成人急性髓系白血病診療規(guī)范-文庫(kù)吧
2025-03-23 21:33 本頁(yè)面
【正文】 化髓系肉瘤唐氏綜合征相關(guān)性骨髓增殖對(duì)于本病的治療按照作用機(jī)制大致可以分為幾類：①傳統(tǒng)化療，包括蒽環(huán)、抗代謝藥物及烷化劑等；②誘導(dǎo)分化治療，以用于急性早幼粒細(xì)胞白血病的全反式維甲酸和亞砷酸為代表；③造血干細(xì)胞移植；④分子靶向治療，以用于慢性粒細(xì)胞白血病的伊馬替尼為代表；⑤免疫治療，包括用于成熟淋巴細(xì)胞腫瘤治療的單抗的抗體免疫治療，還有近年新興的細(xì)胞免疫治療。二、急性髓系白血病（一） 臨床表現(xiàn)正常造血功能受抑制表現(xiàn).貧血 少數(shù)患者因病程短可無(wú)貧血，多數(shù)患者就診時(shí)已有貧血。.發(fā)熱 白血病本身可以發(fā)熱，但發(fā)熱往往提示有繼發(fā)感染。.出血 主要為皮膚和黏膜出血，也可見(jiàn)消化道、呼吸道、泌尿道、眼底甚至中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血，嚴(yán)重時(shí)威脅生命。急性早幼粒細(xì)胞白血?。ǎ┮虿l(fā)而出現(xiàn)全身廣泛性出血。白血病增殖浸潤(rùn)的表現(xiàn).肝、脾淋巴結(jié)腫大：較少見(jiàn)。.骨骼和關(guān)節(jié)：急性白血病常有胸骨下段局部壓痛和骨關(guān)節(jié)疼痛。發(fā)生骨髓壞死時(shí)，可引起骨骼劇痛。.粒細(xì)胞肉瘤 患者出現(xiàn)粒細(xì)胞肉瘤（ ），又稱綠色瘤。常累及骨膜，以眼眶部位最常見(jiàn)，可引起眼球突出、復(fù)視或失明。 .口腔和皮膚：常見(jiàn)于急性單核細(xì)胞白血病，是由于白血病細(xì)胞浸潤(rùn)出現(xiàn)牙齦增生、腫脹，皮膚出現(xiàn)局限性或彌漫性紫色突起硬結(jié)或斑塊。.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。ǎ阂裕ǎ唬?、（）、和多見(jiàn)。臨床上輕者表現(xiàn)為頭痛、頭暈，重者有嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直，甚至抽搐、昏迷。可能存在視乳頭水腫、視網(wǎng)膜出血、顱神經(jīng)麻痹，常侵及軟腦膜，腦實(shí)質(zhì)損傷少見(jiàn)。（二）實(shí)驗(yàn)室檢查.血常規(guī)血常規(guī)可見(jiàn)貧血、血小板減少，白細(xì)胞數(shù)目可高可低。血涂片分類檢查可見(jiàn)數(shù)量不等的原始和幼稚細(xì)胞。.骨髓象骨髓增生多明顯活躍或極度活躍，也可以增生減低。少數(shù)甚至骨髓“干抽”，主要見(jiàn)于白血病細(xì)胞顯著增高，或合并骨髓纖維化的患者，需骨髓活檢明確診斷。小體是急性髓系白血病的特征。.細(xì)胞化學(xué)細(xì)胞化學(xué)染色是形態(tài)診斷的重要組成部分?？梢杂糜阼b別和，常見(jiàn)反應(yīng)見(jiàn)表。近年隨著流式細(xì)胞免疫表型的廣泛開(kāi)展，逐漸被免疫表型代替。表 急性白血病的細(xì)胞化學(xué)染色急性粒細(xì)胞白血病急性單核細(xì)胞白血病髓過(guò)氧化物酶（）分化差的原始細(xì)胞分化好的原始細(xì)胞糖原染色（）成塊或粗顆粒狀彌漫性淡紅色或細(xì)顆粒狀彌漫性淡紅色或細(xì)顆粒狀非特異性酯酶（），抑制＜，抑制＞.免疫學(xué)檢查流式細(xì)胞儀的免疫學(xué)檢查主要用于急性白血病的分型，按照標(biāo)準(zhǔn)對(duì)和鑒別診斷。.染色體核型和分子生物學(xué)檢查主要用于檢查白血病的遺傳學(xué)異常，用于診斷分型和預(yù)后評(píng)估。表：患者的預(yù)后危險(xiǎn)度預(yù)后等級(jí)細(xì)胞遺傳學(xué)分子遺傳學(xué)預(yù)后良好()()或(；)(；)()(；) 突變但不伴有突變雙突變預(yù)后中等正常核型() ()其他異常()(；)或(；)(；)伴有突變()(；)伴有突變預(yù)后不良單體核型復(fù)雜核型(≥種)，不伴有()(；)、()(；)或(；)(；)或(；)（；）、或()染色體易位,除外()() ()或()()() ()()()突變()突變*突變*突變*注：*：這些異常如果發(fā)生于預(yù)后良好組時(shí)，不應(yīng)作為不良預(yù)后標(biāo)志。3a，剪接染色質(zhì)修飾基因突變（, , , , , , ），這幾種基因突變?cè)谕瑫r(shí)不伴有()(；)、()()或(；)(；)
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