【正文】 糖消化缺陷是乳糖過敏，就是由于缺乏乳糖酶 (Lactose)，解決辦法就是乳糖酶處理食物或避免攝入乳糖。 第二節(jié) 雙糖和三糖 雙糖在自然界中含量也很豐富，它是人類飲食中主要的熱源之一。 糖苷物質(zhì)與糖類的區(qū)別：糖是半縮醛，不穩(wěn)定，有變旋；苷是縮醛，較穩(wěn)定，無變旋。 第一章 蛋白質(zhì)的合成 10 糖苷 單糖的半縮醛羥基與其它分子的醇、酚等羥基縮合，脫水生 成縮醛式衍生物，稱糖苷Glycoside。 glucuronic acid βLiduronate 葡萄糖醛酸是肝臟內(nèi)的一種解毒劑，它與類固醇、一些藥物、膽紅素 (血紅蛋白的降解物 )結(jié)合增強(qiáng)其水溶性，使之更易排出體外。 糖脎反應(yīng) (親核加成 ) 糖脎反應(yīng)發(fā)生在醛糖和酮糖的鏈狀結(jié)構(gòu)上。 磷酸糖酯及其衍生物是糖的代謝活性形式 (糖代謝的中間產(chǎn)物 )。用糖精處理的果汁中一般都有后味，添加山犁醇后 能去除后味。缺乏抗壞血酸將導(dǎo)致壞血病 (scurvy)，齡齦 (gum)、腿部等開始出血，腫脹，逐漸擴(kuò)展到全身，柑橘類果實(shí) (citrus frait)中含有豐富的 Vc。 單糖氧化形成的羥基可以進(jìn)一步形成環(huán)狀內(nèi)酯 (Lactone)。 (2) Seliwannoff 反應(yīng) 據(jù)此區(qū)分酮糖與醛糖。 二、 單糖的物理化學(xué)性質(zhì) （一） 物理性質(zhì) 旋光性：是鑒定糖的一個重要指標(biāo) 甜度：以蔗糖的甜度為標(biāo)準(zhǔn) 溶解性：易溶于水而難溶于乙醚、丙酮等有面溶劑 第一章 蛋白質(zhì)的合成 6 （二） 化學(xué)性質(zhì) 變旋 圖 711 在溶液中，糖的鏈 狀結(jié)構(gòu)和環(huán)狀結(jié)構(gòu) (?、 ?)之間可以相互轉(zhuǎn)變，最后達(dá)到一個動態(tài)平衡，稱為變旋現(xiàn)象。 圖 13 吡喃型己糖構(gòu)象 構(gòu)型與旋光性 旋光性是分子中具有不對稱結(jié)構(gòu)的物質(zhì)的一種物理性質(zhì)。原因就是葡萄糖的不同結(jié)構(gòu)形式相互轉(zhuǎn)變，最后，各種結(jié)構(gòu)形式達(dá)到一定的平衡，其中 ?型占 36%， ?型占 63%，鏈?zhǔn)秸?1%。 從乙醇水溶液中結(jié)晶出的 D— glucose 稱為α D（ +） Glucose（ [α ]20D=+113176。 Haworth 結(jié)構(gòu)式比 Fischer 投影式更能正確反映糖分子中的鍵角和鍵長度。 鏈狀結(jié)構(gòu)一般用 Fisher 投影式表示：碳骨架、豎直寫；氧化程度最高的碳原子在上方， 單糖的環(huán)狀結(jié)構(gòu) 在溶液中，含有 4 個以上碳原子的單糖主要以環(huán)狀結(jié)構(gòu)。另一種異構(gòu)體則使平面偏振不的編振機(jī)逆時針編轉(zhuǎn)，稱左旋異構(gòu)體 (levorotary,L)或 L 型異構(gòu)體。 b. 與乙酸酐反應(yīng)，產(chǎn)生具有五個乙?；难苌铩? 細(xì)胞膜表面糖蛋白的寡糖鏈參與細(xì)胞間的識別。 (2) 物質(zhì)代謝的碳骨架，為蛋白質(zhì)、核酸、脂類的合成提供碳骨架。 二、 糖的種類 根據(jù)糖的結(jié)構(gòu)單元數(shù)目多少分為： （ 1）單糖：不能被水解稱更小分子的糖。 據(jù)此可分為醛糖 (aldose)和酮糖 (ketose)。 還可根據(jù)碳層子數(shù)分為丙糖 (triose)，丁糖 (terose)， 戊 糖 (pentose)、己糖 (hexose)。 （ 2）寡糖： 26 個單糖分子脫水縮合而成，以雙糖最為普遍，意義也較大。 (3) 細(xì)胞的骨架。一些細(xì)胞的細(xì)胞膜表面含有糖分子或寡糖鏈，構(gòu)成細(xì)胞的天線，參與細(xì)胞通信。 c. 用鈉、汞劑作用，生成山梨醇。 像甘油醛這樣具有旋光性差異的立體異構(gòu)體又稱為光學(xué)異構(gòu)體 (Cptical lsmer)，常用 D，L 表示。 單糖分子中的羥基能與 醛基或酮基可逆縮合成環(huán)狀的半縮醛 (emiacetal)。轉(zhuǎn)化方法： ① 畫一個五員或六員環(huán) ② 從 氧原子右側(cè)的端基碳 (anomerio carbon)開始，畫上半縮醛羥基，在 Fischer 投影式中右側(cè)的居環(huán)下，左側(cè)居環(huán)上。），從吡啶溶液中結(jié)晶出的 D— glucose 稱為β D（ +） glucose（ [α ]20D=+176。 圖 5 葡萄糖的變旋 構(gòu)型與構(gòu)象 構(gòu)型： 分子中由于各原子或基團(tuán)間特有的固定的空間排列方式不同而使它呈現(xiàn)出不同的較定的立體結(jié)構(gòu)，如 D甘油醛與 L甘油醛， D葡萄糖和 L 葡萄糖是鏈狀葡萄糖的兩種構(gòu)型，?D葡萄糖和 ?D葡萄糖是環(huán)狀葡萄糖的兩種構(gòu)型。 顯然，構(gòu)型不同旋光性就不同。三者間的比例因糖種類而異。還可利用溴水區(qū)分醛糖與酮糖。 內(nèi)酯在自然界中很普遍，如 L抗壞血酸 (Lascorbio acid)，又稱 VC (Vitam c)，就是 D葡萄糖酸的內(nèi)酯衍生物。 還原反應(yīng) 單糖可以被還原成相應(yīng)的糖醇 (Sugar alcohol)。人體食用后，山犁醇在肝中又會轉(zhuǎn)化為果糖。 硫酸糖酯主要發(fā)現(xiàn)于結(jié)締組織的蛋白聚糖中 (Proteo glycan)，由于硫酸糖 酯帶電荷，因此它能結(jié)合大量的水和陽離子。 糖脎易結(jié)晶，可以根據(jù)結(jié)晶的形狀，判斷單糖的種類。 氨基糖 (糖胺， amino sugar, glycosamine) 單糖的一個羥基 (通常是 C2 位 )被氨基取代。 半縮醛部分是 Glc，稱 Glc 糖苷。 糖苷大多數(shù)有毒。在小腸中，雙糖必須在酶的作用下水解成單糖才能被人體吸收。 第一章 蛋白質(zhì)的合成 11 一、 麥芽糖 (maltose, malt sugar) 它是直鏈淀粉的水解中間物 (?麥芽糖 )，在自然界中似乎并不存在天然的麥芽糖。兩種異構(gòu)體。 連接它們的共價鍵類型主要兩大類： N糖甘鍵型和 O糖苷鍵型。 第四節(jié) 多糖 多糖是由多個單糖分子縮合脫水而形成的。多糖的大小從一定程度上可以反映細(xì)胞的代謝第一章 蛋白質(zhì)的合成 14 狀態(tài)。