20xx年醫(yī)學(xué)專題—肺動(dòng)脈高壓1-全文預(yù)覽
【正文】 頁(yè)。i)慢性肺栓塞 肺活檢－為禁忌癥,第十二頁(yè)，共四十五頁(yè)。) 動(dòng)脈內(nèi)徑 瓣膜返流 定量測(cè)定PAP 明確引起PAH的原因,第十一頁(yè)，共四十五頁(yè)。4%,第十頁(yè)，共四十五頁(yè)。,臨床表現(xiàn),體征 頸靜脈搏動(dòng)； 胸骨左緣上抬或膨??； 在胸骨左緣可觸及收縮期搏動(dòng)； 肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)（P2亢進(jìn)）； 由于主肺動(dòng)脈擴(kuò)張可聞及噴射性卡嗒音； 第四心音；吸氣時(shí)第三心音（S3）增強(qiáng)； 肺動(dòng)脈瓣區(qū)舒張(shūzhāng)早期逐漸減弱的雜音（GrahamSteel）； 三尖瓣返流性雜音； 右心衰竭的體征； 肘靜脈壓力12cmH2O,第九頁(yè)，共四十五頁(yè)。i)阻力,COPD 限制性肺疾病 塵肺 膠原血管?。?硬皮病 狼瘡 類風(fēng)濕 ARDS 血吸蟲病,是,肺栓塞 低氧性PH：ARDS，高原病 低通氣：COPD，肥胖病 先天性心臟病（分流） 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,左心衰竭：任何原因 二尖瓣狹窄 二尖瓣返流 粘液瘤 縮窄性心包炎 肺靜脈閉塞性疾病,PAWP,肺動(dòng)脈高壓的 診斷思路,第七頁(yè)，共四十五頁(yè)。,肺靜脈系統(tǒng)阻力(zǔl236。 PAP=[PVRCO]+PAWP 毛細(xì)血管前性 高動(dòng)力性 毛細(xì)血管后性,第五頁(yè)，共四十五頁(yè)。ng)壓力梯度＝6177。,肺血管(xu232。,肺循環(huán)各部位(b249。,名詞(m237。shǔ)北京朝陽(yáng)醫(yī)院 北京市呼吸病研究所 楊媛華,第一頁(yè)，共四十五頁(yè)。n yǒu)手段不能找到病因 PPH定義 1975年，WHO“ 不能解釋或未知原因的肺動(dòng)脈高壓”,第二頁(yè)，共四十五頁(yè)。ngjūn)壓：10－15 mmHg 肺動(dòng)脈嵌頓壓（PAWP）：4－12 mmHg,第三頁(yè)，共四十五頁(yè)。2mmHg 從肺動(dòng)脈到左心房(xīnf225。nɡ xī)狀態(tài)下 輕度：mPAP＝26－35mmHg； 中度：mPAP＝36－45mmHg； 重度：mPAP45mmHg。ng)相關(guān)性PAH：結(jié)締組織病 體肺分流 門脈高壓 HIV感染 藥物和毒素 MDS 脾切除 靜脈或毛細(xì)血管受累：肺靜脈閉塞病 肺毛細(xì)血管瘤 肺靜脈性肺動(dòng)脈高壓：左心病變 低氧性PAH：COPD ILD OSAS 高原性 栓塞性PAH：血栓、腫瘤、寄生蟲、異物 其他原因引起的PAH：結(jié)節(jié)病、肺血管受壓,第六頁(yè)，共四十五頁(yè)。ngm224。ng) 輕度：無(wú)癥狀 中度：活動(dòng)時(shí)呼吸困難和疲勞 重度：呼吸急促、胸痛、暈厥,第八頁(yè)，共四十五頁(yè)。)X線 肺門胸廓指數(shù) 34177。id224。w224。mi225。o),充分治療原發(fā)病 糾正低氧血癥 休息時(shí)PaP215h/日。,治療(zh236。,原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(gāoyā),流行病學(xué) 發(fā)病率：美國(guó)(měi ɡu243。ng)機(jī)制,遺傳因素： 常染色體顯性遺傳，2號(hào)染色體q31q32 骨形成蛋白2受體(BMPR2) 基因變異 血管因素：血管痙攣和血管收縮(shōu suō)傾向 前列環(huán)素 內(nèi)皮素1與一氧化氮 肺血管系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常 免疫學(xué)因素： 29% PPH的ANA升高； 23% 抗Ku抗體升高； HLADQ7與PPH有關(guān),第十七頁(yè)，共四十五頁(yè)。) 血小板與平滑肌功能缺陷 PPH患者5HT濃度增加 PPH患者肺動(dòng)脈平滑肌Kv通道功能缺陷 食欲抑制劑 血管性因素：雷諾現(xiàn)象 過(guò)敏因素 其他因素：Toxic cooking oil syndrome,第十八頁(yè)，共四十五頁(yè)。,第十九頁(yè)，共四十五頁(yè)。
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