小兒急性淋巴細胞白血病的診斷與治療-文庫吧
2025-01-29 09:19 本頁面
【正文】 0%， L2 25%，L350%， 采用形態(tài)學(xué)分型 70%以上可以確診 。 ? 免疫學(xué)分型 主要是根據(jù) T、 B細胞膜表面分化程度 （ CD）和免疫球蛋白 （ SmIg） 的表達不同 ， 將 ALL分為 TALL BALL 非 TALL 非 BALL 應(yīng)用流式細胞儀及單克隆抗體技術(shù)后 ， 近年來將 ALL為分 T細胞系 ， B細胞系二大系列 ， 根據(jù)細胞分化階段的不同 ， 對 McAb的反應(yīng)不同及免疫球蛋白基因重排 、 T細胞受體 （ TCR）基因重排的不同又將 B、 T細胞分別分為若干亞型 ， 如前 B細胞 ALL（ PreBALL)、 成熟 B細胞 ALL（ BALL） 等 。 ?細胞遺傳學(xué)分型 細胞遺傳學(xué)分型不僅對白血病發(fā)病機制的研究具有重要意義，對于兒童，它又是一項獨立于其它臨床和生物學(xué)指標(biāo)的預(yù)后因素， ALL的染色體核型異?？杀憩F(xiàn)為數(shù)量異常、結(jié)構(gòu)異常。 數(shù)量異常 :亞二倍體（染色體數(shù)小于 46條） 超二倍體（染色體數(shù)大于 46條 ) 假二倍體（ 46條，但有易位、 倒置、重排等） 據(jù)眾多文獻報道及臨床觀察 ， 超二倍體 ，特別是染色體大于 50條者及正常核型的ALL對化療較敏感 ， CR率較高 ， 預(yù)后較好 。 亞二倍體或三倍體 、 四倍體預(yù)后差 ， 對治療的反應(yīng)不佳 。 結(jié)構(gòu)異常：異位 t（ 8； 14） t（ 8； 22） t（ 9； 22） t（ 4； 11） 其中 t（ 9； 22） 即Ph染色體 ， 在兒童 ALL中達 5%， 成人高達 20～ 30%， 是預(yù)后不良的一個重要指標(biāo) 。 ?蘇州醫(yī)學(xué)兒童醫(yī)院對 83例 ALL患兒進行染色體檢查發(fā)現(xiàn) ， 預(yù)后較好的有正常核型 、 超二倍體 t（ 15； 17） ， 緩解率100%， 差的有 t（ 9； 22） ， t（ 4； 11） ，不易緩解或近期復(fù)發(fā) ， 如 25例核型異常的緩解 2～ 3個月復(fù)發(fā)的 5例 ， 而 14例正常核型無 1例復(fù)發(fā) 。 ?所以 ， 只有當(dāng)白血病患兒的細胞遺傳生物學(xué)特性得以緩解 ， 臨床療效才能鞏固 。 ?臨床分型 既往的臨床分型，分為高危急淋和標(biāo)危急淋二種（表） 表 71 ALL的臨床分型 項 目 評分 項 目 評分 外周血白細胞總數(shù) 25 109/L 3 胸部 X線片示縱隔腫物 1 免疫分型為 B細胞型 3 形態(tài)分型為 L3或糖原染色陰性 1 免疫分型為 T細胞型 2 發(fā)病年齡 2歲或 10歲 1 合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤 2 發(fā)病年齡 12月 3 肝和（或）脾腫大 5cm 1 染色體 t（ 9， 22） 改變 3 淋巴結(jié)腫大直徑 1 ?隨著化療的改進 ， 許多高?；純旱玫搅撕芎玫纳?， 但也有少數(shù)標(biāo)危急淋療效欠佳 ， 提示對化療的敏感性可能是影響預(yù)后的關(guān)鍵因素 ， 甚至是相對獨立因素 ，說明不結(jié)合化療效果監(jiān)測 ， 僅靠臨床分型來判斷預(yù)后尚不夠完善 ， 有必要在化療早期對化療效果進行監(jiān)測 ， 以調(diào)整化療前對預(yù)后的評估 。 目前將其分為高危 、中危 、 低危三種 。 ?急性淋巴細胞白血病臨床分型 中危：（具備其中之一為中危） 外周血 WBC5萬， 10萬 T細胞白血病 起病誘導(dǎo)期已發(fā)生 CNSL 染色體為低二倍體（ 46條），有核型異常（不包括 4:11， 9:22) 年齡 12歲 高危（具備其中之一為高危） 年齡 ≤1歲 WBC≥ 10萬 早期治療反應(yīng)不佳（ 3個時間點中第 3點） 染色體核型異常，呈 9:22， 4:11 有 MDS轉(zhuǎn)來或繼發(fā)性白血病 ?注明： 三個時間點： （ 1）強的松試驗第 78天，外周血白血病細胞絕對值 1000/m3。 （ 2） 聯(lián)合化療第 14天，骨髓屬于 M1
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