它們都是由葡萄糖組成。典型情況下由數(shù)千個葡萄糖線基組成，分子量從 150000 到 600000。不能形成螺旋管，遇碘顯紫色。 纖維素 結(jié)構(gòu)：許多 ?D葡萄糖分子以 ?(14)糖苷鍵相連而成直鏈。 圖 降解纖維素的纖維素主要存在于微生物中，一些反芻動物可以利用其消化道內(nèi)的微生物消化纖維素，產(chǎn)生的葡萄糖供自身和微生物共同利用。 瓊 脂 Ager 多聚半乳糖，是某些海藻所含的多糖，人和微生物不能消化瓊脂。 (mucopoly saceharides)、氨基多糖等。糖與蛋白質(zhì)之間以蛋白質(zhì)為主，其一定部位上以共價健與若干短的寡糖鏈相連，這些寡糖鏈常常是具分支的雜糖鏈，不呈現(xiàn)重復(fù)的雙糖系列，一般由 210 個單體 (少于 15)組成，未端成員常常是唾液酸或 L巖藻糖。 ④ 酯糖苷鍵型：以天冬氨酸、谷氨酸的游離羧基為連接點(diǎn)。 圖 17 五糖核心 A. 高甘露糖型 第一章 蛋白質(zhì)的合成 19 中國地倉鼠卵細(xì)胞膜 圖 18 B. N乙酰半乳糖型 圖 19 C. 混合型 卵白蛋白的一種糖鏈 圖 20 O糖苷鍵型（ O連接） 沒有五糖核心。 用唾液酸酶處理新生的紅細(xì)胞，回注機(jī)體，幾小時后全部消失。 糖蛋白可以是胞溶性的，也可以是膜結(jié)合型的，可以存在于細(xì)胞內(nèi)在也可存在于細(xì)胞間質(zhì)中。南極魚抗凍蛋白的糖組分能與水形氫鍵，阻止冰品的形成從而提高了抗凍性。 二、 蛋白聚糖 (oroteoglycans) 由糖胺聚糖與多肽鏈共價相連構(gòu)成的分子，總體性質(zhì)與多糖更為接近。 骨骼硫酸角質(zhì)素→ GalNAc l→ 6 GalNAc→ ser(Thr) Sia 2→ 3 Gal1→ 3↗ N乙酰葡萄糖胺與 Asn 之間形成的 N糖肽鍵； 角膜 硫酸角質(zhì)素→ GlcNAc— N— Asn. （二） 糖白聚糖的生物學(xué)功能 糖白聚糖主要存在于軟骨、鍵等結(jié)締組織和各種腺體分泌的粘液中，有構(gòu)成組織間質(zhì)、潤滑劑、防護(hù)劑等多方面的作用。 （ 2）五聚 Gly 的 C 端羧基與另一個四肽的 Lysε NH2 連接。 生素能抑制肽聚糖的生物合成。 （ 3）萜類和甾類及其衍生物：不含脂肪酸，都是異 戊二烯的衍生物。 不飽和脂肪酸有順式和反式兩種異物體。 脂肪酸 (主要是豆蔻酸與棕櫚酸 )可以與蛋白質(zhì)共價相連，形成脂酰蛋白 (acyloted protein)，脂?；鶊F(tuán)能促進(jìn)膜蛋白與疏水環(huán)境間的相互作用。 亞油酸和亞麻酸必須從植物中獲取。 酸值（酸敗程度） 中和 1 克油脂中的游離脂肪酸所消耗的 KOH 毫克數(shù)。 大多數(shù)的類二十烷酸是花生四烯酸的衍生物。 PGE 在 C9 位上有一個 C=O(carbonyl group)， PGF 在 C9 上有一個 OH。 與其他類二十烷酸不同的是凝血惡烷類有環(huán)醚的結(jié)構(gòu)。 LTC LTD4 和 LTE4 是 過敏性反應(yīng)的慢反應(yīng)物質(zhì)的組分，在炎癥反應(yīng)起積極作用，促進(jìn)白細(xì)胞趨向破壞組織。 鞘氨醇磷脂只是以鞘氨醇代替了甘油。 （腦磷脂）（ PE） HO— CH2CH2— N+H3（乙醇胺） 參與血液凝結(jié)。 