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汪曾煒法洛四聯(lián)癥ppt課件-文庫(kù)吧在線文庫(kù)

  

【正文】 復(fù)手術(shù) 圖 26 圖 27 圖 28 圖 29 圖 30 圖 31 圖 32 圖 33 治療結(jié)果 Hennein和 Caspi分別報(bào)告 14例新生兒和 8例嬰兒進(jìn)行四聯(lián)癥伴有 Ⅰ 型和 Ⅱ 型肺動(dòng)脈閉鎖的心內(nèi)修復(fù),無早期死亡。其余往往在 5~ 20歲身體狀態(tài)良好,以后癥狀加重,死于頑固性右心衰竭。 胚胎發(fā)育異常 圖 38 病 理 解 剖 病理生理 兩心室高峰收縮壓相等,室內(nèi)右到左分流,有左、右心室容量超負(fù)荷。術(shù)后隨訪 43個(gè)月, 10例心功能 Ⅰ 級(jí)。其余 11例長(zhǎng)期效果滿意。 四聯(lián)癥合并完全性房室隔缺損 在 四聯(lián)癥中,四聯(lián)癥合并完全性房室隔缺損占 1%。 1997年 Tehervenkow報(bào)告 7例分期單源化和心內(nèi)修復(fù),早期和晚期死亡各 1例, 5例一期單源化和心內(nèi)修復(fù),無早和晚期死亡。 25%肺部血流來源動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和側(cè)支循環(huán)動(dòng)脈,當(dāng)動(dòng)脈導(dǎo)管閉合時(shí), 10%的病人死于 2歲內(nèi), 50%死于 3歲內(nèi), 90%死于 10歲內(nèi)。 1995年 Reddy進(jìn)行一期單源化手術(shù)和心內(nèi)修復(fù)手術(shù),效果滿意。早期死亡原因多為肺動(dòng)脈和左心室發(fā)育不良。 嬰兒時(shí)四聯(lián)癥矯正手術(shù),應(yīng)用跨瓣環(huán)右心室流出道補(bǔ)片明顯增多,從50%~90%。另有 5例嚴(yán)重肺動(dòng)脈 發(fā)育不全以及 冠狀動(dòng)脈畸形和右心室發(fā)育不全各 1例作了姑息手術(shù)。 四聯(lián)癥矯正手術(shù)兩個(gè)必要條件:⑴肺動(dòng)脈發(fā)育較好, McGoon比值 ≧ (正常值 ≧ ),肺動(dòng)脈指數(shù) ≧ 150mm2/m2(正常值 ≧ 330mm2/m2)。一側(cè) 肺動(dòng)脈缺損(左側(cè) 20例,右側(cè) 4例) 24例,占 %。法洛四聯(lián)癥 沈陽軍區(qū)總醫(yī)院 心血管外科 汪曾煒 分 類( 1997年 Mee) ? 單純四聯(lián)癥 四聯(lián)癥伴有肺動(dòng)脈狹窄 ? 復(fù)雜四聯(lián)癥 四聯(lián)癥伴有肺動(dòng)脈閉鎖 四聯(lián)癥伴有肺動(dòng)脈瓣缺如 四聯(lián)癥合并完全性房室隔缺損 在先天性心臟病中,法洛四聯(lián)癥占 10%。 室間隔缺損類型 : 圍 膜部缺損 2693例 ,占 %。⑵左心室發(fā)育夠大,左心室舒張末期容量指數(shù)≧ 30ml/m2(正常值 =55ml/m2)。 1999年 Caspi報(bào)告 80例嬰兒四聯(lián)癥的矯正手術(shù) ,74例為單純四聯(lián) 癥 ,無 早期和晚期死亡以及再手術(shù) 者 ,平均 肺動(dòng)脈指數(shù)為 160mm2/m2, 術(shù)
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