【正文】 ? 血栓性血小板減少性紫癜 血小板計數(shù) 第二十二頁，共六十九頁。 ? 血栓彈力圖和其他的方法提供凝血動力學有助于高凝狀態(tài)診斷。 止、凝血障礙出血性疾病 的發(fā)病機制 ? 血管壁結構與功能異常 ? 血小板質與量異常 ? 凝血因子質與量異常 ? 循環(huán)中抗凝物質增加 ? 纖溶系統(tǒng) ? 綜合因素 第十六頁，共六十九頁。 凝血系統(tǒng) 3凝血系統(tǒng) 第十頁，共六十九頁。 2. 血小板在止血中起重要作用 ? 1) 維持血管壁的完整性，毛細血管通透性 ,未血管壁損傷 ,血小板處于靜止狀態(tài) ? 2)血管破損 ,血小板粘附 vW因子、聚集糖蛋白 Ⅱb/Ⅲa ，形成白色血栓 ? 3)活化血小板， 釋放活性物質(ADP,ATP,PF4 等 ) ，促進血小板聚集，增強血管收縮〔 TXA2,5HT等〕 ? 4) 提供膜磷脂外表〔 PF3)，提供凝血反響介質 ? 5) 促使血塊收縮〔血栓收縮蛋白〕，形成穩(wěn)固血栓 2血小板 靜止 啟動 擴展 繁殖 第五頁，共六十九頁。北京大學人民醫(yī)院 SICU 劉方 危重患者凝血功能檢查和解讀 第一頁，共六十九頁。 Platelets’ AAA: adhesion, activation, aggregation KottkeMarchant et al. Arch Pathol Lab Med— Vol 126, 2024 第六頁，共六十九頁。 4. 抗凝血機制 ? 細 胞抗凝機制： 巨噬，單核細胞吞 噬凝血過程中物質 ? 抗凝系統(tǒng)： ? ATⅢ 抗凝血酶， ? 血栓調節(jié)蛋白 蛋白 C/蛋白 S系統(tǒng) ? 組織因子途徑抑制物 ? 肝素輔助因子 Ⅱ 4。 血管壁和血小板監(jiān)測 血管壁監(jiān)測 毛細血管抵抗力試驗 出血時間〔 Bleeding Time,BT〕 血管性血友病因子 (VW因子〕〔抗原檢測〕 血小板的監(jiān)測 血小板數(shù)量，血小板相關的免疫球蛋白 血小板功能的監(jiān)測 血塊退縮，血小板黏附及聚集 第十七頁，共六十九頁。 第二十頁，共六十九頁。 WHO出血的分級 ? 0級：無出血 ? 1級：瘀點，瘀斑，分泌物和陰道污物輕度出血 ? 2級：出血總量通過常規(guī)的輸液而不需要輸注壓積紅細胞〔例如鼻出血，血尿，咳血〕 ? 3級：出血需要輸注 1 或更多的單位紅細胞 /天 ? 4級：致死性的出血，定義引起危及血液動力學不穩(wěn)定的大量出血和出血至重要生命器官〔例如， 顱內出血，心包積血，肺出血〕 第二十三頁，共六十九頁。 ? 初級聚集波 ? 可逆的 ? 血小板對外源沖動劑反響 ? 并且開始聚集的能力 ? 沒有足夠的刺激或無前列 ? 腺素途徑啟動〔血栓素 A2 ? 生成 [TxA2]〕，血小板不 ? 聚集 ? 第二聚集波 ? 不可逆 ? 是血小板受到刺激后，初 ? 始致密顆粒內容物特別〔 ? ＡＤＰ〕完全釋放的結果 Graphic accessed URL :// /section/?id=1138_ccalvo7_0001, 2024. 血小板功能 血小板聚集試驗 第二十八頁，共六十九頁。 ) 血漿 XII因子活化劑 Ca++ + 磷脂〔代替 PF3〕 〔 Activated Partial Thromboplastin Time, APTT〕 篩選試驗 第三十四頁，共六十九頁。 確定 PT和 APTT 延長除外人為因素 ? 高脂血癥 ? 黃疸 ? 紅細胞容積增高征 ? 或溶血的血漿標本 第三十九頁，共六十九頁。 第四十五頁，共六十九頁。 血小板正常 /大面積瘀斑，皮下、深部、關節(jié)血腫 凝血功能 〔二期止血缺陷〕？ APTT↑ PT → 內凝途徑因子缺陷：血友病 A,B,XI因子缺乏癥循環(huán)中抗凝血因子〔獲得性血友病〕 APTT PT↑ → 外凝途徑因子缺陷：遺傳性 VII因子缺乏癥 維生素 K缺乏〔病理性抗凝物，較少見〕 APTT↑ PT↑ → 共同途徑因子缺乏〔 FX,V,II,I)。 雙相活化局部凝血活酶時間 ? 法國梅里?！?bioMerieux〕公司研制的 MDA血液凝固分析儀可以用以檢測雙相活化局部凝血活酶時間〔 biphasic APTT〕。 血栓彈力圖〔 TEM〕 ? R：反響時間，也為凝血活酶生成時間，即血樣開始檢測到初始血凝塊形成所需的時間，因凝血因子缺乏或存在抗凝劑而延長，高凝狀態(tài)時縮短。 Ly60 MA后 60min時的振幅占MA的百分數(shù) ?Clot formation Clotting factors r, k times ?Clot kiics Clotting factors r, k times ?Platelets MA ?Clot strength / stability Platelets MA Fibrinogen Reopromod MA ?Clot resolution Fibrinolysis LY30/60。 Sonoclot analysis ? 正常 Sonoclot曲線通常可見兩個明顯的頂峰，第一個頂峰反映了纖維蛋白原轉變成纖維蛋白，其上升支越陡〔 CR值大〕，說明纖維蛋白原的濃度越高，其轉變成纖維蛋白的速度越快； ?