《汪曾煒法洛四聯(lián)癥》ppt課件-文庫吧
2024-12-24 05:23 本頁面
【正文】 25～35%， 3歲內(nèi)占 40%～ 50%， 10歲內(nèi)占 70%～76%， 20歲內(nèi)占 90%， 40歲內(nèi)占 95%，極少數(shù)病人存活 70～ 80歲。 手術(shù)適應(yīng)癥 四聯(lián)癥矯正手術(shù)時(shí)機(jī) :有癥狀者在新生兒和嬰兒時(shí)手術(shù)，擇期手術(shù) 12歲。 四聯(lián)癥矯正手術(shù)兩個(gè)必要條件：⑴肺動(dòng)脈發(fā)育較好， McGoon比值 ≧ （正常值 ≧ ），肺動(dòng)脈指數(shù) ≧ 150mm2/m2（正常值 ≧ 330mm2/m2）。⑵左心室發(fā)育夠大，左心室舒張末期容量指數(shù)≧ 30ml/m2（正常值 =55ml/m2）。 圖 9 手術(shù)禁忌癥 矯正手術(shù)的禁忌癥為左心室和肺動(dòng)脈發(fā)育不全，呼吸功能不全和嚴(yán)重肝功能損害。 圖 10 圖 11 圖 12 手術(shù)方法，矯正手術(shù)的目的 單純心內(nèi)修復(fù) :右心室流出道補(bǔ)片。 姑 息 手 術(shù) : 改良鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈分 流術(shù)，中心性分流術(shù)和右心 室流出道補(bǔ)片 。 圖 13 圖 14 圖 15 圖 16 圖 17 圖 18 圖 19 圖 20 圖 21 治 療 效 果 1990年 Touati報(bào)告 100例嬰兒四聯(lián)癥矯正手術(shù)，住院死亡率為 3%， 3例死亡中， 2例為肺動(dòng)脈發(fā)育不全， 1例右心衰竭。 1993年 Uva報(bào)告 56例 6個(gè)月嬰兒單純四聯(lián)癥的外科治療，其中 41例矯正手術(shù)住院死亡率為%， 15例姑息手術(shù)的死亡率為 %，認(rèn)為嬰兒體重輕，肺動(dòng)脈發(fā)育不全應(yīng)作姑息手術(shù)。 1995年 Hennnein報(bào)告 28例新生兒四聯(lián)癥矯正手術(shù)，其中 16例為單純四聯(lián)癥，無早期和晚期死亡。另有 5例嚴(yán)重肺動(dòng)脈 發(fā)育不全以及 冠狀動(dòng)脈畸形和右心室發(fā)育不全各 1例作了姑息手術(shù)。 1999年 Caspi報(bào)告 80例嬰兒四聯(lián)癥的矯正手術(shù) ,74例為單純四聯(lián) 癥 ,無 早期和晚期死亡以及再手術(shù) 者 ,平均 肺動(dòng)脈指數(shù)為 160mm2/m2， 術(shù) 后右心室 /左心室收縮 比值為 。鎖骨下動(dòng)脈動(dòng)脈與肺動(dòng)脈分流術(shù)可使肺動(dòng)脈指數(shù)明顯增加，從 118mm2/m2上升到 160mm2/m2。 Nomoto應(yīng)用 左心室容量預(yù)測四聯(lián)癥矯正手術(shù)后的血流動(dòng)力學(xué)，認(rèn)為左心室舒張末期容量為正常值的 60%（ ≧ 30ml/m2），則在 2歲內(nèi)應(yīng)行手術(shù)安全。 2022年
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