系統(tǒng)性紅斑狼瘡sle-文庫吧資料
2025-05-06 04:46本頁面
【正文】 日間歇服；必要時(shí)每日分次服 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 糖皮質(zhì)激素 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 原有感染加重 新發(fā)生感染 菌群失調(diào) 誘發(fā)或加重感染 原發(fā)病時(shí)機(jī)體 抵抗力降低 激素抑制機(jī)體 防御功能 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 肌肉骨骼系統(tǒng) 骨質(zhì)疏松及病理骨折 激素性肌病 股骨頭無菌性壞死 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 免疫抑制劑 有利于更好控制 SLE活動(dòng) 減少 SLE的爆發(fā) 減少激素的用量。 服藥 4小時(shí)后，血漿 IL CRP明顯下降。 糖皮質(zhì)激素的減量 1 ? 在風(fēng)濕性疾病的急性期，大劑量糖皮質(zhì)激素有時(shí)可挽救生命，但應(yīng)用 23個(gè)月后肯定會(huì)出現(xiàn)副作用。與膜相關(guān)的理化作用占優(yōu)勢(shì) 。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 RS +h s ph s pSh s p h s pSSH R E T a r g e t g e n eRR R+ o r 無活性的受體與 HSP90形成復(fù)合物 激素跨膜與受體結(jié)合 使受體構(gòu)象變化 激素受體復(fù)合物與 HSP90解離 受體二聚體與核內(nèi)的激素 反應(yīng)元件結(jié)合 ,激活或抑制靶基因的轉(zhuǎn)錄 1 2 3 4 激素的作用機(jī)制 糖皮質(zhì)激素類藥物的比較 藥 物 等效劑量 半衰期 抗炎效力 水鈉潴留 Hydrocortisone 20 812h 1 ++ cortisone 25 812h ++ Prednisone 5 1236h 4 + Prednisolone 5 1236h 4 + methylprednisolone 4 1236h 5 0 Betamethasone 3654h 2030 0 Dexamethasone 3654h 2030 0 糖皮質(zhì)激素劑量 小 劑 量 15mg/日強(qiáng)的松 維持治療 20mg起 30分鐘后起效 中 劑 量 30mg/日強(qiáng)的松 癥狀較輕 隨劑量增加， 直至 200 大 劑 量 40mg/日強(qiáng)的松 疾病活動(dòng)期 mg，此時(shí)受體被占滿。 1949年 Hench首先用它治療 RA并獲得神奇效果，但很快發(fā)現(xiàn)它有許多副作用。 ? 如急進(jìn)性ＬＮ ﹑ 嚴(yán)重ＣＮＳ損害 ﹑溶貧 ﹑ 血小扳減少性紫癜 ﹑ 粒缺 ﹑嚴(yán)重心臟損害 ﹑ 嚴(yán)重狼瘡性肺炎 ﹑嚴(yán)重狼瘡性肝炎 ﹑ 嚴(yán)重血管炎等。 重癥 :具有上述癥狀，同時(shí)伴有一個(gè)或數(shù)個(gè)臟器受累，如狼瘡腎炎、狼瘡腦病、急性血管炎、間質(zhì)性肺炎、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、大量漿膜腔積液等 。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 SLEDAI 抽搐 精神異常 腦器質(zhì)性癥狀 視力下降 顱神經(jīng)受累 腦血管意外 血管炎 發(fā)熱 1分 血小板減少 白細(xì)胞減少 狼瘡頭痛 關(guān)節(jié)炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 膿尿 新出皮疹 脫發(fā) 2分 8分 4分 0～ 4分 基本無活動(dòng)； 5～ 9分 輕度活動(dòng)； 10～ 14分 中度活動(dòng)； ≥15分 重度活動(dòng)。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 狼瘡鑒別診斷 ? 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 ? 各種皮炎 ? 癲癇病 ? 精神病 ? 特發(fā)性血小板減少 性紫癜 ? 原發(fā)性腎小球腎炎 ? 其他結(jié)締組織病 ? 藥物性狼瘡 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 狼瘡病情的判斷 ? 疾病的活動(dòng)性或有急性發(fā)作 ? 疾病的嚴(yán)重性 :依據(jù)于受累器官的部位和程度 .出現(xiàn)腦受累表明病變嚴(yán)重 。