汪曾煒?lè)逅穆?lián)癥ppt課件-資料下載頁(yè)
2025-01-08 05:23本頁(yè)面
【正文】 理解剖。1973年 Litwin分期手術(shù)，波士頓兒童醫(yī)院一期手術(shù)。 胚胎發(fā)育異常 圖 34 病 理 解 剖 圖 35 病理生理 兩心室高峰收縮壓相等 室內(nèi)分流 呼吸功能不全 右心室功能差 診 斷 超聲心動(dòng)圖和心血管造影 自然歷史 未治療的病例，約 50%死于 1歲以?xún)?nèi)。其余往往在 5～ 20歲身體狀態(tài)良好，以后癥狀加重，死于頑固性右心衰竭。 手術(shù)適應(yīng)癥 搶救手術(shù) :呼吸困難者生后立即手術(shù)， 擇期手術(shù) :3～ 5歲。 手術(shù)方法 一期肺動(dòng)脈成形和心內(nèi)修復(fù) 圖 36 圖 37 治療效果 最近 McDonnel報(bào)告 28例四聯(lián)癥伴有肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的心內(nèi)修復(fù)，手術(shù)死亡率為 %，晚期死亡 1例。術(shù)后 1年和 10年生存率分別為 77%和 72%。 四聯(lián)癥合并完全性房室隔缺損 在 四聯(lián)癥中，四聯(lián)癥合并完全性房室隔缺損占 1%。 1885年 Ball首次發(fā)現(xiàn)四聯(lián)癥合并完全性 房室隔 缺損 。 1969年 d’Allaines 首次報(bào)告為此復(fù)合 畸形施行 矯正 手術(shù)成功。 1987年 汪曾煒報(bào)告 經(jīng) 右心房和右心室徑路 應(yīng)用 兩塊補(bǔ) 片法治療該畸形取得成功。 胚胎發(fā)育異常 圖 38 病 理 解 剖 病理生理 兩心室高峰收縮壓相等，室內(nèi)右到左分流，有左、右心室容量超負(fù)荷。 診 斷 心電圖 超聲心動(dòng)圖 手術(shù)適應(yīng)癥 生后 1～ 2歲時(shí)進(jìn)行心內(nèi)修復(fù)。 左心室和肺動(dòng)脈發(fā)育較好，符合四聯(lián)癥心內(nèi)修復(fù)的兩個(gè)必備條件。 心內(nèi)修復(fù) 圖 39 圖 40 治療效果 本組四聯(lián)癥合并完全性房室隔缺損 16例進(jìn)行心內(nèi)修復(fù) ,5例早期死亡 ,其中 2例肺動(dòng)脈發(fā) 育不全 ,3例主動(dòng)脈下狹窄。其余 11例長(zhǎng)期效果滿(mǎn)意。 1998年 O’Blenes 報(bào)告經(jīng)右心房和右心室徑路施行兩塊補(bǔ)片的修復(fù)。術(shù)后 1例死于低心排出量綜合征（ 右心室竇部甚?。o(wú)晚期死亡。術(shù)后隨訪(fǎng) 43個(gè)月， 10例心功能 Ⅰ 級(jí)。
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