【正文】 作用。表明既往復(fù)發(fā)史對復(fù)發(fā)率的影響不存在統(tǒng)計學(xué)差異。本次研究的 49 例病人中，初發(fā)病人 27 例，復(fù)發(fā) 1 次病人 11 例，復(fù)發(fā) 2 次病人 7 例，復(fù)發(fā) 3 次病人 4 例。 . 既往復(fù)發(fā)史對隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率的影響： 隆突性皮膚纖維肉瘤是一種低度惡性的軟組織腫瘤。再次擴大 5cm 切除，并且切除大部分腓腸肌。腫瘤位于左小腿，該患者初次手術(shù)時，擴大切除范圍達 4cm，切除深度達肌肉層。 這種類型的隆突性皮膚纖維肉瘤有更強的侵襲性，更易向下浸潤，有更高的術(shù)后復(fù)發(fā)率和遠處轉(zhuǎn)移率。這種類型的腫瘤表現(xiàn)為區(qū)域性低分化的腫瘤細胞，伴隨分顯著增加的細胞異型性和有絲分裂率增加。本次病例回顧的 49 例病人中， 33 例切除深度都達到了肌肉層及以下，復(fù)發(fā)率明顯低于對照組，取得了良好的效果。有時術(shù)中冰凍報告基底陽性，需切除更多深層組織。因此，對于隆突性皮膚纖維肉瘤的手術(shù)治療，僅僅切除淺筋膜是不夠的，擴大切除時，通常要切除深筋膜。隆突性皮膚纖維肉瘤的生長特點是呈觸角樣向下浸潤生長入脂 肪層，部分病史長的病例，病變可向深層浸潤，與肌肉或骨膜粘連。 . 切除深度對隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率的影響： 本次研究發(fā)現(xiàn)單因素分析和多因素分析均顯示切除深度顯著影響腫瘤復(fù)發(fā)率。因此本次研究根據(jù)擴大切除范圍不同，把病人分為 3 組，腫瘤切緣距腫瘤 5cm 為 19 例 ， 0 例復(fù)發(fā)（ 0%）；腫瘤切緣距腫瘤 24cm 為 7 例， 1 例復(fù)發(fā)浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 討論 17 （ %）；腫瘤切緣距腫瘤 ≤2cm為 23 例； 8 例復(fù)發(fā)（ %）， P，存在統(tǒng)計學(xué)差異。因此對于擴大切除的范圍的范圍，現(xiàn)在還沒有統(tǒng)一的結(jié)論。因此擴大切除對隆突性皮膚纖維肉瘤的術(shù)后復(fù)發(fā)率有重要影響。通過擴大切除后（旁開距離至少 3cm），復(fù)發(fā)率降低到 0%30%[1819]。 . 擴大切除范圍對隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率的影響： 隆突性皮膚纖維肉瘤術(shù)后有較高的復(fù)發(fā)率。作為整形外科醫(yī)生，在處理發(fā)生于頭面部的隆突性皮膚纖維肉瘤的患者時，在確保切緣無殘留的前提下，還有從美觀的角度考慮，盡量保留更多的正常組織。本次 研究中，病變位于軀干 34 例，占 %，位于四肢 6 例，占 %，位于頭頸部 9 例，占%。主要原因是在這些部位很難達到必要的擴大切除范圍。 . 腫塊位置對隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率的影響： 腫塊位置對隆突性皮膚纖維肉瘤的復(fù)發(fā)率有一定的影響。通常認為腫塊大小，腫塊位置，手術(shù)擴大切除范圍，既往復(fù)發(fā)史，病理學(xué)類型是隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率的主要影響因素。 浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 討論 16 2. 隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率的影響因素： 隆突性皮膚纖維肉瘤的特點是有較高的術(shù)后復(fù)發(fā)率。大多數(shù)隆突性皮膚纖維肉瘤CD34 陽性或強陽性，敏感性 為 89%100%[13]。有時病理診斷不能明確，還需進行免疫組織化學(xué)檢驗。細針穿刺活檢是不可靠的，有時會得到假陰性的結(jié)果。（ 3）腫塊活動度差，邊界不清，可呈 ―蟹足樣 ‖在皮下潛行生長。（ 2）無癥狀的，形狀不 規(guī)則的質(zhì)硬的腫塊，顏色可為紅色，棕色，褐色，接近皮膚顏色等。因此，正確的診斷隆突性皮膚纖維肉瘤至關(guān)重要，尤其是在初診的時候。（ 2）隆突性皮膚纖維肉瘤的診斷主要依靠病理切片，有些病人初診時手術(shù)切除后未做常規(guī)病理。隆突性皮膚纖維肉瘤誤診率較高的原因主要為以下兩點：（ 1）隆突性皮膚纖維肉瘤是一種低度惡性的 軟組織腫瘤，早期無明顯臨床癥狀，患者通常在發(fā)病數(shù)月甚至數(shù)年后才就診。這些病人首次就診時并未引起臨床醫(yī)生足夠的重視，多數(shù)病人僅行局部切除。本次研究中的 49 例患者，初發(fā)患者 27 例，復(fù)發(fā)患者 22 例。具體結(jié)果見表 4。 