或 b)抗 SM抗體：存在抗 SM核抗原的抗體；或 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 1997年 ARA修訂的 SLE分類標(biāo)準(zhǔn) 4 標(biāo) 準(zhǔn) 定 義 學(xué)異常 c)APL陽性，基于①血清中 IgM或 IgG型 ACL的水平異常，②用標(biāo)準(zhǔn)方法測(cè)定狼瘡抗凝物結(jié)果陽性，或③梅毒血清學(xué)實(shí)驗(yàn)假陽性至少 6個(gè)月，并經(jīng)過梅毒螺旋體固定術(shù)或熒光螺旋體抗體吸收試驗(yàn)證實(shí) 抗體 用免疫熒光法或其它相當(dāng)?shù)臏y(cè)定方法測(cè)出某個(gè)時(shí)間的抗核抗體滴度異常，并除外 “藥物性狼瘡 ” 綜合癥。系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (SLE) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 主要內(nèi)容 : ? 病因 ? 臨床表現(xiàn) ? 實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查 ? 診斷和鑒別診斷 ? 病情的判斷 ? 治療 ? 預(yù)后 ? SLE與妊娠 ? 狼瘡腎炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 多種 自身 抗體 存在 多系 統(tǒng)損 害 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 病因 ? 遺傳 ? 環(huán)境因素 ? 雌激素 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 發(fā)病機(jī)制 ? 外來抗原引起人體 B細(xì)胞活化 .在易感者因免疫耐受體減弱 ,B細(xì)胞通過交叉反應(yīng)與模擬外來抗原的自身抗原相結(jié)合 ,并將抗原遞呈給 T細(xì)胞 ,使之活化 ,在 T細(xì)胞活化刺激下 ,B細(xì)胞得以產(chǎn)生大量不同類型的自身抗體 ,造成大量組織損傷 . ? 致病性自身抗體 ? 致病性免疫復(fù)合物 ? T細(xì)胞和 NK細(xì)胞功能失調(diào) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 致病性自身抗體 IgG型 ,與自身抗原有很高的親和力 抗血小板抗體 血小板減少 抗紅細(xì)胞抗體 紅細(xì)胞破壞 ,溶貧 抗 SSA抗體 (Ro) 新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯 抗磷脂抗體 抗磷脂抗體綜合征 抗核糖抗體 神經(jīng)精神狼瘡 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 致病性免疫復(fù)合物 增高的原因有 : 清除 IC的 機(jī)制如補(bǔ) 體受體或 Fcγ 受體 異?；蛟? 期補(bǔ)體成 分低下 IC形成 過多（抗 體量多） 因 IC的 大小不 當(dāng)而不 能被吞 噬或排 出 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 病理改變 炎癥反應(yīng)和血管異常 免疫復(fù)合物的沉積 抗體的直接侵襲 血管壁 的炎癥 和壞死 繼發(fā)血栓 局部組 織缺血 和功能 障礙 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 受損器官的特征性改變是 : ? 蘇木紫小體 :細(xì)胞 核受抗體作用變性 為嗜酸性團(tuán)塊 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 系統(tǒng)性紅斑狼瘡主要癥狀的發(fā)生率 癥狀 發(fā)生率（ %） 疲勞 發(fā)熱 消瘦 關(guān)節(jié)痛 皮膚損害 腎臟病變 胃腸道病變 呼吸道病變 心血管損害 淋巴系統(tǒng)損害 中樞神經(jīng)癥狀 80～ 100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 ～ 98 46 ～ 50 25 ～ 75 (引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 消化系統(tǒng) 眼 抗磷脂抗 體綜合征 血液系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng) 肺臟 心血管 肌肉骨骼 皮膚粘膜 漿膜炎 腎臟 全身癥狀 干燥 綜合征 SLE 發(fā)熱 ,乏力、疲倦、消瘦 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 神經(jīng)精神狼瘡 (NP狼瘡 ) 精神 障礙 頭痛 意識(shí)
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