汪曾煒法洛四聯(lián)癥ppt課件(已修改)
2025-01-20 05:23 本頁面
【正文】 法洛四聯(lián)癥 沈陽軍區(qū)總醫(yī)院 心血管外科 汪曾煒 分 類（ 1997年 Mee） ? 單純四聯(lián)癥 四聯(lián)癥伴有肺動(dòng)脈狹窄 ? 復(fù)雜四聯(lián)癥 四聯(lián)癥伴有肺動(dòng)脈閉鎖 四聯(lián)癥伴有肺動(dòng)脈瓣缺如 四聯(lián)癥合并完全性房室隔缺損 在先天性心臟病中，法洛四聯(lián)癥占 10%。 在法洛四聯(lián)癥中 ,單純四聯(lián)癥占 85%~90%。 復(fù)雜四聯(lián)癥占 10%~15%。 進(jìn) 展 新生兒和嬰兒四聯(lián)癥一期修復(fù)達(dá)到滿意水平。 復(fù)雜四聯(lián)癥的外科治療穩(wěn)步提高，特別是四 聯(lián)癥伴有 Ⅲ ～ Ⅳ 型肺動(dòng)脈閉鎖進(jìn)行一期單源 化和心內(nèi)修復(fù)，治療效果滿意。 法洛四聯(lián)癥伴有肺動(dòng)脈狹窄 定 義 1888年 Fallot 四種病理解剖 1988年 Foran SDI型四聯(lián)癥 1955年 Lillehai 四聯(lián)癥矯正手術(shù) 1962年 Hudspach 經(jīng)右心房徑路四聯(lián)癥矯正手術(shù) 1959年 張?zhí)旎?、侯幼臨、石美鑫等 四聯(lián)癥心內(nèi)修復(fù) 1995年 Santini SDI型四聯(lián)癥心內(nèi)修復(fù) 1996年 汪曾煒 SDI型四聯(lián)癥心內(nèi)修復(fù) 胚胎發(fā)育異常 病理解剖二種主要病變 圖 1 圖 2 圖 3 圖 4 圖 5 單純 四聯(lián)癥 3002例中，單純漏斗狹窄 801例，占%。漏斗 部和肺動(dòng)脈瓣狹窄 1157例 ,占 %；漏斗部、肺動(dòng)脈瓣及其瓣環(huán)和（或）肺動(dòng)脈干及其分支多處狹窄 1020例 ,占 34%。一側(cè) 肺動(dòng)脈缺損（左側(cè) 20例，右側(cè) 4例） 24例，占 %。 室間隔缺損類型 : 圍 膜部缺損 2693例 ,占 %。 肺動(dòng)脈 下缺損 309例，占 %。 圖 6 圖 7 圖 8 合并畸形 右位主動(dòng)脈弓 792例（ %），房間隔缺損384例（ %），動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 72例（ %），雙上腔靜脈 33例（ %），主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全18例（ %），三尖瓣關(guān)閉不全 9例（ %），三房心 6例（ %），部分肺靜脈異位引流，右心室憩室和雙主動(dòng)脈弓各 1例。 病 理 生 理 診斷 超聲心動(dòng)圖已大部分替代心血管造影，但疑有周圍肺動(dòng)脈狹窄者，仍需作選擇性心血管造影。 自然歷史 主要取決于右心室流出道阻塞的嚴(yán)重程度，平均壽命 12歲。死于 1歲內(nèi)占
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