凝血和抗凝血平衡紊亂-全文預(yù)覽
【正文】 血過程 聚集〔 aggregation〕： GPⅡb/Ⅲa 、 Fbg、 vWF、 GMP140 —— 血小板相互之間的結(jié)合 靜息時 無聚集 刺激時 聚集 伸出偽足，同時血小板脫顆粒 第三十五頁，共八十頁。 〔 2〕獲得性血管損傷 主要由免疫因素造成。 組織因子途徑抑制物 TFPI FⅩ aTFPI復(fù)合物 FⅩ aTFPIFⅦ aTF四合體 ( tissue factor pathway inhibitor ) 給動物 TFPI，可防治 TF和大腸桿菌引起的 DIC。 〔二〕纖溶功能亢進(jìn)引起的出血傾向 ①器官嚴(yán)重?fù)p傷時釋放大量纖溶酶原激活物 ②某些惡性腫瘤可釋放大量 tPA入血 ③肝功障礙時合成 PAI減少及 tPA滅活減少 ④ DIC時可產(chǎn)生繼發(fā)性纖溶亢進(jìn) ⑤溶栓療法時，溶栓藥物等可引起纖溶亢進(jìn) 先天性 ?2抗纖溶酶缺乏癥和 PAI缺乏癥 第二十八頁，共八十頁。 二、纖溶系統(tǒng)功能異常 纖溶酶原 纖溶酶 纖溶酶原激活物 降解纖維蛋白 水解凝血酶、凝血因子 纖溶抑制物 (PAI1等 ) ＋ 內(nèi)源性凝血時 PK分解產(chǎn)生激肽釋放酶 tPA和 uPA 〔一〕纖溶系統(tǒng)的激活與抑制 第二十五頁，共八十頁。 遺傳性缺乏或異常和 APC抵抗 第二十三頁，共八十頁。 PC缺乏、異常癥屬常染色體顯性遺傳，包括數(shù)量缺乏和結(jié)構(gòu)異常。 內(nèi)皮細(xì)胞 蛋白 C〔肝合成〕 激活的蛋白 C〔 APC〕 凝血酶 滅活 FⅤa ， FⅧa 蛋白 S ＋ ＋ 血栓調(diào)節(jié)蛋白 TM 凝血酶 〔二〕蛋白 C〔 PC〕和蛋白 S〔 PS〕缺乏 第二十頁，共八十頁。 遺傳性缺乏 ATⅢ 缺乏、異常癥通?？僧a(chǎn)生反復(fù)性、家族性深部靜脈血栓癥。 FⅤ 的變異 R506Q、 R306T可產(chǎn)生 APC抵抗，促進(jìn)血栓的形成。 血管性血友病 病因： vWF〔血管性假血友病因子〕缺乏 platelet vWF vWF GPⅠ bⅨ Ⅴ GPⅡ b/Ⅲ a actived 第十四頁，共八十頁。 〔 2〕凝血因子消耗增多： DIC 第十一頁，共八十頁。 第十頁，共八十頁。 凝血與抗凝血的平衡 血管痙攣 血小板血栓形成 纖維蛋白凝塊形成 抗凝血系統(tǒng) 纖溶系統(tǒng) 凝血系統(tǒng) 抗凝 凝血 纖溶 止血的過程 第六頁，共八十頁。經(jīng)家屬同意， 7： 20AM入手術(shù)室搶救，行剖腹產(chǎn)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)，有子宮不完全破裂，腹腔積血 300 ml，血尿 100 ml，胎兒娩出已死，產(chǎn)婦術(shù)中情況一直不好， 9：50 AM行子宮全切，血壓仍不穩(wěn)， 11 AM 緊急抽血化驗， PT 60sec， pt 8萬 /mm3，TT 60sec， Fbg 100mg/dl， 3P試驗陽性。產(chǎn)科檢查：宮高 33 cm，腹圍 87cm, ROT已入盆，胎心 132次/min。 DIC防治的病理生理根底。第十四章 凝血與抗凝血平衡紊亂 鄧華菲 第一頁，共八十頁。 了解：凝血系統(tǒng)、抗凝血系統(tǒng)、纖溶系統(tǒng)、血管、血細(xì)胞異常對機體的影響。 某女， 29歲，因停經(jīng) 38周，陰道見紅 2小時，于 2024年 8月 21日 12 Am入院，體溫、脈搏、呼吸、血壓正常。疑心胎盤早剝、胎兒宮內(nèi)窘迫。 問題 病人為什么死亡？ 第五頁，共八十頁。 凝血系統(tǒng) FX激活成 FXa 凝血酶原激活物的形成 〔 FII〕激活成凝血酶 (FIIa〕 凝血酶的形成 (Fbg) 轉(zhuǎn)變成纖維蛋白 (Fbn) 纖維蛋白的形成 共同凝血途徑的三個階段： 第九頁，共八十頁。②肝功能障礙。 歐洲皇室血友病遺傳圖 第十三頁，共八十頁。 ： FⅦ 多態(tài)性基因 R353Q是缺血性心臟病的危險因素。 〔一〕抗凝血酶 Ⅲ 減少或缺乏 獲得性缺乏 合成減少 喪失消耗增多 E 腸道吸收蛋白障礙 肝臟功能障礙 外服 雌激素 腎病患者 喪失 ATⅢ AT Ⅲ 可滅活 Ⅶ a、 Ⅸ a、 Ⅹ a、 Ⅺ a，肝素存在時更強 第十八頁，共八十頁。 第十九頁，共八十頁。 獲得性缺乏 Vit K缺乏或應(yīng)用 Vit K拮抗劑等 嚴(yán)重肝病、肝硬化等 口服避孕藥、妊娠等情況 PC和 PS缺乏的原因： 第二十二頁，共八十頁。 PS缺乏、異常癥往往可導(dǎo)致深部靜脈的血栓形成傾向 。 定義 原因 抗 PC抗體、 PS缺乏和抗磷脂抗體以及 FV或 FⅧ 基因突變 第二十四頁，共八十頁。 纖維蛋白的降解 第二十七頁，共八十頁。 第三節(jié) 血管、血細(xì)胞的異常 一、血管的異常 〔一〕 VEC的抗凝作用 VEC的抗凝和促進(jìn)纖溶作用 TF，但可產(chǎn)生 TFPI PG、 NO及 ADP酶等物質(zhì) TM 2巨球蛋白等其他抗凝物質(zhì) 第三十頁，共八十頁。 〔 1〕先天性血管壁異常 遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。 血小板在凝血中的作用 血小板參與凝血過程
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