20xx年系統(tǒng)性紅斑狼瘡(sle)概述精選版-文庫吧資料
2024-08-17 23:03本頁面
【正文】 要求初始 100mg/d，持續(xù)三天的負(fù)荷劑量，隨后改為 20mg/d維持；因國人的適宜劑量相對低，部分國內(nèi)學(xué)者推薦為 1mg/kg（不超 60mg） ,3d后改為30mg/d維持半年左右，緩解期用 1020mg/d維持。由于 MTX對 腎有影響，因此一般不適用與 LN患者。 MTX 可用于治療癥狀輕、內(nèi)臟損害不重而關(guān)節(jié)癥狀明顯或皮疹較重的 SLE患者，或當(dāng)環(huán)磷酰胺等免疫抑制藥對病情控制不佳時與其聯(lián)合治療。在 SLE中， 適用于有關(guān)節(jié)和皮膚癥狀的患者，其應(yīng)用有助于激素的減量。369:587. ,Lancet 2022。Cruzamp。 4 一個系統(tǒng)評價指出，抗瘧藥可使SLE疾病活動度降低 50%以上，并能中等程度減少嚴(yán)重復(fù)發(fā)的出現(xiàn)以及 GC的劑量。 1 抗瘧藥主要指氯喹和羥氯喹（ HCQ），普遍應(yīng)用于有皮膚和關(guān)節(jié)癥狀的患者。從治療免疫病 特別是 SLE來看，主要包括消炎作用和免疫抑制作用兩方面。 d） 的潑尼松控制疾病活動時 ， 可予甲潑尼龍 （ 2501000mg/d， 持續(xù) 13天 ， 靜脈注射 ） 沖擊治療 。 d） ） ,可單獨應(yīng)用或與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用 ， 建議晨起一次服用 。 聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑有利于 GCs的減量并降低 GCs累積毒性 。 d） ， 以避免感染或其它毒性 。 幸運 治療 幸運 治療原則 早期診斷； 誘導(dǎo)緩解和長期維持治療； 評估疾病嚴(yán)重程度和活動性； 擬定個體化治療方案； 制定觀察療效及臟器功能改善的指標(biāo)； 監(jiān)測藥物的不良作用； 定期全面檢查； 恢復(fù)社會活動及提高生活質(zhì)量； 幸運 SLE專家共識 一般治療 無臟器受累者：抗瘧藥和（或）糖皮質(zhì)激素 治療無反應(yīng)或激素不能減量者，可考慮硫唑嘌呤、霉酚酸酯、甲氨蝶呤 神經(jīng)精神狼瘡 加用免疫抑制劑 抗磷脂綜合征 小劑量阿司匹林有利于預(yù)防血栓形成和流產(chǎn) 雌二醇類藥物增加血栓的風(fēng)險 狼瘡腎病 激素與免疫擬制藥聯(lián)合應(yīng)用可有效阻止終末期腎病進展 6個月無效患者宜考慮強化治療 妊娠與狼瘡 羥氯喹安全 潑尼松龍、硫唑嘌呤和小劑量阿司匹林無定論 避免使用霉酚酸酯、環(huán)磷酰胺和甲氨蝶呤 重視伴發(fā)病 動脈粥樣硬化、高血壓、血脂異常、糖尿病、骨質(zhì)疏松 幸運 治療 SLE的藥物 糖皮質(zhì)激素（ GCs） 潑尼松、潑尼松龍、甲潑尼龍、氫化可的松 抗瘧藥和 DMARD治療 羥氯喹、甲氨蝶呤、來氟米特 細(xì)胞毒療法 環(huán)磷酰胺、其它藥物 鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑類抗代謝藥物 硫唑嘌呤、霉酚酸酯、環(huán)孢素 A、他克莫司 生物療法 B細(xì)胞耗竭療法、 B細(xì)胞抑制劑、共刺激阻斷劑、抗細(xì)胞因子療法 其它治療 靜脈注射免疫球蛋白、合稱耐受原、 去氫表雄酮、氯法齊明 幸運 01 小劑量 GCs（ 相當(dāng)于潑尼松≤） 通常應(yīng)用在其它初始治療 （ 如抗瘧藥 ） 無法耐受或不足以控制疾病活動的時候 。 幸運 病情評估 SLE疾病 活動性指標(biāo) SLE疾病活動性評分（ SLEDAI） SLEDAI積分對狼瘡病情的判斷：０－４分，基本無活動；５－９分，輕度活動；１０－１４分，中度活動； ≥ １５ 分，重度活動 不列顛群島狼瘡評估小組（ BILAG）量表 A、 B、 C、 D、 E五個等級 A 狼瘡患者生 活質(zhì)量評估 健康調(diào)查簡表（ SF36） C SLE國際合作 臨床損傷評分 系統(tǒng)性紅斑狼瘡國際臨床合作損傷評分（ SLICC）， SLICC被ACR認(rèn)可，全稱為 SLICC/ACR B 幸運 SLE的診斷和治療 處理難控制的病理 04 05 搶救 SLE危重癥 06 處理或防治藥物不良反應(yīng) 07 處理 SLE患者面對的特殊情況， 如：妊娠、手術(shù)等。 幸運 SLE的分類診斷標(biāo)準(zhǔn)（ ACR， 1997） 頰部紅斑 固定紅斑，平坦或高起于皮面，在兩顴突出部位 盤裝紅斑 片狀高起于皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕 光過敏 從病變中得知或醫(yī)師觀察到對日光有特殊反應(yīng)而引起皮疹 口腔潰瘍 經(jīng)醫(yī)師觀察到有口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性 關(guān)節(jié)炎 非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及 2個或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛、腫脹或積液 胸膜炎或心包炎 ①胸膜炎性疼痛病史，或有胸膜摩擦音，胸膜增厚或積液的放射線證據(jù)；或②心包炎，經(jīng)心電圖 證實或聽診有心包摩擦音 腎臟病變 ① 持續(xù)蛋白尿（ 3+）；或 ②任何類型的細(xì)胞管型（紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆?；蚧旌瞎苄停? 神經(jīng)病變 ①癲癇發(fā)作；或②精神變態(tài) 血液學(xué)疾病 溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少 免疫學(xué)異常 抗 dsDNA陽性；或抗 Sm陽性；或抗磷脂抗體陽性（ IgM抗心磷脂抗體血清滴度異常；或者 準(zhǔn)方法測狼瘡抗凝試驗陽性；或者 6個月） 1抗核抗體 在任何時候（排除藥物引起狼瘡綜合征的情況下），抗核抗體滴度異常 上述 11項指標(biāo)中，符合 4項或 4項以上者，在除外感染、腫瘤和 其它結(jié)締組織病后，可診斷 SLE。 抗 SSB（ La）抗體 抗 rRNP抗體 特異性較高，出現(xiàn)在狼瘡神經(jīng)系統(tǒng)損害者。 抗 U1RNP抗體 特異性不高，對 MCTD診斷意義較大。 抗 Sm抗體 特異性高，用于診斷，與疾病活動無關(guān)。 狼瘡帶試驗 診斷 治療 預(yù)后 腎病理活檢 MRI CT 影像學(xué)檢查 抗核抗體譜 抗核抗體 抗 dsDNA抗體 抗 ENA抗體 Sm RNP SSA rRNP SSB 幸運 自身抗體 抗體種類 臨床意義 細(xì) 胞 核 ANA 特性性差，做為 SLE的篩選實驗 抗 dsDNA抗體 特
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