【正文】 1 血液成分的臨床合理應(yīng)用 顧 健 蘇北人民醫(yī)院 揚州市血液學(xué)研究所 2 讓你又愛又怕的特殊 “ 藥品 ” 治療作用？！ 致病作用？！ 國家立法管理： 《 輸血法 》 、 《 部長令 》 《 臨床醫(yī)療機構(gòu)用血管理辦法 》 血液 人類不可再生資源 ！??！ 3 血液 需要 規(guī)范管理和合理使用 特殊 “ 藥品 ” ? 雖經(jīng)檢驗，并非絕對安全 “ 窗口期 ” ? 錯型、傳播疾病、輸血反應(yīng)、抗體形成 ? 血液是一個 “ 毒品 ” ? 禮品？營養(yǎng)品？ ? 疾病需要時的搶救用血 1998年出臺“獻(xiàn)血法”，建立了無償獻(xiàn)血制度 4 輸血相關(guān)疾病 傳染病 肝炎病毒（ HBV、 HCV、 HDV、 HGV） 巨細(xì)胞病毒（ CMV）、 EB病毒（ EBV） 人類噬 T細(xì)胞病毒（ HTLVⅠ /Ⅱ ） 人類免疫缺陷?。?HIV1/2） 瘧原蟲、弓形體、梅毒螺旋體 愛滋?。?AIDS） 5 輸血相關(guān)性急性肺損傷（ TRALI） 病因：獻(xiàn)血者因多次妊娠或輸血，產(chǎn)生抗 HLA和抗粒細(xì)胞特異 性抗體。將含有此抗體的全血或血漿輸給病人，發(fā)生抗原抗體反應(yīng) 癥狀和體征：輸血后 1～ 6小時，突然發(fā)熱、咳嗽、氣喘、紫 紺、低血壓，非快速輸液所致心力衰竭性的急性肺水腫兩肺的細(xì)濕 羅音 X線示雙肺浸潤 治療：停止輸血、對癥處理 預(yù)防：妊娠 3次以上的女性不宜作獻(xiàn)血者、使用男性血漿 6 親緣輸血 GVHD 因親人之間的相互輸血所致 ： 原因：免疫活性淋巴細(xì)胞的植入 表現(xiàn)：發(fā)熱、皮膚潮紅、皮疹、全血細(xì)胞減少 肝脾腫大、肝功能異常、嚴(yán)重腹瀉 骨髓移植、感染 預(yù)后：致死性并發(fā)癥 處理：照射 （ 1530Gy） 7 輸血不良反應(yīng)并發(fā)癥 含鐵血黃素沉積癥：反復(fù)多次輸血 血色病所致心、肝、腎功能不全 枸櫞酸鈉中毒：大量 ACD保養(yǎng)液輸入后 對鈣離子的消耗，繼發(fā)性再出血 血液環(huán)境的酸堿失衡 血栓性血管炎：輸血用注射管道的刺激 8 輸血醫(yī)學(xué) — transfusion medicine 是一門研究血液及血液成分的科學(xué) 承擔(dān)了應(yīng)用分子生物學(xué)技術(shù)制成血液制品的 任務(wù)，與血液學(xué)、免疫學(xué)、移植生物學(xué)、遺傳學(xué) 蛋白質(zhì)化學(xué)、病毒學(xué)、傳染病學(xué)、微生物學(xué) 流行病學(xué)、生物工程學(xué)等學(xué)科有關(guān) 9 輸血學(xué)發(fā)展史 ? 1000年前 15世紀(jì) 17世紀(jì)（ 1616年 ） ? 古埃及人用血液沐浴 治療精神病、癲癇和怪癖 （返老還童、健康） ? 羅馬斗士斗場上飲血 理發(fā)師 （勇氣和力量） 在患者前臂靜脈針刺放血 英國 Harveey發(fā)現(xiàn)血液在體內(nèi)的循環(huán) 1628年發(fā)表血循環(huán)論文 開始血管內(nèi)用藥史 10 血型的發(fā)現(xiàn) — 紅細(xì)胞抗原 1900年維也納大學(xué)解剖所助教 Landsteiner發(fā)現(xiàn)了人類紅細(xì) 胞血型，并以此獲得 1930年的諾貝爾獎。