先天性巨結(jié)腸癥(已修改)
2025-08-07 19:07 本頁面
【正文】 先天性巨結(jié)腸 (Congenital Megacolon) 南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院普外科 黃 磊 主要內(nèi)容 概述 1 病因和發(fā)病機(jī)制 2 臨床表現(xiàn)及病史體征 3 4 診斷及鑒別診斷 4 治療及預(yù)后 概述 先天性巨結(jié)腸（ Congenital megacolon）又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥（ aganglionosis），是由丹麥醫(yī)生Hirschsprung在 1886年首次詳細(xì)描述此病，所以通常稱之為希爾施普龍病（ Hirschsprung’s Disease,HD）。該病 有遺傳傾向，家簇遺傳約4%。發(fā)病率 1/2022— 5000，男：女 4： 1。 先天性巨結(jié)腸 的基本病理變化是在病變腸壁肌間 (Auerbach)和粘膜下 (Meissner)的神經(jīng)叢內(nèi) 缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞 ，因此先天性巨結(jié)腸又稱為 “無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥” ） 。 病 因 病理生理 1 ?HD病變腸段神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如是一種發(fā)育停頓。發(fā)生停頓的原因，目前尚不清楚，與遺傳有關(guān)系。 ?神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如使腸管平滑肌持續(xù)收縮，呈痙攣狀，蠕動(dòng)消失，形成狹窄，造成排便困難。 病理生理 2 ?HD排便反射消失，這使腸壁內(nèi)感覺神經(jīng)系統(tǒng)的缺陷，不能產(chǎn)生正常的反射性直腸收縮和肛門內(nèi)括約肌的松弛，導(dǎo)致不
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