【正文】 血小板減少性紫癜 血小板計(jì)數(shù) 第二十二頁，共六十九頁。 ? 血栓彈力圖和其他的方法提供凝血?jiǎng)恿W(xué)有助于高凝狀態(tài)診斷。 止、凝血障礙出血性疾病 的發(fā)病機(jī)制 ? 血管壁結(jié)構(gòu)與功能異常 ? 血小板質(zhì)與量異常 ? 凝血因子質(zhì)與量異常 ? 循環(huán)中抗凝物質(zhì)增加 ? 纖溶系統(tǒng) ? 綜合因素 第十六頁，共六十九頁。 凝血系統(tǒng) 3凝血系統(tǒng) 第十頁，共六十九頁。 2. 血小板在止血中起重要作用 ? 1) 維持血管壁的完整性，毛細(xì)血管通透性 ,未血管壁損傷 ,血小板處于靜止?fàn)顟B(tài) ? 2)血管破損 ,血小板粘附 vW因子、聚集糖蛋白Ⅱb/Ⅲa ，形成白色血栓 ? 3)活化血小板， 釋放活性物質(zhì)(ADP,ATP,PF4 等 ) ，促進(jìn)血小板聚集，增強(qiáng)血管收縮〔 TXA2,5HT等〕 ? 4) 提供膜磷脂外表〔 PF3)，提供凝血反響介質(zhì) ? 5) 促使血塊收縮〔血栓收縮蛋白〕，形成穩(wěn)固血栓 2血小板 靜止 啟動(dòng) 擴(kuò)展 繁殖 第五頁，共六十九頁。北京大學(xué)人民醫(yī)院 SICU 劉方 危重患者凝血功能檢查和解讀 第一頁，共六十九頁。 Platelets’ AAA: adhesion, activation, aggregation KottkeMarchant et al. Arch Pathol Lab Med— Vol 126, 2024 第六頁，共六十九頁。 4. 抗凝血機(jī)制 ? 細(xì) 胞抗凝機(jī)制： 巨噬，單核細(xì)胞吞 噬凝血過程中物質(zhì) ? 抗凝系統(tǒng)： ? ATⅢ 抗凝血酶， ? 血栓調(diào)節(jié)蛋白 蛋白 C/蛋白 S系統(tǒng) ? 組織因子途徑抑制物 ? 肝素輔助因子 Ⅱ 4。 血管壁和血小板監(jiān)測(cè) 血管壁監(jiān)測(cè) 毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn) 出血時(shí)間〔 Bleeding Time,BT〕 血管性血友病因子 (VW因子〕〔抗原檢測(cè)〕 血小板的監(jiān)測(cè) 血小板數(shù)量，血小板相關(guān)的免疫球蛋白 血小板功能的監(jiān)測(cè) 血塊退縮，血小板黏附及聚集 第十七頁，共六十九頁。 第二十頁，共六十九頁。 WHO出血的分級(jí) ? 0級(jí)：無出血 ? 1級(jí)：瘀點(diǎn)，瘀斑，分泌物和陰道污物輕度出血 ? 2級(jí)：出血總量通過常規(guī)的輸液而不需要輸注壓積紅細(xì)胞〔例如鼻出血，血尿，咳血〕 ? 3級(jí)：出血需要輸注 1 或更多的單位紅細(xì)胞 /天 ? 4級(jí)：致死性的出血，定義引起危及血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的大量出血和出血至重要生命器官〔例如， 顱內(nèi)出血，心包積血，肺出血〕 第二十三頁，共六十九頁。 ? 初級(jí)聚集波 ? 可逆的 ? 血小板對(duì)外源沖動(dòng)劑反響 ? 并且開始聚集的能力 ? 沒有足夠的刺激或無前列 ? 腺素途徑啟動(dòng)〔血栓素 A2 ? 生成 [TxA2]〕，血小板不 ? 聚集 ? 第二聚集波 ? 不可逆 ? 是血小板受到刺激后，初 ? 始致密顆粒內(nèi)容物特別〔 ? ＡＤＰ〕完全釋放的結(jié)果 Graphic accessed URL :// /section/?id=1138_ccalvo7_0001, 2024. 血小板功能 血小板聚集試驗(yàn) 第二十八頁，共六十九頁。 ) 血漿 XII因子活化劑 Ca++ + 磷脂〔代替 PF3〕 〔 Activated Partial Thromboplastin Time, APTT〕 篩選試驗(yàn) 第三十四頁，共六十九頁。 確定 PT和 APTT 延長(zhǎng)除外人為因素 ? 高脂血癥 ? 黃疸 ? 紅細(xì)胞容積增高征 ? 或溶血的血漿標(biāo)本 第三十九頁，共六十九頁。 第四十五頁，共六十九頁。 血小板正常 /大面積瘀斑，皮下、深部、關(guān)節(jié)血腫 凝血功能 〔二期止血缺陷〕？ APTT↑ PT → 內(nèi)凝途徑因子缺陷：血友病 A,B,XI因子缺乏癥循環(huán)中抗凝血因子〔獲得性血友病〕 APTT PT↑ → 外凝途徑因子缺陷：遺傳性 VII因子缺乏癥 維生素 K缺乏〔病理性抗凝物，較少見〕 APTT↑ PT↑ → 共同途徑因子缺乏〔 FX,V,II,I)。 雙相活化局部凝血活酶時(shí)間 ? 法國(guó)梅里?！?bioMerieux〕公司研制的 MDA血液凝固分析儀可以用以檢測(cè)雙相活化局部凝血活酶時(shí)間〔 biphasic APTT〕。 血栓彈力圖〔 TEM〕 ? R：反響時(shí)間，也為凝血活酶生成時(shí)間，即血樣開始檢測(cè)到初始血凝塊形成所需的時(shí)間，因凝血因子缺乏或存在抗凝劑而延長(zhǎng)，高凝狀態(tài)時(shí)縮短。 Ly60 MA后 60min時(shí)的振幅占 MA的百分?jǐn)?shù) ?Clot formation Clotting factors r, k times ?Clot kiics Clotting factors r, k times ?Platelets MA ?Clot strength / stability Platelets MA Fibrinogen Reopromod MA ?Clot resolution Fibrinolysis LY30/60。 Sonoclot analysis ? 正常 Sonoclot曲線通?？梢妰蓚€(gè)明顯的頂峰，第一個(gè)頂峰反映了纖維蛋白原轉(zhuǎn)變成纖維蛋白，其上升支越陡〔CR值大〕，說明纖維蛋白原的濃度越高，其轉(zhuǎn)變成纖維蛋白的速度越快； ?