表 3 隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率影響因素 的單因素分析結(jié)果 影響因素 例數(shù) 復(fù)發(fā) 未復(fù)發(fā) 復(fù)發(fā)率 卡方值 p 值 腫塊位置 頭頸部 9 3 6 % 軀干 33 5 28 % 四肢 7 1 6 % 腫塊大小 510cm 11 2 9 % ≤5cm 38 7 31 % 0 旁開距離 5cm 19 0 19 0% 24cm 7 1 6 % ≤2cm 23 8 15 % 切除深度 淺筋膜 9 5 4 % 深筋膜 9 1 8 % 肌肉 31 3 28 % 浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 結(jié)果 14 續(xù) 表 3 既往復(fù)發(fā) 初發(fā) 27 4 23 % 復(fù)發(fā) 1次 11 1 10 % 復(fù)發(fā) 2次 7 3 4 % 復(fù)發(fā) 3次 4 1 3 % 4. 隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率影響因素的 多因素分析結(jié)果： 用二元 Logistic 回歸對腫塊位置，腫塊大小，既往復(fù)發(fā)次數(shù)，旁開距離，切除深度對隆突性皮膚纖維肉瘤復(fù)發(fā)率的影響進行分析。 P，存在統(tǒng)計學(xué)差異。腫瘤切緣距腫瘤 5cm 有 19 例，0 例復(fù) 發(fā)（ 0%）；腫瘤切緣距腫瘤 24cm 有 7 例， 1 例復(fù)發(fā)（ %）；腫瘤切緣距腫瘤 ≤2cm有 23 例； 8 例復(fù)發(fā)（ %）， P，存在統(tǒng)計學(xué)差異。 9 名復(fù)發(fā)患者的詳細臨床資料見表 2。 1 例患者術(shù)后 4 年被確診為胃癌。平均復(fù)發(fā)時間為 16 個月（范圍 3 個月 3 年）。 2. 隨訪，復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移 所有病人隨訪時間都在 6 個月以上，平均隨訪時間 64 個月（范圍 6 個月 11年）。所有統(tǒng)計分析應(yīng)用 統(tǒng)計軟件進行處理。 浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 結(jié)果 12 結(jié) 果 1. 統(tǒng)計學(xué)分析 用卡方檢驗分別對既往復(fù)發(fā)次數(shù)，腫塊位置，腫塊大小，旁開距離，切除深度對術(shù)后復(fù)發(fā)率的影響進行單因素分析。 E：術(shù)后 10 天皮瓣存活良好。 C：設(shè)計額部皮瓣轉(zhuǎn) 移修補創(chuàng)面。 浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 典型病例 11 圖 7 A：在原疤痕周圍擴大 2cm 切除腫瘤。 3. 隨訪 術(shù)后回訪 4 年，腫瘤無復(fù)發(fā)，患者對皮瓣外形滿意。繼續(xù)擴大切除 ，切除鼻背軟組織至骨面。遂于 在全麻下行 ―右鼻根腫物擴大切除 +額部皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù) +腹部取植皮術(shù) ‖。術(shù)后常規(guī)病理示 ―鼻根部隆突性皮 膚纖維肉瘤。 2. 治療方法 患者于 在浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院行全麻下 ―鼻根部腫塊切除術(shù) ‖。術(shù)后病理示 ―隆突性皮膚纖維肉瘤 ‖。患者出生時即發(fā)現(xiàn)左鼻根部有一腫塊， 2020 年于杭州市整形醫(yī)院行腫塊切除術(shù)。 浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 典型病例 10 典型病例 1. 患者一般臨床資料 患者，男， 18 歲。 1 例患者在切口拉攏縫合后 2 周切口例開，再次行植皮手術(shù)。 3. 術(shù)后并發(fā)癥 1 例行軸型皮瓣移植術(shù)的患者術(shù)后發(fā)生皮瓣壞死，清創(chuàng)后再次行植皮術(shù)。 B：根據(jù)設(shè)計線完整切除腫瘤，切除部分腹直肌。見圖 6。 . 擴大 切除 +皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)： 根據(jù)術(shù)前設(shè)計的擴大切除范圍，擴大切除腫瘤，標記四周及基底切緣，送術(shù)中冰凍。 C： 封閉負壓材料覆蓋皮片。 圖 5 擴大切除 +網(wǎng)狀植皮 +封閉負壓吸引術(shù) A： 術(shù)前標記擴大切除范圍。10 天后去除封閉負壓吸引敷料。把帶吸引管的醫(yī)用海綿修剪成適當(dāng)大小覆蓋在皮片上，薄膜覆蓋黏貼，防止漏氣。得到陰性結(jié)果后，在適當(dāng)部位取薄中厚皮片，皮片打孔，形成網(wǎng)狀皮片。 E：術(shù)后 10 天，移除表面輔料。 C：根據(jù)創(chuàng)面大小，在患者大腿用鼓式區(qū)皮機切取薄中厚皮片。 