鞘磷脂結(jié)構(gòu)與甘油磷脂相似，因此性質(zhì)與甘油磷脂基本相同。 第一章 蛋白質(zhì)的合成 31 圖 2氨基 4十八碳烯 此雙鍵還原，即二氫鞘氨醇 鞘氨醇 植物鞘氨醇 二、 神經(jīng)酰胺 鞘脂類的核心結(jié)構(gòu)是神經(jīng)酰胺（ ceramide），由鞘氨醇氨基以酰胺鍵與長鏈（ 18— 26C）脂肪酸的羥基相連。 圖 在鞘糖脂中，單糖、雙糖或寡糖通過 O糖苷鍵與神經(jīng)酰胺相連，重要的鞘糖脂有腦苷脂(cerebroside)、硫腦苷脂 (sulfatide)和神經(jīng)節(jié)苷脂 (ganglioside)。 寡糖鏈 (帶有一個或多個唾液酸殘基 )與神經(jīng)酰胺形成的鞘糖脂稱為神經(jīng)節(jié)苷脂，最初是從神經(jīng)組織中分離到的，在其它組織中也有分布。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)某些神經(jīng)元膜的特征性脂，可能與通過神經(jīng)元的神經(jīng)沖動傳遞有關(guān)。現(xiàn)在臨床上正研究用酶促降解 B— 抗原或 A抗原的末端殘基 Gal 或 GalNAc，從而增加 O— 抗原的血液來源。 ? 鞘脂貯積病 (sphingolipld storage disease, sphingolipidose) 溶酶體貯積病是由于降解某種特定代謝物 的酶發(fā)生遺傳性缺陷造成的。） 第一章 蛋白質(zhì)的合成 35 雖然脂蛋白可以指任何與脂基 (如脂肪酸、異戊二烯 )共價相連的蛋白、但它常常用來指哺乳動物血漿 (尤其是人 )中的脂 蛋白質(zhì)復(fù)合物。 （ 3） 低密度脂蛋白 (LDL， )，把膽固醇運(yùn)輸?shù)浇M織，經(jīng)過一系列復(fù)雜的過程， LDL 與 LDL 受體結(jié)合并被細(xì)胞吞食。 ? 脂蛋白與動脈粥樣硬化： (atherosclerosis) 動脈粥樣硬化是一個慢性病，在此過程中，粥樣物質(zhì)逐漸沉積在動脈的內(nèi)壁上，這些沉積物稱為 Plaque(蝕斑 )，在 plaque 形成過程中，平滑肌細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和各種細(xì)胞殘渣逐漸第一章 蛋白質(zhì)的合成 36 聚集。 Plaque 中的膽固醇大部分是來自粥樣細(xì)胞吞噬的 LDL。在正常情況下，進(jìn)入細(xì)胞中的 LDL 釋放出的膽固醇和其它脂類可用于細(xì)胞結(jié)構(gòu)和 代謝上的需要。 第六節(jié) 萜類和固醇類化合物 可以統(tǒng)稱為類異戊二烯類 (isoprenoid)，由乙酰 CoA 經(jīng)由異戊二烯焦磷酸生成的，而不是由異戊二烯合成的 第一章 蛋白質(zhì)的合成 37 一、 萜類 一些真核蛋白質(zhì)合成后經(jīng)過異戊二烯化，常見的異戊二烯基團(tuán)就是 farnesyl 和geranylgeranyl group 二、 固醇類 結(jié)構(gòu)： 含有環(huán)戊烷多氫菲母核的一類醇、酸及其衍生物。 結(jié)構(gòu) C3 羥基 C10 和 C13 各一個甲基 C5 與 C6 間一個雙鍵 C17 異辛烷 第一章 蛋白質(zhì)的合成