【文章內(nèi)容簡介】 發(fā)生皮瓣壞死，清創(chuàng)后再次行植皮術(shù)。 2 例植皮術(shù)后患者發(fā)生取皮區(qū)切口感染。 1 例患者在切口拉攏縫合后 2 周切口例開，再次行植皮手術(shù)。所有并發(fā)癥均 在 2 月內(nèi)好轉(zhuǎn)。 浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 典型病例 10 典型病例 1. 患者一般臨床資料 患者，男， 18 歲。因 ―左鼻根部腫塊 18 年，術(shù)后復(fù)發(fā) 2 月 ‖入院。患者出生時即發(fā)現(xiàn)左鼻根部有一腫塊， 2020 年于杭州市整形醫(yī)院行腫塊切除術(shù)。 06 年腫塊復(fù)發(fā)，就診于杭州市腫瘤醫(yī)院，行面部腫物切除 +取植皮術(shù)。術(shù)后病理示 ―隆突性皮膚纖維肉瘤 ‖。術(shù)后 2 月，腫塊再次復(fù)發(fā)。 2. 治療方法 患者于 在浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院行全麻下 ―鼻根部腫塊切除術(shù) ‖。切除面積 2**，術(shù)中冰凍示： ―纖維組織來源腫瘤，低度惡性 ‖。術(shù)后常規(guī)病理示 ―鼻根部隆突性皮 膚纖維肉瘤。 IHC： CD34： +‖。遂于 在全麻下行 ―右鼻根腫物擴大切除 +額部皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù) +腹部取植皮術(shù) ‖。在原疤痕周圍擴大 2cm 切除皮下組織，包括淚囊淚小管，部分輪匝肌及鼻背大部分軟組織，冰凍示可疑陽性。繼續(xù)擴大切除 ，切除鼻背軟組織至骨面。術(shù)后皮瓣存活良好，無皮瓣淤血，壞死。 3. 隨訪 術(shù)后回訪 4 年，腫瘤無復(fù)發(fā)，患者對皮瓣外形滿意。見圖 7。 浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 典型病例 11 圖 7 A：在原疤痕周圍擴大 2cm 切除腫瘤。 B：切除深度達眼輪匝肌，鼻背肌肉至鼻骨表面。 C：設(shè)計額部皮瓣轉(zhuǎn) 移修補創(chuàng)面。 D：額部創(chuàng)面用薄中厚皮瓣移植覆蓋。 E：術(shù)后 10 天皮瓣存活良好。 F：術(shù)后 4 年，腫瘤無復(fù)發(fā)，患者對外形滿意。 浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 結(jié)果 12 結(jié) 果 1. 統(tǒng)計學(xué)分析 用卡方檢驗分別對既往復(fù)發(fā)次數(shù)，腫塊位置，腫塊大小，旁開距離，切除深度對術(shù)后復(fù)發(fā)率的影響進行單因素分析。用 Logistic 回歸分析對各因素對復(fù)發(fā)率的影響程度進行多因素分析。所有統(tǒng)計分析應(yīng)用 統(tǒng)計軟件進行處理。 P被認為有顯著性差異。 2. 隨訪，復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移 所有病人隨訪時間都在 6 個月以上，平均隨訪時間 64 個月（范圍 6 個月 11年）。全部 49 例病人， 9 例術(shù)后復(fù)發(fā)，總體復(fù)發(fā)率 %。平均復(fù)發(fā)時間為 16 個月（范圍 3 個月 3 年）。全部病人無 1 例發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。 1 例患者術(shù)后 4 年被確診為胃癌。全部病人未發(fā)現(xiàn)死亡病例。 9 名復(fù)發(fā)患者的詳細臨床資料見表 2。 