系統(tǒng)性紅斑狼瘡的ppt課件-展示頁
2025-05-12 01:31本頁面
【正文】 光過敏 粘膜損害 系統(tǒng)性紅斑狼瘡有什么表現(xiàn)？ ? 蝶形紅斑 系統(tǒng)性紅斑狼瘡有什么表現(xiàn)？ ? 盤狀紅斑 系統(tǒng)性紅斑狼瘡有什么表現(xiàn)？ ? 網(wǎng)狀青斑 系統(tǒng)性紅斑狼瘡有什么表現(xiàn)？ ? 雷諾現(xiàn)象 系統(tǒng)性紅斑狼瘡有什么表現(xiàn)？ ? 關(guān)節(jié)及肌肉表現(xiàn)： 關(guān)節(jié)炎或者關(guān)節(jié)痛，絕大部分無畸形，但也有個例可以出現(xiàn)畸形，但 X線下大多無明顯的關(guān)節(jié)間隙狹窄和關(guān)節(jié)骨質(zhì)的侵蝕性破壞。 認(rèn)清疾病的本質(zhì) ? 關(guān)鍵一：自身免疫介導(dǎo)，主要是大量的自身抗體，抗原、抗體、補體結(jié)合形成的大量免疫復(fù)合物在病變組織中的大量沉積； ? 關(guān)鍵二：炎癥性疾病，疾病發(fā)作時的炎癥指標(biāo)可有一定增高，血沉、 CRP等，當(dāng)然疾病穩(wěn)定后炎癥指標(biāo)也可不高。系統(tǒng)性紅斑狼瘡 嘉興市第一醫(yī)院 蔣黎純 概念 ? 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。 ? 表現(xiàn)特點：自身抗體和多系統(tǒng)損害。 流行病學(xué)資料 ? 好發(fā)于生育年齡女性，女：男為 7~9:1 ? 患病率 70/10萬人 ? 女性中高達(dá) 113/10萬人 系統(tǒng)性紅斑狼瘡有什么表現(xiàn)？ ? 全身癥狀： 疲勞、發(fā)熱、體重減輕等，并無明確特異性，但是長時間出現(xiàn)相關(guān)癥狀，而找不到其他疾病依據(jù)的，及時進(jìn)行免疫系統(tǒng)的相關(guān)檢查，有助于盡早診斷?；我躁P(guān)節(jié)半脫位最常見。 股骨頭無菌性壞死。 尿常規(guī)中蛋白、紅細(xì)胞增多，可有各種管型，肝功能中白蛋白可以下降，腎功能肌酐可以正常，也可以升高。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡有什么表現(xiàn)？ ? 神經(jīng)精神狼瘡： 精神癥狀：認(rèn)知障礙，記憶力下降，計算能力、邏輯能力下降，情感改變等。 由免疫系統(tǒng)直接損害神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)系統(tǒng)血管炎導(dǎo)致的神經(jīng)組織缺血、缺氧所致。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡有什么表現(xiàn)？ ? 消化系統(tǒng)： 表現(xiàn)多樣，可有腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、食欲不振等。 腹膜炎、腹水。 自身免疫性胰腺炎。 貧血：溶血性貧血，慢性炎癥性貧血，尿毒癥導(dǎo)致的腎性貧血等。 血小板減少。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡有什么表現(xiàn)？ ? 易合并出現(xiàn)的免疫系統(tǒng)疾?。? 抗磷脂抗體綜合征：表現(xiàn)有動脈和（或）靜脈血栓形成，習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)，血小板減少，血清抗磷脂抗體陽性。可導(dǎo)致口干、眼干、多發(fā)齲齒、痰液減少、肺間質(zhì)病變、肺大泡、腎小管性酸中毒等。 ? 符合上述 13項的任何 4項，可診斷為紅斑狼瘡，符合三項者疑似紅斑狼瘡。 血液學(xué)異常： 1)溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多； 2)白細(xì)胞減少 ,2次或 2次以上檢測 *109/L； 3)淋巴細(xì)胞少 ,2次或 2次以上檢測 *109/L； 4)血小板減少 ,100*109/L,但非藥物所致。 ★病人如果達(dá)到 11條中的 4條或 4條以上，即能診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡 SLE診斷的補充說明 ? 修訂后的分類標(biāo)準(zhǔn)去掉了臨床多已棄用的 LE細(xì)胞項目；在抗磷脂抗體方面，除梅毒血清學(xué)假陽性外，增設(shè)了 ACL、狼瘡抗凝物的內(nèi)容，其他項目同 1982年 ACR標(biāo)準(zhǔn) . ? ≥4/11 ，敏感性 95%，特異性 85% ? 分類標(biāo)準(zhǔn) ≠ 診斷標(biāo)準(zhǔn) ? 區(qū)別“硬”證據(jù) (hard finding)和“軟”證據(jù) (soft finding): +ANA高滴度陽性 +dsDNA40U/ml(Farr法），盡管僅 3條，但基本可確診 SLE。 ? 前提：排除皮肌炎。 口鼻部潰瘍 ? 包括：上顎、頰黏膜、舌和鼻咽部潰瘍。 脫發(fā) ? 非瘢痕性脫發(fā)。 關(guān)節(jié)炎 ? 不管是否為侵蝕性關(guān)節(jié)炎。 腎臟病變 ? 尿蛋白肌酐比 ,尿蛋白定量(24h)。 血液學(xué)異常 ? 溶血性貧血。 ? 血小板減少。 免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn) ? 抗 Sm抗體、抗 dsDNA抗體、抗磷脂抗體被分成三條互相獨立的條件。 ? 抗磷脂抗體中納入了 β2GP1。 ? 納入了沒有貧血的 Coombs陽性（但若有溶血性貧血則此條不計）。 ? 如果腎活檢為狼瘡性腎炎，那么只要有ANA或抗 dsDNA抗體的陽性就可以診斷 SLE。 ? 與 1997標(biāo)準(zhǔn)相比，有更高的敏感性（97%VS83%），但特異性較低（84%VS96%）。 ? 是 SLE診斷的新里程碑，可以使缺乏典型臨床癥狀的 SLE患者更早的得到診斷和治療。 SLE病情活動性判斷 輕型 SLE表現(xiàn) ? 關(guān)節(jié)炎 ? 口腔潰瘍 ? 皮疹 ? 胸膜炎 ? 其它：低熱、疲勞等 重型 SLE表現(xiàn)（心臟） ? 冠狀動脈血管炎 /或血管病 ? LibmanSacks 心內(nèi)膜炎 ? 心肌炎 ? 心包填塞 ? 惡性高血壓 重型 SLE表現(xiàn)（肺臟） ? 肺動脈高壓 ? 肺出血 ? 肺炎 ? 肺梗塞 ? 肺萎縮（ Shrinking lung） ? 肺間質(zhì)纖維化 重
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