良好狀態(tài)相關(guān)問(wèn)題的一種科學(xué)，以治療預(yù)防生理疾病和提高人體生理機(jī)體健康為目的。現(xiàn)在世界上醫(yī)學(xué)主要有西方微觀西醫(yī)學(xué)和東 方宏觀 中醫(yī)學(xué)