hsp診治進(jìn)展-免費閱讀
【正文】 注意外科情況，及早外科干預(yù)。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 小結(jié) 激素對于 HSP胃腸道受損有效 關(guān)節(jié)痛的患兒應(yīng)用非甾體類抗炎藥或口服潑尼松能很快止痛 目前尚無證據(jù)可證實早期應(yīng)用激素可降低發(fā)生腎損害的風(fēng)險性 HSP腎臟受損可能很嚴(yán)重，也可能短暫損害后痊愈。16(4): 198200 第五十二頁，共六十頁。26(2): 38 第四十九頁，共六十頁。49(1):914 第四十七頁，共六十頁。34(5):3925 Pediatr Nephrol, 2024。13(2): 147149 但應(yīng)密切監(jiān)測患兒病情變化，建議至少隨訪 3～ 5年 〔 A, I〕 Arch Dis Child, 2024。16(4): 207208. α 1MG、 β 2MG、 RBP、 NAG 中國當(dāng)代兒科雜志 , 2024。 6周內(nèi)治療組無腎病患兒，非治療組腎病發(fā)病率 12%〔 10/84〕，24周和 72周非治療組又分別有 1名患兒出現(xiàn)腎病。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 治療 HSP腸系膜血管炎少見，表現(xiàn)為腸出血、腸梗阻，但嚴(yán)重威脅生命 有報道對于嚴(yán)重胃腸道血管病變應(yīng)用丙種球蛋白、甲潑尼松靜滴以及血漿置換有很好的療效 雖然 HSP持續(xù)性或慢性腹痛不是很常見，但也有報道應(yīng)用環(huán)磷酰胺和 MMF取得好療效 第二十五頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 臨床特征 泌尿生殖道受累占男孩 27%，睪丸炎常見，但要注意與精索假性扭轉(zhuǎn)鑒別；有 HSP相關(guān)性輸尿管結(jié)石〔常見于雙側(cè)〕的個案報道 神經(jīng)系統(tǒng)受累占 2% ：常見頭痛 ，有顱內(nèi)占位、出血或血管炎報道，但少見 肺部受累 1%：肺泡出血導(dǎo)致的間質(zhì)性肺炎 第十八頁，共六十頁。可逐漸擴散至軀干及面部。28(6):126670. HLAIII類抗原 C4基因喪失是易感因素 Nephron, 1996,73(3):390~395 第十一頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 病因 目前 HSP的發(fā)病機制尚不明確，僅確定是一種免疫復(fù)合物介導(dǎo)的疾病 既往認(rèn)為上呼吸道感染尤其是 A型 ?鏈球菌是其最主要的病原菌，但目前發(fā)現(xiàn)支原體、腺病毒、 B19細(xì)小病毒以及水痘皰疹病毒均可引起 HSP HSP以及 HSP伴腎損害被認(rèn)為是具有遺傳傾向的。中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 兒童過敏性紫癜診斷治療進(jìn)展 吳小川 中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院兒科 第一頁，共六十頁。人類白細(xì)胞抗原 II基因、腎素血管緊張素系統(tǒng)基因多態(tài)性以及 IL1?等細(xì)胞因子均參與其中 第六頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 病因 ACE 基因 DD型易發(fā)生中至大量蛋白尿，且有持續(xù)存在蛋白尿的可能 Arch Dis Child 1998,79(5):394~399 IL1受體基因 紫癜腎炎 IL1RN*2頻率增多，與嚴(yán)重腎損害和腎臟后遺癥相關(guān) Kidney Int, 1997。并可能形成皰疹。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 治療 過敏性紫癜具有自限性〔有報道 94%自愈〕，通常不需要治療干預(yù) 是否需要住院治療大局部取決于患兒在院外是否能得到很好的照顧 有急性關(guān)節(jié)痛、腹痛的患兒，需要臥床休息 控制患兒急性病癥如關(guān)節(jié)痛、腹痛和影響預(yù)后的因素如腎損害 第十九頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 治療 第二十六頁，共六十頁。但 12個月后， 12名腎病患兒中只有 2名仍有持續(xù)性腎病 2024年 Weiss系統(tǒng)綜述分析發(fā)現(xiàn) HSP早期給激素治療可以減少開展為持續(xù)性腎病機率 第三十二頁，共六十頁。2(4): 250252. Pediatr Nephrol, 2024。90(9):91620 第四十二頁，共六十頁。18(11):113842 對蛋白尿顯著的患兒可采用激素和 /或免疫抑制劑〔 C /IIa〕 第四十五頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 腎病綜合征、腎病水平蛋白尿或 病理 III b、 IV級 糖皮質(zhì)激素 +環(huán)孢素 A 〔 C,IIa〕 3項非對照臨床研究 ，共納入患兒 21例 16例均為首次接受治療，隨訪 19年示患兒尿蛋白顯著降低 另 5例患兒因予強的松、甲強龍和 /或環(huán)磷酰胺治療無明顯療效，改用環(huán)孢素聯(lián)合激素治療 12例重復(fù)腎活檢示病理損傷好轉(zhuǎn) 平均用藥 ，病情出現(xiàn)好轉(zhuǎn)， 4例持續(xù)緩解， 3例環(huán)孢素依賴 Pediatr Nephrol, 2024。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 腎病綜合征、腎病水平蛋白尿或 病理 III b、 IV級 首先糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療 當(dāng)環(huán)磷酰胺治療效果欠佳、患兒不能耐受 CTX時，可更換其他免疫抑制劑 但因這些藥物在兒童中應(yīng)
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