【正文】 皮細(xì)胞排出 鐵的需要量 ◆ 早產(chǎn)兒：約 2mg/（ kg 腸黏膜細(xì)胞生存期 4~6天，對(duì)腸黏膜鐵暫時(shí)保存 。 ◆ 牛乳 含鐵 mg /dl, 吸收率 4%； 非血紅素鐵 (植物性食物 ):吸收率低 %~ % 食物鐵含量 、 吸收率比較 食物 鐵含量 （ mg/100g） 吸收率 % 菠菜 蛋黃 3 牛乳 4 黃豆 7 肉類 25（ 10~70） 母乳 49~70 0 5 10 15 20 25鐵吸收的百分比 % 米 菠菜 谷物 麥 大豆 魚 小牛肝 小牛肉 ◆ 紅細(xì)胞釋放的鐵： 衰老紅細(xì)胞釋放的鐵全部再利用 概念 血清鐵 (serum iron, SI)：與血漿中約 1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin, Tf ) 結(jié)合 的鐵； 未飽和鐵結(jié)合力：其余約 2/3血漿 Tf 仍具有與鐵結(jié)合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力 ； 血清總鐵結(jié)合力 (total iron binding capacity, TIBC)： SI+未飽和鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 (transferin satura tion, TS) ： SI/ TIBC 鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn) ▲ 吸收部位：十二指腸和空腸上段 ▲ 吸收途徑： 食物鐵以 Fe2+形式吸收進(jìn)入細(xì)胞的 Fe2+氧化成 Fe3+ ； 一部分與去鐵蛋白 (apoferritin)結(jié)合 →形成鐵蛋 白 (ferritin) →保存在腸黏膜細(xì)胞中； 另一部分與 腸黏膜 胞漿中的載體蛋白 →胞外 → 血液 →與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白 (transferrin, Tf)結(jié)合 →隨循環(huán)鐵運(yùn)到需鐵及貯鐵組織； ▲ 紅細(xì)胞破壞后釋放鐵 在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合 → 隨血循環(huán)運(yùn)送骨髓利用或貯存鐵組織； ▲ 促進(jìn)鐵吸收 : 還原物質(zhì) ,如 Vit C、稀鹽酸、 果糖、氨 基酸等 , 使 Fe 3+→ Fe2+。 鐵蛋白及含鐵血黃素 (肝、脾、骨髓等 )約 32%。 貧血分度 極重度 重度 中度 輕度 血紅蛋白 (g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC數(shù) ( 1012/L) *括號(hào)內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn) 貧血分類 病因分類 ◇ 紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足 ◇ 紅細(xì)胞破壞增加 (溶血 ) ◇ 紅細(xì)胞丟失過多 紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足 ▲ 造血物質(zhì)缺乏 缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血 (B1 葉酸缺乏 )、 Vit B6 缺乏、 Vit C 缺乏 蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏 ▲ 骨髓造血功能障礙 再生障礙性貧血 單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 ▲ 其它 感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等 紅細(xì)胞破壞增加 ▲ 紅細(xì)胞內(nèi)在異常 ●紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常： 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 ●紅細(xì)胞酶缺陷： G6PD缺乏、 PK缺乏 ● 血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙 : 地中海貧血、異常血紅蛋白病 紅細(xì)胞外在因素 ● 免疫性： 新生兒溶血癥 ,自身免疫性溶血 , 藥物 性免疫性溶血 ● 非免疫性： 感染、理化因素、毒素、脾亢、 DIC 紅細(xì)胞丟失過多 ▲ 急性失血性貧血 ▲ 慢性失血性貧血 牛奶過敏、鉤蟲、月經(jīng)過多 *MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 80~94 28~32 32~38 大細(xì)胞 94 32 32~38 正細(xì)胞 80~94 28~32 32~38 單純小細(xì)胞 80 28 32~38 小細(xì)胞低色素 80 28 32 MCHC 紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度 * MCV 紅細(xì)胞平均容積 MCH 紅細(xì)胞平均血紅蛋白 形態(tài)分類 貧血臨床表現(xiàn) 與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān) 一般表現(xiàn) ◆ 皮膚 (面、耳輪、手掌等 )，黏膜 (口 唇、 臉結(jié)膜 )蒼白為突出表現(xiàn) ◆ 易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩 ◆ 髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大 非造血系統(tǒng)表現(xiàn) ◆ 循環(huán)、呼吸系統(tǒng) :呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管搏動(dòng) 。 原因： ，血氧含量增加， EPO↓ ， 骨髓造血功能暫時(shí) ↓ ，網(wǎng)織紅細(xì)胞 ↓ 。（各系血細(xì)胞） 胚胎期造血：胎齡與造血部位的關(guān)系 （ 二）生后造血 嬰兒期 ： 紅骨髓 5～ 7歲： 開始出現(xiàn)黃骨髓 年長(zhǎng)兒與成人 : 紅髓見于扁平骨 ?不規(guī)則骨和長(zhǎng)骨近端 ( 黃骨髓仍具有造血潛能 。 ◇ 脾臟 : 8周出現(xiàn)， RBC為主，稍后粒系、淋巴、單 核、終生造淋巴細(xì)胞。20222022臨床兒科學(xué)教案 ? 第十五章 ? 造血系統(tǒng)疾病 臨床教研室 第一部分 兒童造血和血象特點(diǎn) 一、造血特點(diǎn) （ 一）胚胎期造血 1. 中胚葉造血期 胚胎第 3周起： 卵黃囊造血： 中胚葉組織： 原始造血成分，其中 主要是原始的有核紅細(xì)胞。 ◇ 胸腺 : 6～ 7周產(chǎn)生淋巴細(xì)（前 Tcell,成熟 Tcell），少量紅細(xì)胞、粒細(xì)胞。 ) 在嬰幼兒期，當(dāng)發(fā)生 感 染、營(yíng)養(yǎng)性貧血、溶血性貧血等需要增加造血時(shí)，超過骨髓代償能力，可恢復(fù)到胎兒時(shí)的造血狀態(tài)， 出現(xiàn) ： ◇ 肝脾淋巴結(jié)腫大， 外周血中可出現(xiàn)： ◇ 有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞，稱為骨髓外造血。 ，破壞較多（生理性溶血）。 重度時(shí)心臟擴(kuò)大，雜音，心衰 。 微量 (1%)存在于含鐵酶和運(yùn)轉(zhuǎn)鐵 。 ▲ 鐵吸收下降 : 與磷酸、草酸等與鐵形成不溶性鐵酸鹽 。 ▲ 體內(nèi)鐵充足或造血功能減退 →TfR合成 ↓， SF合成 ↑→腸黏膜細(xì)胞鐵以 SF存在胞內(nèi)， 隨腸黏膜細(xì)胞脫落排出 →吸收減少 。d） ◆ 4月 ~3歲：約 1mg/（ kg ■ 生長(zhǎng)發(fā)育過快： ■ 鐵的吸收障礙 ： ■ 鐵的丟失過多 ： Body iron content of infants At birth() At 6 months(8kg) At 12 months(10kg) Haemoglobin Musckes,enzymes,bone marrow,plasma Stores 250mg 280mg 380mg ■ 鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病。 ▲ 缺鐵性貧血期 (iron deficiency anemia, IDA)： 小細(xì)胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀。 ◆ 免疫功能降低 →易感染。 ◆ 免疫功能降低：易感染。 ◆ 白