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【正文】 苗接種 Dematolog Treat,2024,14(3):179~181 第九頁，共六十頁。28(6):126670. HLAIII類抗原 C4基因喪失是易感因素 Nephron, 1996,73(3):390~395 第十一頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 診斷標(biāo)準(zhǔn) 2024年，歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟和歐洲兒科風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制定了兒童血管炎的一個(gè)新的分類，自此替代了美國風(fēng)濕協(xié)會(huì) 1990年制定的 HSP分類?？芍饾u擴(kuò)散至軀干及面部。無后遺癥 胃腸道受累發(fā)病率 5075% ，輕度腹痛和/或嘔吐，但有時(shí)為劇烈腹痛。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 臨床特征 泌尿生殖道受累占男孩 27%，睪丸炎常見，但要注意與精索假性扭轉(zhuǎn)鑒別；有 HSP相關(guān)性輸尿管結(jié)石〔常見于雙側(cè)〕的個(gè)案報(bào)道 神經(jīng)系統(tǒng)受累占 2% ：常見頭痛 ，有顱內(nèi)占位、出血或血管炎報(bào)道，但少見 肺部受累 1%：肺泡出血導(dǎo)致的間質(zhì)性肺炎 第十八頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 治療 糖皮質(zhì)激素用于緩解急性 HSP的胃腸道病癥，有多個(gè)回憶性分析證明口服小劑量激素對 HSP胃腸道病癥是有效的。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 治療 HSP腸系膜血管炎少見，表現(xiàn)為腸出血、腸梗阻，但嚴(yán)重威脅生命 有報(bào)道對于嚴(yán)重胃腸道血管病變應(yīng)用丙種球蛋白、甲潑尼松靜滴以及血漿置換有很好的療效 雖然 HSP持續(xù)性或慢性腹痛不是很常見，但也有報(bào)道應(yīng)用環(huán)磷酰胺和 MMF取得好療效 第二十五頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 第二十九頁，共六十頁。 6周內(nèi)治療組無腎病患兒，非治療組腎病發(fā)病率 12%〔 10/84〕，24周和 72周非治療組又分別有 1名患兒出現(xiàn)腎病。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 第三十五頁，共六十頁。16(4): 207208. α 1MG、 β 2MG、 RBP、 NAG 中國當(dāng)代兒科雜志 , 2024。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 腎活檢指征〔國內(nèi)指南推薦〕 即使輕中度蛋白尿，仍可能存有嚴(yán)重病理損害損傷，故蛋白尿患兒需早期行腎活檢〔 B ,IIa〕 無禁忌證的患兒，尤其是以蛋白尿?yàn)槭装l(fā)或主要表現(xiàn)的患兒，應(yīng)盡可能早期行腎活檢，根據(jù)病理分級選擇治療方案 第三十九頁，共六十頁。13(2): 147149 但應(yīng)密切監(jiān)測患兒病情變化，建議至少隨訪 3～ 5年 〔 A, I〕 Arch Dis Child, 2024。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 非腎病水平蛋白尿或 病理 II b、 III a級 國外研究證據(jù)少 ,可參照前一級的用藥 ACEI/ARB 雷公藤多甙 日本學(xué)者推薦： IIIa ：甲潑尼松龍 +尿激酶沖擊〔 MUT〕或 MUT+咪唑立賓 第四十四頁，共六十頁。34(5):3925 Pediatr Nephrol, 2024。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 病理 III b、 IV級或急性腎炎型、腎病綜合征、腎病水平蛋白尿 糖皮質(zhì)激素 +硫唑嘌呤 4項(xiàng)研究共納入患兒 72例 ,60例接受聯(lián)合治療， 10例單用硫唑嘌呤治療， 2例單用激素治療 聯(lián)合治療組治愈率 60%，有效率 100%；單用藥物組治愈率 40%，有效率 60% 聯(lián)合治療對于改善臨床病癥及病理損傷均有明顯療效，且療效優(yōu)于單用激素或硫唑嘌呤治療 IIa， B〕 Pediatr Nephrol, 2024。49(1):914 第四十七頁，共六十頁。18(11):113842 第四十八頁，共六十頁。26(2): 38 第四十九頁，共六十頁。 治療 6月后， B組尿蛋白明顯少于 A組。16(4): 198200 第五十二頁，共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 隨訪 HSPN患兒臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度與患兒預(yù)后好壞有關(guān) Narchi做了 1133名 HSP患兒的系統(tǒng)分析指出，孤立性血尿或不伴腎綜蛋白尿患兒最終只有 %腎損害，而腎炎或腎綜蛋白尿患兒中有 %最終有腎損害 其它報(bào)道指出 1113%孤立性血尿或蛋白尿 HSP患兒有遠(yuǎn)期腎損害，而 3544%腎炎或腎綜患兒有遠(yuǎn)期腎損害 Narchi同時(shí)指出，連續(xù) 6個(gè)月尿檢正常不會(huì)發(fā)生遠(yuǎn)期腎損害。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 小結(jié) 激素對于 HSP胃腸道受損有效 關(guān)節(jié)痛的患兒應(yīng)用非甾體類抗炎藥或口服潑尼松能很快止痛 目前尚無證據(jù)可證實(shí)早期應(yīng)用激素可降低發(fā)生腎損害的風(fēng)險(xiǎn)性 HSP腎臟受損可能很嚴(yán)重，也可能短暫損害后痊愈。人類白細(xì)胞抗原 II基因、腎素血管緊張素系統(tǒng)基因多態(tài)性以及 IL1 等細(xì)胞因子均參與其中。注意外科情況，及早
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