【正文】 的病人死于 2歲內(nèi)， 50%死于 3歲內(nèi)， 90%死于 10歲內(nèi)。 四聯(lián)癥合并完全性房室隔缺損 在 四聯(lián)癥中，四聯(lián)癥合并完全性房室隔缺損占 1%。術(shù)后隨訪 43個(gè)月， 10例心功能 Ⅰ 級(jí)。其余往往在 5～ 20歲身體狀態(tài)良好，以后癥狀加重，死于頑固性右心衰竭。 圖 22 病 理 生 理 四聯(lián)癥伴有肺動(dòng)脈閉鎖的病理生理變化 ,主要取決于肺動(dòng)脈供血來源和肺動(dòng)脈發(fā)育情況。 Kirklin報(bào)告四聯(lián)癥 矯 正 手術(shù)后 1年、 5年、 10年和 20年的長(zhǎng)期生存率分別為 92%、 91%、 90%和 87%。 姑 息 手 術(shù) : 改良鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈分 流術(shù)，中心性分流術(shù)和右心 室流出道補(bǔ)片 。 進(jìn) 展 新生兒和嬰兒四聯(lián)癥一期修復(fù)達(dá)到滿意水平。 自然歷史 主要取決于右心室流出道阻塞的嚴(yán)重程度，平均壽命 12歲。 右心室 /左心室收縮壓比值為 。隨診 2～ 25年， 2657例 中 , 2533例心 功能（ %） Ⅰ 級(jí) ,92例（ %）心功能 Ⅱ 級(jí)， 32例（ %）為 Ⅲ 級(jí)。 本組 15例作了此畸形的心內(nèi)修復(fù)， 8例跨瓣環(huán)帶單瓣的右心室流出道補(bǔ)片， 7例右心室到肺動(dòng)脈帶瓣管道，手術(shù)死亡 1例，術(shù)后死于灌注肺。 診 斷 心電圖 超聲心動(dòng)圖 手術(shù)適應(yīng)癥 生后 1～ 2歲時(shí)進(jìn)行心內(nèi)修復(fù)。 心內(nèi)修復(fù) 圖 39 圖 40 治療效果 本組四聯(lián)癥合并完全性房室隔缺損 16例進(jìn)行心內(nèi)修復(fù) ,5例早期死亡 ,其中 2例肺動(dòng)脈發(fā) 育不全 ,3例主動(dòng)脈下狹窄。 1997年 Reddy報(bào)告 25例嬰兒四聯(lián)癥伴有 Ⅲ 型和 Ⅳ 型 肺動(dòng)脈閉鎖的 一期單源化和心內(nèi)修復(fù)的治療 效果 ,其中 17例閉合 室間隔缺損 , 8例未閉合室間隔缺損，早期死亡 3例，手術(shù)死亡率為 11%。 1979年 Haworth和 Macarthay開展四聯(lián)癥伴有Ⅲ ～ Ⅳ 型肺動(dòng)脈閉鎖應(yīng)用分期單源化手術(shù)。作者強(qiáng)調(diào)指出嬰兒四聯(lián)癥矯正手術(shù)適應(yīng)癥中應(yīng)具有兩個(gè)必要條件。 手術(shù)適應(yīng)癥 四聯(lián)癥矯正手術(shù)時(shí)機(jī) :有癥狀者在新生兒和嬰兒時(shí)手術(shù)，擇期手術(shù) 12歲。 在法洛四聯(lián)癥中 ,單純四聯(lián)癥占 85%~90%。 圖 9 手術(shù)禁忌癥