【正文】 者往往有 tPA降低及 PAI1增高等纖溶功能降低。 （ 3） APC抵抗 正常情況下，假設在血漿中參加 APC，由于 APC可使 FVa和 FⅧ a失活，而使局部凝血激酶時間 (APTT)延長。 動物實驗證明， APC可防治大腸桿菌誘發(fā)的 DIC。 ： ①肥胖、糖尿病、高血壓和吸煙等可使纖維蛋白原濃度增高 ②惡性腫瘤、吸煙、酗酒及口服避孕藥等可使 FⅦ 濃度增高 ③腎病綜合征可使 FⅡ 、 FⅤ 、 FⅦ 和 FⅧ 等濃度增高 〔二〕與血栓形成傾向有關的凝血因子異常 第十六頁，共八十頁。 血友病 是一組由于遺傳性凝血酶原激活物生成障礙造成的出血性疾病。 凝血因子 ： 組織和血漿中直接參加凝血過程的各種物質 FⅠ ：纖維蛋白原 FⅡ ：凝血酶原 Ⅲ ：組織因子 ,TF Ⅳ ： Ca2＋ Ⅴ ～ ⅩⅢ 一、凝血系統(tǒng)的激活 第一節(jié) 凝血系統(tǒng)功能異常 第七頁，共八十頁。住院情況：產(chǎn)婦于 8月 22日凌晨 1 AM開始腹痛， 4 AM陣發(fā)痛加劇送入產(chǎn)房待產(chǎn)。 目的與要求 掌握：彌散性血管內凝血〔 DIC〕、微血管病性溶血性貧血的概念； DIC的發(fā)病機制； DIC時機體的功能代謝變化及出血、休克的發(fā)生機制。 WaterhouseFriderichsen syndrome 第三頁，共八十頁。 第四頁，共八十頁。 2. 獲得性血漿凝血因子減少 〔 1〕凝血因子生成障礙：①維生素 K缺乏。 凝血因子生成障礙 第十五頁，共八十頁。由于遺傳因素引起的ATⅢ 基因變異，可導致 ATⅢ 缺乏、異常癥的發(fā)生。 〔 1〕蛋白 C缺乏、異常癥 〔 2〕蛋白 S缺乏、異常癥 PS是 APC分解 FVa、 FⅧa 的輔助因子。 第二十六頁，共八十頁。 〔二〕血管的異常 機械刺激、生化刺激、免疫學刺激。 血小板異常 1〕血小板減少 少于 100 109/L 生成障礙 破壞或消耗增多 分布異常 〔 1〕血小板數(shù)量異常 第三十七頁，共八十頁。 第四十頁，共八十頁。病理產(chǎn)科位居 DIC第三位原因， DIC是產(chǎn)科大出血及產(chǎn)婦死亡的最重要原因之一。 〔二〕 DIC的發(fā)生機制 組織因子釋放，外源性凝血系統(tǒng)激活，啟動凝血過程 創(chuàng)傷，燒傷，大手術，產(chǎn)科意外 腫瘤組織壞死，白血病細胞破壞 第四十六頁，共八十頁。 第五十一頁，共八十頁。 分型 特點 實驗室檢查 臨床表現(xiàn) 常見疾病 失代償型 凝血因子和血小板消耗 ﹥ 生成 凝血因子明顯減少 明顯出血和休克 急性型 DIC 代償型 消耗 ﹦ 生成 無明顯異常 不明顯 輕度 DIC 過度代償型 消耗 ﹤ 生成 凝血因子暫時性升高 不明顯 慢性 DIC或恢復期 DIC 按 DIC的代償情況分型 第五十九頁，共八十頁。 纖溶酶 纖維蛋白〔原〕 纖維蛋白單體可溶性復合物〔 SFMC FM+x′〕 凝血酶 纖維蛋白 纖維蛋白單體 硫酸魚精蛋白〔或乙醇〕 自我融合 沉淀 FM FDP〔 x′〕 FDP〔 X、 Y、 D、 E〕 血漿魚精蛋白副凝實驗原理 第六十三頁，共八十頁。 3. 凝血酶原時間縮短或延長 3秒以上或呈動態(tài) 變化或活化局部凝血活酶時間 〔 APTT〕 延長 10s以上 4. FDP﹥ 20mg/L或 D二聚體 ↑ 第七十頁，共八十頁。 填 空 題 影響 DIC發(fā)生開展的因素有： DIC的開展過程可以分為： 等三期。血友病A是典型的性染色體〔 X染色體〕隱性遺傳疾病。 。先天性 2抗纖溶酶缺乏癥和 PAI缺乏癥。 第七十八頁，共八十頁。 單 選 題 嚴重組織損傷引起 DIC的主要機制是 A、凝血因子 Ⅲ 入血 D、血小板受損 C、凝血因子 Ⅻ 被激活 B、凝血因子 Ⅴ 被激活 引起 DIC最常見原因是 A、創(chuàng)傷及手術 D、感染性疾病 C、腫瘤性疾病 B、婦產(chǎn)科疾病 D二聚體檢查陽性說明患者處于 A、高凝期 D、有潛在發(fā)生 DIC的可能 C、繼發(fā)性纖溶亢進期 B、消耗性低凝期 第七十二頁，共八十頁。 〔三〕休 克 ① ② ③ 加重組胺、激肽的作用 心泵功能障礙 ④ DIC與休克的關系 ⑤ 第六十五頁，共八十頁。 凝血物質被消耗而減少 纖溶系統(tǒng)激活 FDP/FgDP形成 微血管損傷 纖溶酶水解纖維蛋白原〔 Fbg〕和纖維蛋白〔 Fbn〕產(chǎn)生的各種片段，通稱為纖維蛋白〔原〕降解產(chǎn)物〔 FDP/FgDP〕。 蛋白 C、 ATⅢ 、纖溶酶原等合成減少 凝血因子的滅活障礙 (Ⅸa 、 Ⅹa 、 Ⅺa ) 肝細胞壞死，釋放 TF 肝功能嚴重障礙 第五十三頁，共八十頁。 RBC破壞，釋放大量