汪曾煒?lè)逅穆?lián)癥ppt課件-文庫(kù)吧資料
2025-01-14 05:23本頁(yè)面
【正文】 90%死于 1歲以?xún)?nèi)。 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和肺動(dòng)脈發(fā)育較好。 病理解剖 四聯(lián)癥伴有肺動(dòng)脈閉鎖分為四型： Ⅰ 型、 Ⅱ 型、 Ⅲ 和 Ⅳ 型。 1979年 汪曾煒報(bào)告首次對(duì)四聯(lián)癥伴有肺動(dòng)脈閉鎖應(yīng)用右心室到肺動(dòng)脈心外科管道，獲得成功。 1979年 Haworth和 Macarthay開(kāi)展四聯(lián)癥伴有Ⅲ ～ Ⅳ 型肺動(dòng)脈閉鎖應(yīng)用分期單源化手術(shù)。隨診 2～ 25年， 2657例 中 , 2533例心 功能（ %） Ⅰ 級(jí) ,92例（ %）心功能 Ⅱ 級(jí)， 32例（ %）為 Ⅲ 級(jí)。 晚期 死亡 30例，晚期死亡率為 %。 為了 評(píng)估右心房徑路四聯(lián)癥心內(nèi)修復(fù)對(duì)改善右心室功能的臨床價(jià)值，將四聯(lián)癥分為右心房徑路和右心室兩組進(jìn)行心內(nèi)修復(fù)，每組各 30例。手術(shù)死亡率為 %。 Roller報(bào)告 10年、 20年、 30年和 36年的長(zhǎng)期生存率分別為 97%、 94%、 89%和 85%。 長(zhǎng)期 效果滿(mǎn)意。 晚期 死亡率為 2%~6%，再手術(shù)率為2%~25%。作者強(qiáng)調(diào)指出嬰兒四聯(lián)癥矯正手術(shù)適應(yīng)癥中應(yīng)具有兩個(gè)必要條件。 右心室 /左心室收縮壓比值為 。 Nomoto應(yīng)用 左心室容量預(yù)測(cè)四聯(lián)癥矯正手術(shù)后的血流動(dòng)力學(xué)，認(rèn)為左心室舒張末期容量為正常值的 60%（ ≧ 30ml/m2），則在 2歲內(nèi)應(yīng)行手術(shù)安全。 1999年 Caspi報(bào)告 80例嬰兒四聯(lián)癥的矯正手術(shù) ,74例為單純四聯(lián) 癥 ,無(wú) 早期和晚期死亡以及再手術(shù) 者 ,平均 肺動(dòng)脈指數(shù)為 160mm2/m2， 術(shù) 后右心室 /左心室收縮 比值為 。 1995年 Hennnein報(bào)告 28例新生兒四聯(lián)癥矯正手術(shù)，其中 16例為單純四聯(lián)癥，無(wú)早期和晚期死亡。 圖 13 圖 14 圖 15 圖 16 圖 17 圖 18 圖 19 圖 20 圖 21 治 療 效 果 1990年 Touati報(bào)告 100例嬰兒四聯(lián)癥矯正手術(shù)，住院死亡率為 3%， 3例死亡中， 2例為肺動(dòng)脈發(fā)育不全， 1例右心衰竭。 圖 10 圖 11 圖 12 手術(shù)方法，矯正手術(shù)的目的 單純心內(nèi)修復(fù) :右心室流出道補(bǔ)片。⑵左心室發(fā)育夠大，左心室舒張末期容量指數(shù)≧ 30ml/m2（正常值 =55ml/m2）。
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