表 2 9 名復(fù)發(fā)患者的詳細臨床資料 性別 年齡 既往 復(fù)發(fā) 腫塊 位置 腫塊大 ?。?cm） 旁開距離（ cm） 切除 深度 無復(fù)發(fā) 時間 1 女 58 3次復(fù)發(fā) 四肢 * 4 肌肉 3月 2 女 57 2次復(fù)發(fā) 頭頸部 6*6 1 淺筋膜 6月 3 女 30 初發(fā) 軀干 2*2 2 肌肉 2年 4 女 35 初發(fā) 軀干 5*7 1 淺筋膜 1年 5 男 19 1次復(fù)發(fā) 軀干 3*2 淺筋膜 9月 6 女 31 初發(fā) 頭頸部 * 深筋膜 3年 7 女 40 2次 軀干 1* 淺筋膜 3年 8 男 53 2次復(fù)發(fā) 頭頸部 4*3 2 肌肉 9月 9 女 58 初發(fā) 軀干 * 1 淺筋膜 6月 浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 結(jié)果 13 3. 隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)影響因素的單因素分析結(jié)果 根據(jù)擴大切除范圍的不同，把病人分為 3 組。腫瘤切緣距腫瘤 5cm 有 19 例，0 例復(fù) 發(fā)（ 0%）；腫瘤切緣距腫瘤 24cm 有 7 例， 1 例復(fù)發(fā)（ %）；腫瘤切緣距腫瘤 ≤2cm有 23 例； 8 例復(fù)發(fā)（ %）， P，存在統(tǒng)計學(xué)差異。根據(jù)切除深度的不同，把病人分為 3 組，切除深度達到淺筋膜的患者 9 例，其中 5 例復(fù)發(fā)（ %）；切除深度達到深筋膜的患者 9 例，其中 1 例復(fù)發(fā)（ %）；切除深度達到肌肉的患者 31 例，其中 3 例復(fù)發(fā)（ %）。 P，存在統(tǒng)計學(xué)差異。腫塊大小，腫塊位置，既往復(fù)發(fā)次數(shù)對復(fù)發(fā)率的影響無明顯統(tǒng)計學(xué)差異，具體見表 3。 表 3 隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率影響因素 的單因素分析結(jié)果 影響因素 例數(shù) 復(fù)發(fā) 未復(fù)發(fā) 復(fù)發(fā)率 卡方值 p 值 腫塊位置 頭頸部 9 3 6 % 軀干 33 5 28 % 四肢 7 1 6 % 腫塊大小 510cm 11 2 9 % ≤5cm 38 7 31 % 0 旁開距離 5cm 19 0 19 0% 24cm 7 1 6 % ≤2cm 23 8 15 % 切除深度 淺筋膜 9 5 4 % 深筋膜 9 1 8 % 肌肉 31 3 28 % 浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 結(jié)果 14 續(xù) 表 3 既往復(fù)發(fā) 初發(fā) 27 4 23 % 復(fù)發(fā) 1次 11 1 10 % 復(fù)發(fā) 2次 7 3 4 % 復(fù)發(fā) 3次 4 1 3 % 4. 隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率影響因素的 多因素分析結(jié)果： 用二元 Logistic 回歸對腫塊位置，腫塊大小，既往復(fù)發(fā)次數(shù)，旁開距離，切除深度對隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率的影響進行分析。結(jié)果旁開距離和切除深度 2個因素進入回歸模型，是影響隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率的獨立因素。具體結(jié)果見表 4。 表 4 隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率影響因素的多因素分析 變量 回歸系數(shù) 標(biāo)準(zhǔn)誤 Wald 值 自由度 p 值 相對危險度 旁開距離 1 切除深度 1 浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 討論 15 討 論 1. 隆突性皮膚纖維肉瘤 (DFSP)的診斷 隆突性皮膚纖維肉瘤的誤診率高，根據(jù)病史和查體很難確診，確診往往依靠病理切片。本次研究中的 49 例患者，初發(fā)患者 27 例，復(fù)發(fā)患者 22 例。