其后又發(fā)現(xiàn)了 MN、 P、 RH等血型，被譽為“血型之父” 同年，發(fā)現(xiàn)血清與某些人的紅細(xì)胞可以發(fā)生凝聚，導(dǎo)致了 人類血型分類， Landsteiner將血液分成了 A、 B、 O 3型： 血清 A可與 B紅細(xì)胞凝集 血清 B可與 A紅細(xì)胞凝集 11 Rh血型的發(fā)現(xiàn) 1939年一例 O型血的孕婦接受了其丈夫的 O型血液 后，血清凝固了她丈夫的紅細(xì)胞，并產(chǎn)出一個患嚴(yán)重溶 血性貧血的死胎 經(jīng)過實驗證明，提出了 Rh 因子及 Rh抗體 ： 孕婦的血不與兔抗獼猴血清凝集 Rh 其丈夫的血與獼猴血清凝集 Rh+ 12 1927年 Landsteiner按凝集素原 將血液分為 A、 B、 O、 AB型 1908年 Ottenberg提出了血型的遺傳規(guī)律 O型血 其他 3種 萬能輸血者（緊急輸血） 至 1990年共發(fā)現(xiàn) 26個血型系統(tǒng) 有 400多種抗原決定族 已發(fā)展成為血型學(xué) 13 白細(xì)胞血型抗原的發(fā)現(xiàn) 1958年 Dausset通過多次輸血的患者血液中發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞抗體 現(xiàn)已經(jīng)檢出了 A、 B、 C、 D、 DR、 DQ、 DP等 7個遺傳位點，有 120個多種 HLA等位基因 這一研究已用于器官移植、輸血、親子鑒定、疾病診斷 14 血小板血型抗原 1957年在多次輸血、輸血小板、妊娠等患者的體內(nèi)發(fā)現(xiàn)血小板抗體出現(xiàn)： 輸血后血小板減少癥 輸入的血小板存活時間縮短 因此確認(rèn)血小板具有血型抗原： Duzo、 ZW、 KO、 PIE、 PIA等 15 輸血學(xué)和輸血治療學(xué) ? 現(xiàn)代輸血的概念：成分輸血 ? 制備血制品種類：紅細(xì)胞、血小板、凝血因子、血漿等 ? 臨床應(yīng)用各類血液成分 ? 應(yīng)用干細(xì)胞移植（造血干細(xì)胞、 MSC）治療疾病 ? 基因重組細(xì)胞因子的應(yīng)用（ GCSF、 rFⅦ 等） ? 各類輸血反應(yīng)的處理 16 造血調(diào)控 ? 造血： 一個極其復(fù)雜、精細(xì)的動態(tài)調(diào)控過程 與造血干細(xì)胞 /祖細(xì)胞（ HSC/HPC）、造血微環(huán) 境、造血因子、造血轉(zhuǎn)錄因子、黏附因子的相互平衡和 制約有關(guān)（當(dāng)前的研究熱點） 是一個造血細(xì)胞自我更新、增殖、分化、成熟以及 程序性死亡的動態(tài)平衡 造血行為以 HSC/HPC的活動為中心 造血因子可以影響 HSC/HPC的動態(tài)平衡過程 17 造血干細(xì)胞（ HSC） 具有 ? 自我更新 、 多項分化能力 ? 保持動態(tài)平衡 、 數(shù)量穩(wěn)定能力 ? 定向分化 （ 祖細(xì)胞 ） 能力 ? 胚胎時期 HSC 以肝臟為主 ? 出生后 4周 HSC以骨髓為主 ? 臍帶血 、 胎盤血有較多的 HSC ? 外周血 僅 有少量的 HSC（ ＜ %） 18 CD34+造血