汪曾煒法洛四聯(lián)癥ppt課件-免費(fèi)閱讀
【正文】 術(shù)后 1例死于低心排出量綜合征（ 右心室竇部甚小）。 1969年 d’Allaines 首次報(bào)告為此復(fù)合 畸形施行 矯正 手術(shù)成功。1973年 Litwin分期手術(shù)，波士頓兒童醫(yī)院一期手術(shù)。 手術(shù)適應(yīng)癥 四聯(lián)癥伴有 Ⅰ 型和 Ⅱ 型肺動(dòng)脈閉鎖的手術(shù)適應(yīng)癥與單純四聯(lián)癥相同。 胚 胎 發(fā) 育 異 常 第 6鰓弓、背主動(dòng)脈和節(jié)段動(dòng)脈供 血未消失 。 應(yīng)用 核素心室造影、心電圖監(jiān)測和超聲心動(dòng)圖檢查，結(jié)果 證明 :右心房 徑路術(shù)后右心室功能優(yōu)于右心室徑路，術(shù)后心律失常和肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全明顯減少 。在新生兒和嬰兒再手術(shù)率明顯增高， 2%~25%。鎖骨下動(dòng)脈動(dòng)脈與肺動(dòng)脈分流術(shù)可使肺動(dòng)脈指數(shù)明顯增加，從 118mm2/m2上升到 160mm2/m2。 圖 9 手術(shù)禁忌癥 矯正手術(shù)的禁忌癥為左心室和肺動(dòng)脈發(fā)育不全，呼吸功能不全和嚴(yán)重肝功能損害。 肺動(dòng)脈 下缺損 309例，占 %。 在法洛四聯(lián)癥中 ,單純四聯(lián)癥占 85%~90%。漏斗 部和肺動(dòng)脈瓣狹窄 1157例 ,占 %；漏斗部、肺動(dòng)脈瓣及其瓣環(huán)和（或）肺動(dòng)脈干及其分支多處狹窄 1020例 ,占 34%。 手術(shù)適應(yīng)癥 四聯(lián)癥矯正手術(shù)時(shí)機(jī) :有癥狀者在新生兒和嬰兒時(shí)手術(shù)，擇期手術(shù) 12歲。 1995年 Hennnein報(bào)告 28例新生兒四聯(lián)癥矯正手術(shù)，其中 16例為單純四聯(lián)癥，無早期和晚期死亡。作者強(qiáng)調(diào)指出嬰兒四聯(lián)癥矯正手術(shù)適應(yīng)癥中應(yīng)具有兩個(gè)必要條件。手術(shù)死亡率為 %。 1979年 Haworth和 Macarthay開展四聯(lián)癥伴有Ⅲ ～ Ⅳ 型肺動(dòng)脈閉鎖應(yīng)用分期單源化手術(shù)。 診 斷 心血管造影 圖 23 圖 24 圖 25 自然歷史 四聯(lián)癥伴有肺動(dòng)脈閉鎖，其中 50%肺部血流來源于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，當(dāng)動(dòng)脈導(dǎo)管緩慢閉合時(shí)，約有50%死于生后 6個(gè)月以內(nèi)， 90%死于 1歲以內(nèi)。 1997年 Reddy報(bào)告 25例嬰兒四聯(lián)癥伴有 Ⅲ 型和 Ⅳ 型 肺動(dòng)脈閉鎖的 一期單源化和心內(nèi)修復(fù)的治療 效果 ,其中 17例閉合 室間隔缺損 , 8例未閉合室間隔缺損，早期死亡 3例，手術(shù)死亡率為 11%。術(shù)后 1年和 10年生存率分別為 77%和 72%。 心內(nèi)修復(fù) 圖 39 圖 40 治療效果 本組四聯(lián)癥合并完全性房室隔缺損 16例進(jìn)行心
教學(xué)課件相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1