《汪曾煒法洛四聯(lián)癥》ppt課件-預(yù)覽頁
【正文】 0%， 10歲內(nèi)占 70%～76%， 20歲內(nèi)占 90%， 40歲內(nèi)占 95%，極少數(shù)病人存活 70～ 80歲。 圖 9 手術(shù)禁忌癥 矯正手術(shù)的禁忌癥為左心室和肺動(dòng)脈發(fā)育不全，呼吸功能不全和嚴(yán)重肝功能損害。 1993年 Uva報(bào)告 56例 6個(gè)月嬰兒單純四聯(lián)癥的外科治療，其中 41例矯正手術(shù)住院死亡率為%， 15例姑息手術(shù)的死亡率為 %，認(rèn)為嬰兒體重輕，肺動(dòng)脈發(fā)育不全應(yīng)作姑息手術(shù)。鎖骨下動(dòng)脈動(dòng)脈與肺動(dòng)脈分流術(shù)可使肺動(dòng)脈指數(shù)明顯增加，從 118mm2/m2上升到 160mm2/m2。隨診平均 （ 0~）， 20年生存率為%。在新生兒和嬰兒再手術(shù)率明顯增高， 2%~25%。 本 組 3002例四聯(lián)癥矯正手術(shù)中，單純心內(nèi)修復(fù)1019例（ %），加用肺動(dòng)脈下流出道補(bǔ)片 653例（ %），加用跨瓣環(huán)右心室流出道補(bǔ)片 1310例（ %）和右心室到肺動(dòng)脈帶瓣管道 20例（ %）。 應(yīng)用 核素心室造影、心電圖監(jiān)測和超聲心動(dòng)圖檢查，結(jié)果 證明 :右心房 徑路術(shù)后右心室功能優(yōu)于右心室徑路，術(shù)后心律失常和肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全明顯減少 。 法洛四聯(lián)癥伴有肺動(dòng)脈閉鎖 定義 1955年 Lillehei首次施行四聯(lián)癥伴有肺動(dòng)脈閉鎖獲得成功。 胚 胎 發(fā) 育 異 常 第 6鰓弓、背主動(dòng)脈和節(jié)段動(dòng)脈供 血未消失 。 動(dòng)脈導(dǎo)管閉合和肺動(dòng)脈發(fā)育不全：⑴豐富側(cè)支循環(huán)；⑵側(cè)支循環(huán)適宜和中度肺動(dòng)脈狹窄；⑶側(cè)支循環(huán)少和重度肺動(dòng)脈狹窄。 手術(shù)適應(yīng)癥 四聯(lián)癥伴有 Ⅰ 型和 Ⅱ 型肺動(dòng)脈閉鎖的手術(shù)適應(yīng)癥與單純四聯(lián)癥相同。 長期結(jié)果 Kirklin報(bào)告 1年、 5年、 10年和 20年生 存率分別為 82%、 76%、 69%和 58%，比單純四聯(lián)癥長期效果差。1973年 Litwin分期手術(shù)，波士頓兒童醫(yī)院一期手術(shù)。 手術(shù)方法 一期肺動(dòng)脈成形和心內(nèi)修復(fù) 圖 36 圖 37 治療效果 最近 McDonnel報(bào)告 28例四聯(lián)癥伴有肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的心內(nèi)修復(fù)，手術(shù)死亡率為 %，晚期死亡 1例。 1969年 d’Allaines 首次報(bào)告為此復(fù)合 畸形施行 矯正 手術(shù)成功。 左心室和肺動(dòng)脈發(fā)育較好，符合四聯(lián)癥心內(nèi)修復(fù)的兩個(gè)必備條件。術(shù)后 1例死于低心排出量綜合征（ 右心室竇
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