在這 22例復(fù)發(fā)的病人中，復(fù)發(fā)次數(shù)為 13 次。這些病人首次就診時并未引起臨床醫(yī)生足夠的重視，多數(shù)病人僅行局部切除。這些病人首次手術(shù)切除后，術(shù)后病理報告常誤診為其他腫瘤，如纖維瘤，神經(jīng)纖維瘤，脂肪瘤，表皮囊腫，血管瘤，硬皮病等。隆突性皮膚纖維肉瘤誤診率較高的原因主要為以下兩點：（ 1）隆突性皮膚纖維肉瘤是一種低度惡性的 軟組織腫瘤，早期無明顯臨床癥狀，患者通常在發(fā)病數(shù)月甚至數(shù)年后才就診。臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為孤立生長的小結(jié)節(jié)，常被誤診為皮膚良性腫瘤。（ 2）隆突性皮膚纖維肉瘤的診斷主要依靠病理切片，有些病人初診時手術(shù)切除后未做常規(guī)病理。有時在常規(guī)病理切片下，隆突性皮膚纖維肉瘤與其他纖維瘤病很難鑒別，經(jīng)驗不足的醫(yī)生容易誤診。因此，正確的診斷隆突性皮膚纖維肉瘤至關(guān)重要，尤其是在初診的時候。通過文獻回顧 [11]，有以下臨床表現(xiàn)的體表腫塊，應(yīng)考慮隆突性皮膚纖維肉瘤的可能性：（ 1）病程長，生長緩慢的腫塊，短期內(nèi)增大迅速。（ 2）無癥狀的，形狀不 規(guī)則的質(zhì)硬的腫塊，顏色可為紅色，棕色，褐色，接近皮膚顏色等。腫塊可能是孤立的，也可表現(xiàn)為多個腫塊融合成片狀。（ 3）腫塊活動度差，邊界不清，可呈 ―蟹足樣 ‖在皮下潛行生長。除了上述這些特征性的臨床表現(xiàn)，隆突性皮膚纖維肉瘤的確診主要依靠病理切片。細針穿刺活檢是不可靠的，有時會得到假陰性的結(jié)果。隆突性皮膚纖維肉瘤的病理學(xué)特征為 ―車輪狀 ‖或 ―席紋狀 ‖排列的成纖維細胞 [12]。有時病理診斷不能明確，還需進行免疫組織化學(xué)檢驗。 CD34 是鑒別隆突性皮膚纖維肉瘤的有效手段。大多數(shù)隆突性皮膚纖維肉瘤CD34 陽性或強陽性，敏感性 為 89%100%[13]。本次確診為隆突性皮膚纖維肉瘤的 49 例病人中，僅 20 例行免疫組化檢查，其中 19 例 CD34 陽性，僅 1 例 CD34陰性。 浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 討論 16 2. 隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率的影響因素： 隆突性皮膚纖維肉瘤的特點是有較高的術(shù)后復(fù)發(fā)率。大樣本的病例回顧顯示隆突性皮膚纖維肉瘤的術(shù)后復(fù)發(fā)率為 0~60%，平均 %[14]。通常認為腫塊大小，腫塊位置，手術(shù)擴大切除范圍，既往復(fù)發(fā)史，病理學(xué)類型是隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率的主要影響因素。 Bowne[15]在一項研究中對各因素對隆突性皮膚纖維肉瘤的復(fù)發(fā)率的影響進行了分 析，發(fā)現(xiàn)病理學(xué)類型，有絲分裂率，細胞構(gòu)成，外科切緣，病人年齡對復(fù)發(fā)率有明顯影響，而多元分析顯示只有病理學(xué)類型，外科切緣是影響復(fù)發(fā)率的獨立因素。 . 腫塊位置對隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率的影響： 腫塊位置對隆突性皮膚纖維肉瘤的復(fù)發(fā)率有一定的影響。發(fā)生在頭部和頸部的腫瘤，復(fù)發(fā)率高于發(fā)生在軀干腫瘤。主要原因是在這些部位很難達到必要的擴大切除范圍。 Ryan C. Fields 通過病例回顧研究發(fā)現(xiàn)發(fā)生于頭頸部和四肢的腫瘤復(fù)發(fā)率顯著高于發(fā)生于軀干的腫瘤，但是多因素分析顯示腫瘤位置不是影響復(fù)發(fā)率的獨立因素 [16]。本次 研究中，病變位于軀干 34 例，占 %，位于四肢 6 例，占 %，位于頭頸部 9 例，占%。