圖 4 擴大切除 +取植皮術(shù) A：術(shù)前標記擴大切除范圍。皮片上方打包加壓包扎， 10 天后去除表面敷料。 擴大切除 +取植皮術(shù)： 根 據(jù)術(shù)前設(shè)計的擴大切除范圍，擴大切除腫瘤，標記四周及基底切緣，送術(shù)中冰凍。其中行單純植皮浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 治療方法 7 術(shù) 19 例，行網(wǎng)狀植皮 +封閉負壓吸引術(shù) 10 例，行軸型皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù) 3 例。見圖 3。標記腫瘤的四周及基底切緣，送術(shù)中冰凍。并標記出擴大 5cm 的擴大切除標記線。其中 7 例患者擴大切除范圍為 24cm； 19 例患者擴大切除范圍達 5cm。 1. 手術(shù)方式 23 例患者接受手術(shù)切除治療，擴大切除范圍 ≤2cm。 11 例患者未作術(shù)中冰凍，術(shù)后常規(guī)病理未報告切緣陽性。 36 例患者術(shù)中切除腫塊及周圍組織后，標記四周及基底切緣，送術(shù)中冰凍。 浙江大學(xué)碩士學(xué) 位論文 臨床資料 5 圖 2 浙江大學(xué)碩士學(xué)位論文 治療方法 6 治療方法 所有 49 例病人均經(jīng)手術(shù)切除治療。腫塊周圍有時可見數(shù)個衛(wèi)星灶。質(zhì)軟，表面凹凸不平，表面可有毛發(fā)生長。見圖 1。腫塊色紅，表面凹凸不平，可見局部皮膚萎縮。患者基本臨床資料見表 1。 病變位于軀干 34 例，占 %，位于四肢 6 例，占 %，位于頭頸部 9例，占 %。中央可有明顯的隆起，伴有皮膚萎縮性病變，瘢痕，或斑塊。結(jié)節(jié)為單發(fā)或多發(fā)，部分融合。初發(fā)病人 27 例，復(fù)發(fā)病人 22 例，分別占 %和 %。其中男性 22 例，占 %，女性 27 例，占 %。腫塊的最大直徑被定義為 ―腫塊大小 ‖。經(jīng)過手術(shù)治療，且病理確診為 ―腫瘤 ‖，術(shù)后 3 月在原腫塊位置或原腫塊附近又出現(xiàn)新生物的病人，被定義為 ―局部復(fù)發(fā) ‖。通過回顧病人的門診，住院病歷及電話回訪來收集數(shù)據(jù)。 浙江大學(xué)碩士學(xué) 位論文 臨床資料 3 臨床資料 1. 患者選取 取 1998 年至 2020 年間在浙江大學(xué)附屬邵逸夫醫(yī)院住院接受手術(shù)治療的病理診斷為隆突性皮膚纖維肉瘤（ DFSP）病例。首次手術(shù)切除達到干凈的切緣是降低術(shù)后復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。國外文獻數(shù)據(jù)表明 DFSP 手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率高達26%60%[9]。而且有的專家認為在術(shù)中冰凍切片下腫瘤細胞的形態(tài)有變化，依靠術(shù)中冰凍切片來判斷基底是不可靠的。 Mohs 顯微描記手術(shù)法的優(yōu)點是相對于傳統(tǒng)術(shù)式，有更低的復(fù)發(fā)率，并且能保留更多的正常組織。主要的缺點是對于擴大切除的范圍，沒有統(tǒng)一的定論。主要的手術(shù)方式有擴大切除和 Mohs 顯微描記切除。 DFSP 呈局部侵襲性生長，很少發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。根據(jù)腫瘤級別和侵犯的范圍，將 DFSP 分為 :IA 期，腫瘤不侵犯皮下組織，為局限性低度惡性腫瘤 。 COL1A1PDGFB 融合基因產(chǎn)生的蛋白具有完全的 PDGFB 的功能，被認為是引起 DFSP 的原因。 PDGFB 是一種酪氨酸激酶，作用是作為結(jié)締組織的生長因子，通常受負反饋控制。這種變形導(dǎo)致 17 號染色體的膠原 1 型蛋白 a1 鏈（ COL1A1）基因與 22 號染色體的血小板源性生長因子 B 鏈（ PDGFB）基因融合。在 90%的 DFSP 中都發(fā)現(xiàn)了第 17 號染色體和第 22 號染色體的轉(zhuǎn)位。約 50%的 DFSP 發(fā)生在軀干，近端肢體是第二常見的 部位，占 20%——35%。在某些巨大的腫瘤上，可見潰瘍，并引起疼痛。 DFSP 典型的臨床表現(xiàn)為獨立的，不對稱的，生長緩慢的，無痛感的小結(jié)節(jié)。大約 85%~90%的 DFSP 為低度惡性，另有大約 5%的 DFSP 含有纖維肉瘤成分（ DFSPFS），被認為是中度惡性。 1925年 Hoffman 首次把它命名為隆突性皮膚纖維肉瘤 [1]。s Candidate Xiao Feng Tutor Hua Li Abstract Background And Objectives: Dermatofibrosara protuberans(DFSP) is an unmon dermal soft issue tumor of intermediate malignancy,but has high local