精神神經(jīng)性狼瘡ppt課件-wenkub
2023-01-20 15:39:48 本頁面
【正文】 等原因。神經(jīng)精神性狼瘡的發(fā)病率從 — 71%不等，一般大宗病例報(bào)告發(fā)病率較低。謝尚葵等［２］發(fā)現(xiàn)人類白細(xì)胞抗原ＨＬＡ － ＤＲ２ 組等位基因：ＤＲＢ１＊１５０１ 與神經(jīng)精神癥狀正相關(guān)，與陽性狼瘡細(xì)胞負(fù)相關(guān)，但是通過何種途徑致病尚不清楚。 神經(jīng)精神性狼瘡的病因及發(fā)病機(jī)制 ? ２ 神經(jīng)特異性抗體 ? 目前普遍認(rèn)為，ＮＰＳＬＥ 發(fā)生機(jī)制主要是直接／間接的多種免疫機(jī)制作用的結(jié)果。ａＰＬ及抗 β２－ ＧＰ１ 抗體介導(dǎo)相關(guān)的血栓引起中小血管病變，其中腦動(dòng)脈缺血性損害發(fā)生率僅次于常見的深靜脈血栓，包括腦梗死、短暫性腦缺血、心源性栓塞。 神經(jīng)精神性狼瘡的病因及發(fā)病機(jī)制 ? ４ 免疫復(fù)合物和細(xì)胞因子參與神經(jīng)系統(tǒng)的免疫損傷 ? 近年來發(fā)現(xiàn) ＮＰＳＬＥ 患者 ＣＳＦ 中存在免疫復(fù)合物和補(bǔ)體成分 Ｃ４ 明顯降低，Ｃ５ｂ是鞘內(nèi)補(bǔ)體系統(tǒng)激活的指標(biāo)，補(bǔ)體系統(tǒng)的激活迅速促發(fā)一系列反應(yīng)，包括白細(xì)胞趨化、促進(jìn)吞噬作用、使平滑肌和毛細(xì)血管通透性增加。 神經(jīng)精神性狼瘡的病因及發(fā)病機(jī)制 ? ５．２ 小血管炎致血腦屏障的破壞： ? 血腦屏障的基本構(gòu)成包括毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞、基膜和星形膠質(zhì)細(xì)胞的足突，其通透性的改變與 “ 彌漫性的中樞狼瘡病變 ” 密切相關(guān)，ＳＬＥ 基本的病理累及小動(dòng)脈和毛細(xì)血管，炎癥過程中免疫復(fù)合物形成，細(xì)胞因子 ＩＬ－ １、腫瘤壞死因子釋放激活內(nèi)皮細(xì)胞，以及抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體的作用等病理過程都可能增加血腦屏障的通透性，為神經(jīng)元抗體進(jìn)入腦實(shí)質(zhì)提供便利 神經(jīng)精神性狼瘡的病因及發(fā)病機(jī)制 ５．３ 小血管炎致 ＳＬＥ 周圍神經(jīng)病變 : ＳＬＥ 的周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變的發(fā)病機(jī)制以小血管的免疫損害為主，網(wǎng)狀血管結(jié)構(gòu)雖然保證了周圍神經(jīng)豐富的血液供應(yīng)，但彌散性小血管病變?nèi)钥梢鹑毖灾車窠?jīng)損傷，脫髓鞘及軸索變性，患者有肢體麻木刺痛感，腕、足下垂。 神經(jīng)精神性狼瘡的臨床表現(xiàn) 二、神經(jīng)系統(tǒng)損害 1． 癲癇 ：癲癇是神經(jīng)精神性狼瘡最常見的表現(xiàn)，發(fā)作類型多樣，可以是大發(fā)作、小發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作、局灶性發(fā)作或杰克森發(fā)
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