【正文】 病史 ◆ 發(fā)病年齡： ◇ 出生時 產(chǎn)前、產(chǎn)時出血 ◇ 生后 48小時內(nèi)伴黃疸 新生兒溶血病 ◇ 嬰兒期 營養(yǎng)性、遺傳性 ◇ 兒童期 失血、再障、其他 病程經(jīng)過和伴隨癥狀 ● 起病快、病程短： 急性溶血或急性出血； ● 起病緩慢： 營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、 慢性失血； ● 伴隨癥狀： 黃疸、血紅蛋白尿，出血 感染，神經(jīng)癥狀，骨痛， 腫塊，肝脾腫大等； 喂養(yǎng)史： 添加輔食，飲食質(zhì)和量， 食物搭配等 過去史： 感染史 (結(jié)核、鉤蟲 ) 慢性疾病史 (腎病、風(fēng)濕等 ) 服藥史（氯霉素、磺胺等） 家族史： 遺傳性貧血 體格檢查 ◆ 生長發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容 ◆ 營養(yǎng)狀況 ◆ 皮膚、黏膜 ◆ 指甲、毛發(fā) ◆ 肝、脾淋巴結(jié) 實驗室檢查 ◇ 血常規(guī) : 血細胞形態(tài) (大小、異型、靶形、 染色情況 )幫助判別貧血原因 ◆ RBC和 Hb判斷有無貧血及程度 ◆ WBC和 PLT幫助判別貧血原因 ◆ 網(wǎng)織紅細胞判斷溶血或造血功能 營養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片 營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血外周血涂片 ◆ 骨髓檢查：對有些病有診斷價值 ◆ 血紅蛋白分析檢查： HbF， Hb電泳、包涵體等 ◆ 紅細胞脆性：增高（ HS） 降低（地貧） ◆ 特殊檢查 紅細胞酶活力測定 抗人球蛋白試驗 (Coombs) 血清鐵代謝的檢查： SI， SF， FEP(ZPP) 基因分析 小兒貧血的治療原則 ▲ 去除病因 ▲ 一般治療 ▲ 藥物治療 ◇ 鐵劑 — IDA ◇ 維生素 B1葉酸 — 巨細胞貧血 ◇ 皮質(zhì)激素 — 自溶、純紅再障 ◇ 聯(lián)合免疫抑制 — 再障 ▲ 輸紅細胞 注意適應(yīng)證、速度和量 一般每次 5~10ml/kg 極重度或合并肺炎： 5~7ml/kg ▲ 造血干細胞移植 ▲ 并發(fā)癥的治療 ▲ 營養(yǎng)性缺鐵性貧血 ▲ 營養(yǎng)性巨細胞性貧血 營養(yǎng)性貧血 營養(yǎng)性缺鐵性貧血 營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏 →血紅蛋白 (Hb)合成減少的一種貧血； 臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征； 嬰幼兒發(fā)病率最高；對兒童危害大，是我國重點防治的兒童期常見病。 貧血為公共衛(wèi)生問題的分類（ WHO） 發(fā)生率 分類 15% 低 15 % ~40% 中 40% 高 Prevalence of anemia in children 0￣5 years old WHO region, 1998 010203040506070A f r i c a A m e r i c as S ou t h E as t A s i a E u r op e E as t e r nM e d i t e r r an e anW e s t e r n P ac i f i c％ 鐵的代謝 人體內(nèi)鐵含量及其分布 ◆ 鐵含量與年齡、性別、體重、 Hb有關(guān) 新生兒 75mg/kg 成人男性 50mg/kg 女性 35mg/kg 分布 血紅蛋白約 64%，肌紅蛋白約 % 。 鐵蛋白及含鐵血黃素 (肝、脾、骨髓等 )約 32%。 微量 (1%)存在于含鐵酶和運轉(zhuǎn)鐵 。 Plasma (%) Muscles amp。enzymes 15 mg (4%) Bone Marrow 20 mg (5%) Red blood Cell (Hb) 280 mg (75%) Liver+ RE cells 60 mg (%) Intestine Diet 8mg/d Urine,sweat, Skin etc Faeces mg / d Bile,Hb mg/d Sloughed mucosal cell + GI bleeding ~functional iron 貯存 自由鐵池 鐵的來源 ◆ 食物 血紅素 (動物性食物 ): 鐵吸收率高 ◆ 含鐵高且吸收率達 10%~ 25%； ◆ 母乳 含鐵 , 吸收率 49%。 ◆ 牛乳 含鐵 mg /dl, 吸收率 4%； 非血紅素鐵 (植物性食物 ):吸收率低 %~ % 食物鐵含量 、 吸收率比較 食物 鐵含量 （ mg/100g） 吸收率 % 菠菜 蛋黃 3 牛乳 4 黃豆 7 肉類 25（ 10~70） 母乳 49~70 0 5 10 15 20 25鐵吸收的百分比 % 米 菠菜 谷物 麥 大豆 魚 小牛肝 小牛肉 ◆ 紅細胞釋放的鐵： 衰老紅細胞釋放的鐵全部再利用 概念 血清鐵 (serum iron, SI)：與血漿中約 1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin, Tf ) 結(jié)合 的鐵； 未飽和鐵結(jié)合力：其余約 2/3血漿 Tf 仍具有與鐵結(jié)合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力 ； 血清總鐵結(jié)合力 (total iron binding capacity, TIBC)： SI+未飽和鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 (transferin satura tion, TS) ： SI/ TIBC 鐵的吸收和運轉(zhuǎn) ▲ 吸收部位：十二指腸和空腸上段 ▲ 吸收途徑： 食物鐵以 Fe2+形式吸收進入細胞的 Fe2+氧化成 Fe3+ ； 一部分與去鐵蛋白 (apoferritin)結(jié)合 →形成鐵蛋 白 (ferritin) →保存在腸黏膜細胞中； 另一部分與 腸黏膜 胞漿中的載體蛋白 →胞外 → 血液 →與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白 (transferrin, Tf)結(jié)合 →隨循環(huán)鐵運到需鐵及貯鐵組織； ▲ 紅細胞破壞后釋放鐵 在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合 → 隨血循環(huán)運送骨髓利用或貯存鐵組織； ▲ 促進鐵吸收 : 還原物質(zhì) ,如 Vit C、稀鹽酸、 果糖、氨 基酸等 , 使 Fe 3+→ Fe2+。 ▲ 鐵吸收下降 : 與磷酸、草酸等與鐵形成不溶性鐵酸鹽 。 ▲ 抑制鐵吸收 : 植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、抗酸藥等 。 影響鐵吸收因素 ◆ 腸黏膜細胞對鐵吸收調(diào)節(jié) : 通過體內(nèi)貯存鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（ TfR）調(diào)控 。 腸黏膜細胞生存期 4~6天，對腸黏膜鐵暫時保存 。 ▲ 體內(nèi)鐵充足或造血功能減退 →TfR合成 ↓， SF合成 ↑→腸黏膜細胞鐵以 SF存在胞內(nèi)， 隨腸黏膜細胞脫落排出 →吸收減少 。 ▲ 體內(nèi)缺鐵或造血增加 →TfR合成 ↑, SF 合成↓→腸黏膜細胞鐵進入血流 →吸收增加 。 鐵的利用 ◆ 合成血紅蛋白：鐵 →骨髓 →幼紅細