【正文】 其他輔助檢查 SLE50﹪ 代表 SLE 活動性 抗核抗體譜 抗核抗體 抗 dsDNA抗體 抗 ENA抗體 rRNP Sm RNP SSB SSA 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 狼瘡細胞 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 抗核抗體 :周邊型 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 抗核抗體 :彌散型 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 抗核抗體 :核仁型 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 免疫雙擴散 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 狼瘡的診斷標準 D盤狀狼瘡 蝶形紅斑 漿膜炎 腎臟異常 非侵蝕性關(guān)節(jié)炎 日光過敏 造血系統(tǒng)損害 口腔潰瘍 免疫學異常 抗核抗體 LUPUS診斷標準 (MD+SOAP＋ BRAIN) 神經(jīng)系統(tǒng)異常 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 LUPUS診斷標準 (MD+SOAP＋ BRAIN) MD SOAP BRAIN Malar rash Discoid lesions Serositis Oral ulcer Arthritis photosensitivity Blood disorder disorderRenal disorder antinuclear antibody Immunological disorder Neurological disorder 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 1997年 ARA修訂的 SLE分類標準 1 標 準 定 義 顴部、扁平或高出皮面的固定紅斑，常不累及鼻唇溝 隆起的紅斑，附有角質(zhì)鱗屑和毛囊栓，陳舊病灶上可有萎縮性瘢痕 從病史中得知或醫(yī)生觀察到由于對日光異常反應(yīng)，引起皮疹 經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性 非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及兩個或更多外周關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、腫脹或滲液 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 1997年 ARA修訂的 SLE分類標準 2 標 準 定 義 6.漿膜炎 a)胸膜炎 — 病史中有胸痛或經(jīng)醫(yī)生證實有胸膜摩擦音或存在胸腔積液；或 b)心包炎 — 有 ECG異常或心包摩擦音或心包積液 7.腎臟 病變 a)尿蛋白 — 定量 ， 或定性 3+；或 b)細胞管型 — 可以是紅細胞、血紅蛋白、顆?；蚧旌瞎苄? 8.神經(jīng)系統(tǒng)異常 a)癲癇 — 非藥物或代謝紊亂所致 ， 如尿毒癥、 酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂或 b)精神癥狀— 非藥物或代謝紊亂所致 ， 如尿毒癥 、 酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 1997年 ARA修訂的 SLE分類標準 3 標 準 定 義 統(tǒng)異常 a)溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細胞增多；或 b)白細胞減少 — 兩次或兩次以上檢測 4000/mm3；或 c)淋巴細胞減少 — 兩次或兩次以上檢測 1500/mm3；或 d) 血小板減少 — 100,000/mm3，但非藥物所致 學異常 a)抗 DNA抗體：抗 DsDNA抗體滴度異常 。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 蝶形紅斑 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 盤狀狼瘡 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 :手背和甲周紅色皮疹 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 手指血管炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 :手指壞疽 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 亞急性皮膚型紅斑狼瘡: 鱗屑丘疹樣皮疹 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 亞急性皮膚型紅斑狼瘡: 環(huán)形皮疹 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 日曬后 大皰樣皮疹 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 視網(wǎng)膜血管閉塞伴視網(wǎng)膜廣泛出血 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 從直腸延續(xù)到乙狀結(jié)腸彌漫性黏膜充血、發(fā)紅、水腫 ,糜爛紅斑呈點狀分布 ,血管紋理欠清晰。系統(tǒng)性紅斑狼瘡 myszjpwdmyxrxm 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (SLE) 哈爾濱醫(yī)科大學第一臨床醫(yī)學院風濕免疫科制作 2022年 5月 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 主要內(nèi)容 : ? 病因 ? 臨床表現(xiàn) ? 實驗室和其他輔助檢查 ? 診斷和鑒別診斷 ? 病情的判斷 ? 治療 ? 預(yù)后 ? SLE與妊娠 ? 狼瘡腎炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 多種 自身 抗體 存在 多系 統(tǒng)損 害 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 病因 ? 遺傳 ? 環(huán)境因素 ? 雌激素 TcRβ鏈 超抗原 MHC Ⅱ 類分子 TcRα鏈 已知的超抗原有葡萄球菌、鏈球菌腸毒素及支原體產(chǎn)物。上兩圖為直腸 ,下兩圖為乙狀結(jié)腸 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 消化系統(tǒng) ? 可以有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等 ,可以為首發(fā)癥狀?；? b)抗 SM抗體：存在抗 SM核抗原的抗體；或 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 1997年 ARA修訂的 SLE分類標準 4 標 準 定 義 學異常 c)APL陽性，基于①血清中 IgM或 IgG型 ACL的水平異常，②用標準方法測定狼瘡抗凝物結(jié)果陽性，或③梅毒血清學實驗假陽性至少 6個月，并經(jīng)過梅毒螺旋體固定術(shù)或熒光螺旋體抗體吸收試驗證實 抗體 用免疫熒光法或其它相當?shù)臏y定方法測出某個時間的抗核抗體滴度異常，并除外 “藥物性狼瘡 ” 綜合癥。 ? 合并癥 :有肺部或其他部位感染、高血壓、糖尿病等則往往使病情加重。 1949年 Hench首先用它治療 RA并獲得神奇效果 ,但很快發(fā)現(xiàn)它有許多副作用。與膜相關(guān)的理化作用占優(yōu)勢 。 糖皮質(zhì)激素 減量的指征 應(yīng)根據(jù)病情 ,考慮效益 /風險進行調(diào)節(jié) ,一般減量的指征是 : ① 病情已控制 。 糖皮質(zhì)激素的減量 1 ? 在風濕性疾病的急性期 ,大劑量糖皮質(zhì)激素 (6080 mg/日 )有時可挽救生命 ,但應(yīng)用 23個月后肯定會出現(xiàn)副作用。凌晨給藥是否可更好改善臨床癥狀 ,減少藥量有待進一步觀察。必要時每日分次服 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 糖皮質(zhì)激素 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 原有感染加重 新發(fā)生感染 菌群失調(diào) 誘發(fā)或加重感染 原發(fā)病時機體 抵抗力降低 激素抑制機體 防御功能 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 肌肉骨骼系統(tǒng) 骨質(zhì)疏松及病理骨折 激素性肌病 股骨頭無菌性壞死 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 免疫抑制劑 有利于更好控制 SLE活動 減少 SLE的爆發(fā) 減少激素的用量。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 紅斑狼瘡的一般治療 ? 心理治療 ? 急性活動期臥床休息 ,避免過勞 ? 及早發(fā)現(xiàn)和治療感染 ? 避免使用可能誘發(fā)狼瘡的藥物 ? 避免陽光暴曬和紫外線照射 ? 緩解期才可作防疫注射 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 SLE與妊娠 ? 病情處于緩解期達半年以上 ? 無中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎或心臟嚴重損害 ,而病情處于緩解期達半年以上者 ,一般能安全妊娠 ,并產(chǎn)出正常嬰兒。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 狼瘡腎炎病理分型 1 2 3 I型 正常或輕微病變型 II型 系膜病變型 III型 局灶增殖型 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 Ⅳ型狼瘡腎炎或彌漫增生型狼瘡腎炎光鏡：病變腎小球可呈彌散重度系膜增生性、毛細血管內(nèi)增生性、膜增生性、新月體病變，伴有多部位沉積的嗜復(fù)紅蛋白。在治療 上 ，除了藥物外，還有針灸、推拿氣功、耳針等特殊療法，它是世界傳統(tǒng)醫(yī)學中最完善的一種醫(yī)學理論體系。 可見中西醫(yī)學