血液系統(tǒng)疾病常見癥狀臨床血液學(xué)(已修改)
2025-06-07 18:25 本頁(yè)面
【正文】 1 血液系統(tǒng)疾病的診斷 2 病史采集 血液病的常見癥狀有貧血、出血傾向，發(fā)熱或易感染，腫塊、肝、脾、淋巴結(jié)腫大，骨痛等。對(duì)每一患者應(yīng)了解這些癥狀的有無(wú)及特點(diǎn)。還應(yīng)詢問有無(wú)藥物及毒物接觸史，營(yíng)養(yǎng)及飲食習(xí)慣，手術(shù)史，月經(jīng)孕產(chǎn)史及家族史。 3 體格檢查 皮膚粘膜顏色、出血點(diǎn)，皮膚結(jié)節(jié)或斑塊，黃疸，舌乳頭、淺表淋巴結(jié)，胸骨壓痛，肝脾有無(wú)腫大，腹部有無(wú)腫塊等。 4 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 血常規(guī)及血小板計(jì)數(shù)，為最基本的化驗(yàn)檢查 ? 網(wǎng)積紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，以了解骨髓增生情況。各種紅細(xì)胞平均指數(shù)的測(cè)定，對(duì)貧血患者進(jìn)行形態(tài)學(xué)分類，有助于尋找貧血的原因。 ? 骨髓檢查 包括骨髓穿刺涂片及骨髓活體組織檢查，對(duì)某些血液病有確診價(jià)值（如白血病、骨髓瘤、骨髓纖維化等）及參考價(jià)值（如增生性貧血）。 5 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 出血性疾病 出血時(shí)間、凝血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間、白陶土部分凝血活酶時(shí)間、纖維蛋白原定量為基本的檢查。尚可做血塊回縮試驗(yàn)、血小板聚集和粘附試驗(yàn)以了解血小板功能。 ? 溶血性疾病檢查 常用的試驗(yàn)有游離血紅蛋白測(cè)定、血漿結(jié)合珠蛋白測(cè)定、 Rous／試驗(yàn)、尿潛血（血管內(nèi)溶血）；酸溶血試驗(yàn)、蔗糖水試驗(yàn)（ PNH）；滲透脆性試驗(yàn)（先天性球成形紅細(xì)胞增多癥）；高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)（ G6PD酶缺乏）；抗人球蛋白試驗(yàn)（自身免疫性溶貧）等以確定溶血原因。 6 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 細(xì)胞化學(xué)染色 對(duì)診斷急性白血病的類型有價(jià)值，如過氧化酶、堿性磷酸酶、非特異性酯酶等。 ? 活體組織檢查 如淋巴結(jié)或浸潤(rùn)包塊的活檢對(duì)診斷淋巴瘤或惡性血液病的浸潤(rùn)有診斷價(jià)值。 7 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 生化及免疫學(xué)檢查 自身免疫性血液病及淋巴系統(tǒng)常有免疫球蛋白的異常及細(xì)胞免疫功能的異常。近年來(lái)已應(yīng)用單克隆抗體對(duì)急性白血病進(jìn)行免疫學(xué)分型。 ? 器械檢查 如超聲波、 CT對(duì)縱膈及腹膜后淋巴瘤的診斷。 ? 放射性核素 應(yīng)用于紅細(xì)胞壽命、紅細(xì)胞破壞部位測(cè)定，骨髓顯像、淋巴瘤顯像等。 8 貧血的定義 ? 定義：外周血液在單位體積中的血紅蛋白（ hemoglobin）濃度、紅細(xì)胞（ erythrocyte）計(jì)數(shù)和（或）紅細(xì)胞壓積低于正常最低值。 ? 以血紅蛋白（攜氧能力）最為重要，紅細(xì)胞大小影響紅細(xì)胞與血紅蛋白之間的比值。小細(xì)胞貧血患者紅細(xì)胞數(shù)可正常，血紅蛋白則可顯著減少。 9 診斷貧血的注意點(diǎn) ? 性別差異、居住地（高海拔和低海拔）、血液稀釋狀態(tài)（妊娠中后期、低白蛋白血癥）、血液濃縮狀態(tài)（嚴(yán)重脫水、大面積燒傷） ? 平原地區(qū)的診斷標(biāo)準(zhǔn)：血紅蛋白成年男性低于120g/L（正常值 120～ 160g/L），成年女性低于 110g/L（正常值 110～ 150g/L），妊娠低于100g/L。 ? 貧血是癥狀，要尋找病因。 10 貧血的病因 ? 紅細(xì)胞生成減少：造血原料不足（常見的為鐵、葉酸、維生素 B12），紅細(xì)胞生成障礙（再障、 MDS、骨髓病性貧血） ? 紅細(xì)胞壽命縮短：正常 120天，溶血性貧血 ? 紅細(xì)胞丟失：急性和慢性失血，慢性失血造成缺鐵性貧血 11 貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查 類型 MCV(μm) MCH（ pg） MCHC（ %） 大細(xì)胞性貧血 ＞ 100 ＞ 32 32～35 巨幼紅細(xì)胞性貧血（ megaloblastic anemia） 正細(xì)胞性貧血 80～ 100 26～ 32 32～35 再生障礙性貧血（ aplastic anemia) 急性失血性貧血（ acute blood loss） 小細(xì)胞低色素性貧血 ＜ 80 ＜ 26 ＜ 30 缺鐵性貧血（ iron deficiency anemia） 鐵粒幼細(xì)胞性貧血 海洋性貧血 12 貧血的嚴(yán)重程度 ? 輕度貧血，＞ 90g/L； ? 中度貧血， 60～ 90g/L； ? 重度貧血， 30～ 60g/L； ? 極重度貧血，＜ 30g/L。 13 貧血的癥狀 ? 血液攜氧能力的減低是貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ) ? 貧血癥狀體征的有無(wú)、輕重，不單取決于血紅蛋白降低的程度，與許多其他因素如貧血發(fā)生和發(fā)展的速度、血液總量有無(wú)減少、患者的年齡及其心血管系統(tǒng)的代償能力等均有關(guān) ? 一般血紅蛋白低于 80～ 90g/L時(shí)才出現(xiàn)癥狀 14 貧血的癥狀 ? 皮膚粘膜蒼白 ， 是各種貧血的
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