經(jīng)過統(tǒng)計，發(fā)生不同部位的隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率無明顯統(tǒng)計學(xué)差異（ p=）。作為整形外科醫(yī)生，在處理發(fā)生于頭面部的隆突性皮膚纖維肉瘤的患者時，在確保切緣無殘留的前提下，還有從美觀的角度考慮，盡量保留更多的正常組織。在修復(fù)創(chuàng)面的時候，盡量選擇術(shù)后對患者外觀影響較小的皮瓣修復(fù)術(shù)。 . 擴大切除范圍對隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率的影響： 隆突性皮膚纖維肉瘤術(shù)后有較高的復(fù)發(fā)率。研究發(fā)現(xiàn)當(dāng)手術(shù)切除時旁開距離不足 時（ 2cm），隆突性皮膚纖維肉瘤的復(fù)發(fā)率為 26%60%[17]。通過擴大切除后（旁開距離至少 3cm），復(fù)發(fā)率降低到 0%30%[1819]。有的研究報告，當(dāng)擴大切除范圍達到 5cm 時，復(fù)發(fā)率5% [20]。因此擴大切除對隆突性皮膚纖維肉瘤的術(shù)后復(fù)發(fā)率有重要影響。盡管旁開距離越大，復(fù)發(fā)可能越小，但相應(yīng)的修復(fù)創(chuàng)面難度也隨之呈幾何倍數(shù)增加。因此對于擴大切除的范圍的范圍，現(xiàn)在還沒有統(tǒng)一的結(jié)論。 NCCN 推薦的擴大切除范圍為 24cm。因此本次研究根據(jù)擴大切除范圍不同，把病人分為 3 組，腫瘤切緣距腫瘤 5cm 為 19 例 ， 0 例復(fù)發(fā)（ 0%）；腫瘤切緣距腫瘤 24cm 為 7 例， 1 例復(fù)發(fā)浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 討論 17 （ %）；腫瘤切緣距腫瘤 ≤2cm為 23 例； 8 例復(fù)發(fā)（ %）， P，存在統(tǒng)計學(xué)差異。其中，經(jīng)本科治療的 19 例行擴大 5cm 切除的患者，無一例復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率0%，取得的良好的治療效果。 . 切除深度對隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率的影響： 本次研究發(fā)現(xiàn)單因素分析和多因素分析均顯示切除深度顯著影響腫瘤復(fù)發(fā)率。 Farma JM[21]發(fā)現(xiàn)切除深度顯著影響復(fù)發(fā)率，且不受腫瘤病理學(xué)類型的影響。隆突性皮膚纖維肉瘤的生長特點是呈觸角樣向下浸潤生長入脂 肪層，部分病史長的病例，病變可向深層浸潤，與肌肉或骨膜粘連。伴隨纖維肉瘤變的隆突性皮膚纖維肉瘤病例，腫瘤表現(xiàn)出更強的侵襲性，更易向下浸潤。因此，對于隆突性皮膚纖維肉瘤的手術(shù)治療，僅僅切除淺筋膜是不夠的，擴大切除時，通常要切除深筋膜。手術(shù)中必須把擴大切除組織的基底組織送術(shù)中冰凍，得到陰性結(jié)果，才能關(guān)閉切口。有時術(shù)中冰凍報告基底陽性，需切除更多深層組織。本科治療的一例頭頂部隆突性皮膚纖維肉瘤的患者，切除深度達骨膜，術(shù)中冰凍報告切緣陽性，繼續(xù)擴大切除，磨去部分顱骨外板骨皮質(zhì)，術(shù)后隨訪 2 年，無復(fù)發(fā)。本次病例回顧的 49 例病人中， 33 例切除深度都達到了肌肉層及以下，復(fù)發(fā)率明顯低于對照組，取得了良好的效果。 . 病理學(xué)類型對隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率的影響 ： 隆突性皮膚纖維肉瘤有許多病理學(xué)變種，其中一種變種是纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤（ DFSPFS）。這種類型的腫瘤表現(xiàn)為區(qū)域性低分化的腫瘤細胞，伴隨分顯著增加的細胞異型性和有絲分裂率增加。這類腫瘤通常 CD34 為陰性，