汪曾煒法洛四聯(lián)癥ppt課件(存儲版)
【正文】 內(nèi)修復 ,5例早期死亡 ,其中 2例肺動脈發(fā) 育不全 ,3例主動脈下狹窄。 。 診 斷 心電圖 超聲心動圖 手術(shù)適應癥 生后 1～ 2歲時進行心內(nèi)修復。 手術(shù)適應癥 搶救手術(shù) :呼吸困難者生后立即手術(shù)， 擇期手術(shù) :3～ 5歲。 本組 15例作了此畸形的心內(nèi)修復， 8例跨瓣環(huán)帶單瓣的右心室流出道補片， 7例右心室到肺動脈帶瓣管道，手術(shù)死亡 1例，術(shù)后死于灌注肺。 動脈導管未閉和肺動脈發(fā)育較好。隨診 2～ 25年， 2657例 中 , 2533例心 功能（ %） Ⅰ 級 ,92例（ %）心功能 Ⅱ 級， 32例（ %）為 Ⅲ 級。 Roller報告 10年、 20年、 30年和 36年的長期生存率分別為 97%、 94%、 89%和 85%。 右心室 /左心室收縮壓比值為 。 圖 13 圖 14 圖 15 圖 16 圖 17 圖 18 圖 19 圖 20 圖 21 治 療 效 果 1990年 Touati報告 100例嬰兒四聯(lián)癥矯正手術(shù)，住院死亡率為 3%， 3例死亡中， 2例為肺動脈發(fā)育不全， 1例右心衰竭。 自然歷史 主要取決于右心室流出道阻塞的嚴重程度，平均壽命 12歲。 復雜四聯(lián)癥的外科治療穩(wěn)步提高，特別是四 聯(lián)癥伴有 Ⅲ ～ Ⅳ 型肺動脈閉鎖進行一期單源 化和心內(nèi)修復，治療效果滿意。 進 展 新生兒和嬰兒四聯(lián)癥一期修復達到滿意水平。 病 理 生 理 診斷 超聲心動圖已大部分替代心血管造影，但疑有周圍肺動脈狹窄者，仍需作選擇性心血管造影。 姑 息 手 術(shù) : 改良鎖骨下動脈與肺動脈分 流術(shù)，中心性分流術(shù)和右心 室流出道補片 。 2022年 Alexiou報告 89例嬰兒四聯(lián)癥矯正手術(shù)，早期死亡 1例（ %）。 Kirklin報告四聯(lián)癥 矯 正 手術(shù)后 1年、 5年、 10年和 20年的長期生存率分別為 92%、 91%、 90%和 87%。再手術(shù)率為 %。 圖 22 病 理 生 理 四聯(lián)癥伴有肺動脈閉鎖的病理生理變化 ,主要取決于肺動脈供血來源和肺動脈發(fā)育情況。 手術(shù)方法 一期單源化和心內(nèi)修
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