【正文】 用較少，且局部患兒亦可能產生耐藥或依賴，如環(huán)孢素 A，因此臨床需慎重選擇 Pediatr Nephrol, 2024。 中南大學 兒 科 學 Central South University 病理 IV、 V級或急進性腎炎 除藥物治療外，近年加用血漿置換治療 有效去除患者血漿中抗體、補體及免疫反響介質等，緩解患兒病情進展〔 C,IIa〕 Pediatr Nephrol, 2024。局部患兒可能為持續(xù)性腎損害 第五十八頁，共六十頁。 B組 17人 :甲強龍 +尿激酶沖擊治療+CTX口服?？刂苹純杭毙圆“Y如關節(jié)痛、腹痛和影響預后的因素如腎損害。 中南大學 兒 科 學 Central South University Summary 第五十七頁，共六十頁。 中南大學 兒 科 學 Central South University 病理 IV、 V級或急進性腎炎 臨床病癥重、病情進展快 采用三至四聯療法 甲強龍沖擊 1~2個療程后強的松口服 環(huán)磷酰胺〔或其他免疫抑制劑〕 肝素 +雙嘧達莫〔 C ,I〕 中國實用兒科雜志 , 2024。7(4): 87 福建醫(yī)藥雜志 , 2024。136(3):3705 Clin Nephrol, 1998。18(4):34750 Scand J Rheumatol, 2024。 中南大學 兒 科 學 Central South University 孤立性血尿或病理 I級 可不予特殊治療，但應密切監(jiān)測患兒病情變化 腎臟病與透析腎移植雜志 , 2024。9(6): 995996. 實用兒科雜志 , 2024。 中南大學 兒 科 學 Central South University 肯定結論 1992年， Mollica做了一個回憶性分析〔非隨機化分組以及無撫慰劑組〕 ， 164名 HSP非腎炎患兒被依次分成潑尼松治療組和非治療組。 中南大學 兒 科 學 Central South University 治療 激素也應用于其它胃腸道病癥，如低蛋白水腫 嚴重的腹痛或明顯的出血〔如嘔血、黑便或血便〕需要嚴密監(jiān)測患兒出血情況，甚至與消化道專家討論后行內鏡檢查 ,注意激素使用后易掩蓋腸穿孔，腸套疊的病癥 注意外科情況，及早外科干預 2024年 Weiss的系統綜述發(fā)現：雖然缺乏統計學意義，但 HSP患兒早期給激素治療可能減少外科干預的需要及疾病的復發(fā) 第二十四頁，共六十頁。 中南大學 兒 科 學 Central South University 臨床特征 腎臟器官受累發(fā)病率 2060% 鏡下血尿和 /或蛋白尿；肉眼血尿也常見 高血壓可單發(fā)或合并腎臟病變 急性腎小球腎炎或腎病綜合癥或腎炎型腎病綜合癥〔占 HSP患兒 67%〕 急性腎衰竭 病程 6周內 91%有腎臟受損， 6個月內有97% 腎損害可為暫時性和持續(xù)性 第十七頁，共六十頁。典型的紫癜形成前可能有類似蕁麻疹或紅色丘疹的皮疹，四肢或臀部對稱性分布，以伸側為主。7(3):319 中華腎臟病雜志， 1995， 1〔 2〕： 87 HLAII類抗原 HLADRB1*01 J Rheumatol. 2024 。44(5):618622 男女發(fā)病率之比為 :1，男性稍高，黑人發(fā)病率較白人和亞洲人稍低 第五頁，共六十頁。 中南大學 兒 科 學 Central South University 歷史 1802年， William Heberden 報道一例 5歲患兒水腫、關節(jié)痛、血尿、腹痛、黑便、下肢關節(jié)紅腫以及皮膚紫癜的病例 1837年， Johann Schonlein 首次將關節(jié)痛和紫癜聯系起來〔 Peliosis Rheumatica〕 他的學生 Eduard Henoch又認識到 HSP可有胃腸道病癥與腎損害，因此命名為 Henoch Schonlein Purpura〔 HSP〕 1914年 William Osler認為其與過敏有關，故又命名Anaphylactoid purpura 第二頁，共六十頁。 中南大學 兒 科 學 Central South University 病因 “ Gald IgA1〞在紫癜性腎炎〔 HSPN〕患兒中較過敏性紫癜患兒無腎炎者以及健康對照組高 〔為 IgA1的一種異常形式，因 IgA1鉸鏈區(qū) O鏈接多聚糖缺少半乳糖 〕 IgA抗體也會升高，如 IgA類風濕因子和IgA抗中性粒細胞抗體 第七頁，共六十頁。51(6):1938~1942 第十二頁，共六十頁。皮疹數周后消退 第十五頁，共六十頁。 中南大學 兒 科 學 Central South University 治療 皮疹很少需要治療，局部使用氨苯砜和秋水仙素 關節(jié)痛的患者應用非甾體類抗炎藥通常能很快止痛 171名患者的隨機對照實驗說明口服潑尼松〔 1mg/ 2周，后 2周減量〕組較撫慰劑組關節(jié)疼痛程度降低以及疼痛持續(xù)時間縮短〔縮短 ，但無統計學差異〕 NSAIDs對 HSP腎損害的治療作用尚未明確 第二十頁，共六十頁。 中南大學 兒 科 學 Central South University 第二十七